Опухоли костей злокачественные

Заболеваемость: 1,6 на 100 000 населения в 2001 г.

Хондросаркома — злокачественная опухоль из хрящевой ткани.
• Выделяют первичные и вторичные хондросаркомы. Первичные хондросаркомы обычно свойственны лицам старше 30 лет. В детском возрасте хондросаркома возникает редко. Вторичные хондросаркомы возникают в результате озлокачествления хрящевых дисплазий или доброкачественных опухолей хряща. Обнаруживают у людей более старшего возраста (от 30 до 60 лет), растут медленно и поздно метастазируют. По локализации различают центральные и периферические хондросаркомы. Преимущественная локализация — длинные трубчатые кости (эпиметафиз и метафиз).

• Наследуемые формы: хондросаркома миксоидная (*600542, 9q22, ген CSMF, t[9;22][q22–31;q11–12]), хондросаркома (#215300, 8q24.11–q24.13, ген EXT1, ).

• Клиническая картина: непостоянные тупые боли, усиливающиеся при росте опухоли, припухлость и увеличение в объёме поражённой конечности.

• Рентгенологическая картина •• При центральном расположении опухоли в кости обнаруживают очаг деструкции с неровными и нечёткими контурами. У взрослых очаг деструкции распространяется в сторону сустава. Кортикальный слой истончается, разрушается. Эта картина преимущественно литического типа хондросаркомы •• При втором типе хондросаркомы с преимущественным обызвествлением, наблюдаемом реже, участок склероза без чётких границ может заполнять костномозговой канал. Внутренний контур кортикального слоя сливается с этой обызвествлённой щелью. В меньшей степени выражены очаги деструкции (множественные, мелкие, без чётких контуров). При прорастании за пределы кости на рентгенограммах в мягких тканях выявляют выход опухоли за пределы кости •• При третьем типе хондросаркомы (смешанном) определяют неоднородный очаг деструкции с нечёткими и неровными контурами, придающий поражённому отделу картину пористости. На этом фоне видна мягкотканная тень с включениями.

• Лечение. Единственный метод лечения хондросарком — операция. Её характер зависит от локализации опухоли, возраста больного, его общего состояния и степени злокачественности опухоли. Применяют резекцию с эндопротезированием, при большой распространённости — ампутацию или экзартикуляцию конечности.

Периостальная фибросаркома — опухоль, развивающаяся из наружного слоя надкостницы. Возникает в любом возрасте, преимущественно в среднем и пожилом. Локализация — бедренная и большеберцовая кости. Характерно несоответствие между клиническими и рентгенологическими данными. Большая и плотная опухоль на рентгенограмме выглядит как округлое, овальное, реже крупнобугристое уплотнение. В ряде случаев в центре или по периферии этого уплотнения выявляют одиночный участок обызвествления. Периостальная фибросаркома растёт сравнительно медленно, может прорастать в подлежащую кость. Часто выявляют периостальную реакцию различной степени выраженности.

Остеогенная саркома — встречается в основном у подростков.
• Остеогенная саркома гематогенным путём метастазирует в лёгкие, мозг и реже в кости.
• Преимущественная локализация— длинные трубчатые кости, чаще бедренная, большеберцовая и плечевая.
• Остеогенные саркомы подразделяют на остеолитические (характеризуются значительным разрушением костного вещества) и остеобластические (проявляются рентгенологически избыточным окостенением) формы. В ряде случаев одновременно происходят процессы разрушения и патологического остеогенеза (смешанные формы).

• Клиническая картина. Ночные боли, припухлость без чётких границ с инфильтративным ростом, ограничение движений в близлежащем суставе. На рентгенограмме выявляют очаг деструкции с нечёткими границами. Кортикальный слой в I стадии не разрушен. В дальнейшем, при разрушении кортикального слоя, появляются периостальные разрастания (периостальный козырёк Кодмена). Прорастание опухоли в костномозговой канал характеризуется разрежением костной структуры, напоминающим язычок пламени. Характерна реакция надкостницы по игольчатому типу (спикулы).
• Длительное динамическое наблюдение недопустимо. В неясных случаях следует прибегать к биопсии кости.

• Лечение— комбинированное. Перед операцией (экономная резекция, ампутация и экзартикуляция) рекомендуют проводить несколько курсов химиотерапии (доксорубицин, тиотепа, цисплатин, высокие дозы метотрексата с кальция фолинатом).
Саркома Юинга (злокачественная мезенхимома кости, 133450, 22q12, ген EWS) чаще возникает у детей и подростков. Дифференциальную диагностику между опухолью Юинга и первичной костной ретикулосаркомой можно провести только с помощью гистохимических методов (выявляют присутствие гранул гликогена в клетках опухоли Юинга и отсутствие их в клетках ретикулосаркомы) • Локализация — кости таза (подвздошные) и длинные трубчатые кости конечностей • Клиническая картина. Первый симптом болезни — боли непостоянного характера. Затем появляются увеличение объёма поражённого сегмента кости, лихорадка. В периферической крови — лейкоцитоз, увеличение СОЭ • Рентгенологическая картина: рассеянный пятнистый остеопороз, деструктивные изменения кортикального слоя в виде эндостальной реакции, очагов деструкции, периостальной реакции в виде гиперостоза (луковичный периостит). Границы опухоли более точно можно определить с помощью КТ и МРТ • Дифференциальная диагностика с остеогенной саркомой. В детском возрасте опухоль Юинга ошибочно может быть принята за остеомиелит • Лечение — комбинированное. Операцию сочетают с лучевой терапией, химиотерапией (винкристин, доксорубицин, циклофосфамид). Больным с нерезектабельной опухолью показана химиолучевая терапия.

Злокачественная лимфома кости (ретикулосаркома) — новообразование лимфатической и ретикулоэндотелиальной тканей, состоящее из незрелых клеток, напоминающих лимфоциты, плазматические клетки или гистиоциты. Выявляют у взрослых после 40–50 лет • Варианты злокачественной лимфомы •• Первичная костная опухоль без каких-либо признаков поражения других тканей •• Лимфомы выявляют также в других костях и мягких тканях •• Первичный лимфоматоз мягких тканей • Клиническая картина: боль и припухлость тканей, патологические переломы • Рентгенологическая картина: деструкция костной ткани мелко- или крупнопятнистая, в конечных стадиях — полная деструкция наружного контура кости • Лечение: лучевая терапия, химиотерапия, реже хирургическое удаление опухоли. Ампутацию производят только при утрате функции конечности из-за патологического перелома или обширного поражения мягких тканей • 5-летняя выживаемость при изолированном поражении костей — не менее 50%.
Остеосаркома наследуемая (#259500, 13q14.1–q14.2, ген RB1, 180200, ).

МКБ-10 • C40 Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечностей • C41 Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточнённых локализаций