Опухоли жёлчного пузыря и жёлчных протоков

Доброкачественные опухоли жёлчного пузыря редки (папилломы, аденомиомы, фибромы, липомы, миомы, миксомы и карциноид).

Рак жёлчного пузыря составляет 4% от общего числа злокачественных эпителиальных новообразований ЖКТ. Эту опухоль выявляют у 1% пациентов, подвергаемых операциям на жёлчном пузыре и желчевыводящих путях. У женщин рак жёлчного пузыря выявляют в 3 раза чаще

• Этиологиянеизвестна. 90% больных раком страдают желчнокаменной болезнью. Около 80% всех карцином жёлчного пузыря составляют аденокарциномы. Характерен местный инвазивный рост в ткань печени. Опухоли метастазируют в поджелудочные, дуоденальные и печёночные лимфатические узлы

• Клиническая картина •• Рак жёлчного пузыря протекает очень агрессивно, зачастую метастазируя в отдалённые органы ещё до клинической манифестации заболевания •• Беспокоят боли в правом верхнем квадранте живота, нередко тошнота и рвота •• Часто развивается карциноматоз органов брюшной полости, асцит •• Диагноз редко устанавливают до операции, выполняемой обычно по поводу желчнокаменной болезни.

• TNM-классификация (см. также Опухоль, стадии) •• Tis — карцинома in situ •• Т1 — опухоль прорастает слизистую оболочку или мышечный слой стенки пузыря •• Т2 — опухоль распространяется на околомышечную соединительную ткань, но не прорастает висцеральную брюшину или в печень •• ТЗ — опухоль прорастает висцеральную брюшину или непосредственно врастает в один соседний орган (прорастает в печень не более 2 см) •• Т4 — наличие одного из следующих признаков: опухоль прорастает в печень более 2 см; опухоль прорастает более двух соседних органов (желудок, двенадцатиперстная кишка, ободочная кишка, поджелудочная железа, сальник, внепечёночные жёлчные протоки) •• N1 — метастазы в лимфатических узлах около пузырного и общего жёлчного протоков и/или ворот печени •• N2 — метастазы в лимфатических узлах, расположенных около головки поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки, воротной вены, чревной и верхней брыжеечной артерий.

• Группировка по стадиям • Стадия 0: TisN0M0 • Стадия I: T1N0M0 • Стадия II: T2N0M0 • Стадия III •• T3N0M0 •• T1–3N1M0 • Стадия IV •• T4N0–1M0 •• T1–4N2M0 •• T1–4N0–2M1.

• Лечение. Шанс на излечение имеется в случаях, когда опухоль жёлчного пузыря выявлена случайно, например, во время холецистэктомии, предпринятой по другим причинам. При выходе опухоли за пределы жёлчного пузыря необходимо выполнить холецистэктомию с краевой резекцией печени и регионарную лимфаденэктомию.

•Прогноз при раке жёлчного пузыря плохой в связи с запущенностью опухоли. Наиболее часто наблюдают прорастание печени, которое отмечают примерно у 70% больных, подвергшихся хирургическому вмешательству. Общая 5-летняя выживаемость — менее 10%. При наличии обструкции общего жёлчного протока (опухолью или лимфатическими узлами), возможно выполнение симптоматического вмешательства: стентирование эндопротезом, гепатикоеюностомия, транспечёночная холангиостомия.

Злокачественные опухоли общего жёлчного протока
• Этиология. Повышенный риск отмечают у больных склерозирующим холангитом, холедохолитиазом, неспецифическим язвенным колитом либо у длительно контактирующих с производными бензола или толуола. Паразитарная инвазия жёлчной системы, особенно трематодами рода Clonorchis, определяет высокую частоту холангиокарцином в Азии. Довольно часто опухоли развиваются в кисте общего жёлчного протока (врождённое кистозное расширение).

• Патологическая анатомия. Холангиокарцинома (большинство опухолей скиррозного или папиллярного типа) — выраженный фиброз часто затрудняет диагностику •• При макроскопическом исследовании холангиокарцинома — опухолевидное образование с вовлечением в процесс части жёлчных протоков. Нередко бывает трудно отличить холангиокарциному от склерозирующего холангита •• Локализация опухоли — дистальные отделы общего жёлчного протока (1/3 случаев), общий печёночный или пузырный проток (1/3 случаев), правый или левый печёночный проток.

Поражение зоны слияния правого и левого жёлчных протоков имеет определение — опухоль Клацкина •• Этот тип рака метастазирует в регионарные лимфатические узлы (16% случаев), печень (10%). Возможно непосредственное прорастание опухоли в печень (14%).

• Клиническая картина •• В связи с малым диаметром протоков, признаки обструкции протоков появляются уже при небольших размерах первичной опухоли. Развивается выраженная желтуха, кожный зуд, отсутствие аппетита, потеря массы тела и постоянные ноющие боли в правом верхнем квадранте живота.

• Лабораторные данные. Значительно повышено содержание ЩФ сыворотки крови, прямого и общего билирубина. Менее значительно изменено содержание сывороточных трансаминаз.

• Диагнозможно установить при помощи чрескожной чреспечёночной холангиографии или эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии. Оба исследования позволяют провести биопсию подозрительных участков ткани для гистологического исследования.

• TNM-классификация (см. также Опухоль, стадии) •• Tis — карцинома in situ •• Т1 — опухоль прорастает субэпителиальную соединительную ткань или мышечно-соединительнотканный слой •• Т2 — опухоль распространяется на околомышечную соединительную ткань •• Т3 — опухоль распространяется на соседние структуры: печень, поджелудочную железу, двенадцатиперстную кишку, жёлчный пузырь, ободочную кишку, желудок •• N1 — метастазы в лимфатических узлах около пузырного и общего жёлчного протоков и/или ворот печени (т.е. в гепатодуоденальной связке) •• N2 — метастазы в лимфатических узлах, расположенных около головки поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки, чревной и верхней брыжеечной артерий, задних перипанкреатодуоденальных лимфатических узлах.

• Группировка по стадиям • Стадия 0: TisN0M0 • Стадия I: T1N0M0 • Стадия II: T2N0M0 • Стадия III: T1–2N1–2M0 • Стадия IV •• T3N0–2M0 •• T1–3N0–2M1.

• Лечение— хирургическое, но резектабельность опухоли не превышает 10% •• При опухолях дистальных отделов общего жёлчного протока выполняют панкреатодуоденальную резекцию (операция Уиппла) с дальнейшим восстановлением проходимости желчевыводящих путей и ЖКТ. При локализации опухоли в более проксимальных отделах опухоль иссекают с последующей реконструкцией общего жёлчного протока. Средняя продолжительность жизни пациентов после операции составляет 23 мес. Лучевая терапия в послеоперационном периоде может увеличить продолжительность жизни •• Если опухоль неудалима, её туннелизируют. Через полученный канал проводят постоянный дренаж, открывающийся с одной стороны во внутрипечёночные протоки проксимальнее опухоли, а с другой стороны — в общий жёлчный проток дистальнее опухоли ••• Возможно введение наружного дренажа во время чрескожной чреспечёночной холангиографии ••• С паллиативной целью показано дренирование U-образной трубкой по Прадери. Оба конца дренажа выводят на кожу: один аналогично дренажу общего жёлчного протока, другой — через опухолевую ткань, паренхиму печени и брюшную стенку ••• Достоинство U-образных дренажей в том, что их можно заменять в случае обтурации тканевым детритом. Новую дренажную трубку подшивают к концу установленной ранее и подтягиванием дренажа осуществляют замену ••• Установка дренажа увеличивает продолжительность жизни на 6–19 мес.

• Прогноз •• Отдалённое метастазирование рака общего жёлчного протока обычно происходит поздно и, как правило, не является непосредственной причиной смерти •• Причины смерти ••• Билиарный цирроз вследствие неадекватного оттока жёлчи ••• Внутрипечёночная инфекция с образованием абсцессов ••• Общее истощение, пониженная реактивность организма ••• Сепсис.

МКБ-10 • C23 Злокачественное новообразование жёлчного пузыря • C24 Злокачественное новообразование других и неуточнённых частей желчевыводящих путей • D13.4 Доброкачественное новообразование печени