Класифікація перитоніту в залежності від розповсюдження запального процесу (Федоров, 1974).

І. Місцевий перитоніт:

А. Обмежений (запальний інфільтрат, абсцес).

Б. Необмежений (зрощення, що обмежують запальний процес відсутні, але процес локалізується тільки в одному кармані очеревини).

ІІ. Розповсюджений перитоніт:

А. Дифузний (очеревина уражена на значному протязі, але в процес залучено менше ніж два поверхи черевної порожнини).

Б. Розлитий (уражена цілком очеревина більш ніж двох поверхів черевної порожнини, тобто майже вся).

В. Загальний (тотальне запалення усього серозного покриву органів і стінок черевної порожнини).

За перебігом гострий та хронічний.

В залежності від ексудату: серозний, фібринозний, гнійний, змішаний, каловий, жовчний.

Макроскопічні ознаки гострого перитоніту: вісцеральна і парієнтальна очеревина при цьому різко гіперемована з крововиливами; між кишковими петлями – скупчення ексудату, який наче б то склеює петлі. Ексудат знаходиться не тільки на поверхні органів і стінок очеревини, але і скопи чується в більш нижчих відділах (бокові канали, порожнина малого тазу). Стінка кишок в’яла, легко рветься, в їх порожнині міститься значна кількість рідини та газів.

Мікроскопічно: запальна інфільтрація серозних оболонок внутрішніх органів різного ступеню.

Клінічно:

1. Реактивна фаза (перші 24 години). Прояви ендотоксичного шоку. Місцеві: больовий синдром, захисне напруження передньої черевної стінки, блювота, збудження. Загальні прояви: ↑ пульс до 120 у хвилину, ↑ АТ, дихання, температура 38°С.

2. Токсична фаза (24-72 години). Затухання місцевих проявів та перевага загальних реакцій: загострення рис обличчя, блідість, ейфорія, пульс > 120 в хвилину, ↓ АТ, пізня блювота. Місцеві: зниження больового синдрому, ↓ захисної напруги м’язів живота, ↑ метеоризм.

3. Термінальна фаза (більше 72 годин) – стадія глибокої інтоксикації (адинамія, інтоксикаційний делірій, блювота). Місцеві прояви: повна відсутність перистальтики, метеоризм.

Хронічний перитоніт – може бути наслідком фібринозного перитоніту з утворенням спайок в черевній порожнині (хронічний злипливий перитоніт) і наступним розвитком спайкової хвороби, яка може призводити до кишкової непрохідності. Іноді хронічний перитоніт виникає «первинно». При цьому він обмежений: перигастрит при виразковій хворобі шлунка, периметрит і перисальпінгіт після пологів або тривалих інфекціях статевих органів, перихолецистит при калькульозному холециститі, периапендицит. Також досить часто він може виникати при туберкульозі.

Туберкульозний перитонітвиникає внаслідок потрапляння мікобактерій туберкульозу гематогенним або лімфогенним шляхом в черевну порожнину або контактним шляхом під час переходу процесу з кишечника на вісцеральну очеревину, іноді при прориві туберкульозних виразок кишечника, трансмуральний з ураженої туберкульозом кишки або з мезентеріальних лімфатичних вузлів; з фаллопієвих труб. Можливі три форми туберкульозного перитоніту:

1. ексудативна – на очеревині з'являється безліч дрібних туберкульозних горбків, які продукують значну кількість ексудату;

2. злиплива – в черевній порожнині утворюється масивний спайковий процес, до якого залучаються кишкові петлі, сальник. В результаті спайок утворюється щільний конгломерат з невеликими порожнинами, що містять серозний ексудат;

3. пухлиноподібна форма з утворенням в черевній порожнині запального конгломерату, в центрі якого є гній або ділянки сирнистого розпаду.

Найчастіше спостерігається хронічний туберкульозний перитоніт, при фібринозній і казеозній формі якого може виникати часткова або повна непрохідність кишечника унаслідок утворення спайок, казеозного конгломерату, що складається з сальника і петель кишки. Інколи формуються нориці. Картина розповсюдження перитоніту спостерігається рідко. Діагностика: данні анамнезу про перенесений туберкульоз, позитивна проба Манту. Найбільш точні відомості про туберкульозний характер ураження дає лапароскопія з прицільною біопсією і посівом отриманого матеріалу.

ЗАХВОРЮВАННЯ ТОНКОЇ І ТОВСТОЇ КИШКИ

Синдром мальабсорбції(зниженого всмоктування) може розвиватися в результаті:

— зниження панкреатичної секреції;

— деяких генетичних порушеннях метаболізму, наприклад, при недостатності лактази, ізомальтози та інших ферментів;

— зниження всмоктування в тонкій кишці в результаті:

— целіакії, яка є найпоширенішою причиною розвитку синдрому мальабсорбції;

— значної хірургічної резекції, наприклад, у хворих на недугу Крона;

— обструкції лімфатичних судин;

— синдромі “сліпої кишки”, наприклад, після резекції шлунка, коли інтенсивне розмноження бактерій в частково непрохідній або “сліпій” кишці призводить до швидкого виснаження в кишковому вмісті життєво важливих речовин (білків, вітамінів, тощо).

Целіакія

Целіакія розвивається в результаті патологічної реакції на білок пшеничного борошна – глютен, який пошкоджує поверхневі ентероцити тонкої кишки, що призводить до різкого зниження функції всмоктування.

Поширеність. Целіакія у Великобританії зареєстрована 1 на 2000 мешканців, однак на заході Ірландії вона досягає 1: 300. Схильність передається спадково, якщо один з батьків хворий, то в 10-20% випадків хвороба виявляється і в дітей.

Етіологія і патогенез. Сьогодні встановлено, що пошкоджуючим агентом глютену є гліадин, однак, механізм його дії не ясний. Вважається, що пошкодження імунною відповіддю набагато більше, ніж токсичною дією гліадину. Генетична схильність має велику роль: у 80% хворих виявляється HLA-B8, більше того, целіакія часто поєднується з герпетиформним дерматитом, який також зв’язаний з HLA-B8. Такий генетичний зв’язок, скоріше всього, пов’язаний з особливостями імунної відповіді слизової оболонки і, таким чином, зумовлює схильність до хвороби. Розвиток целіакії у схильних людей запускається іншими чинниками, наприклад, вірусними інфекціями. Це пояснює те, що хвороба може виявлятися в будь-якому віці, навіть в дорослих і літніх людей.

Морфологічні зміни. У звичайних умовах ентероцити утворюються в криптах (між ворсинками) і після цього мігрують до вершини ворсинки, звідки після цього злущуються. Даний процес триває біля 72 годин. При підвищеній загибелі клітин відбувається підсилення проліферації на дні крипт. При целіакії відбувається настільки швидка загибель ентероцитів, що вона не компенсується проліферацією, до того ж клітини, які утворюються, не встигають повністю диференціюватися у зрілі клітини, що також зумовлює зниження всмоктування. В результаті розвивається атрофія ворсинок. Таким чином для целіакії характерні:

— атрофія ворсинок, аж до тотальної;

— гіперплазія епітелію на дні крипт (з підвищеним мітотичним індексом);

— інфільтрація клітинами запалення слизової оболонки.

Клінічно хвороба проявляється синдромом тотальної мальабсорбції: вуглеводів, жирних кислот, моногліцеридів, амінокислот, води та електролітів. Пізніше розвивається і вторинна дисахаридазна недостатність.

Зміни найбільш виражені в 12-палій і порожній кишках, однак, при прогресуванні хвороби може уражатися і клубова кишка. До того ж порушується синтез кишкових гормонів, таких як панкреозимін, секритин і холецистокінін, що призводить до вторинного зниження панкреатичної секреції і жовчовиділення.

Ускладнення. За відсутності дієтотерапії ризик розвитку злоякісних лімфом кишки, а також інших злоякісних пухлин. Якщо в тонкій кишці в основному розвиваються В-клітинні лімфоми, то при целіакії переважають крупноклітинні лімфоми з Т-клітин. Вони можуть проявлятися кровотечами, перфорацією, кишковою непрохідністю, загальними симптомами. У деяких хворих можуть розвиватися виразки, не зв’язані з лімфомами; мікроскопічно виявляється хронічне неспецифічне запалення (хронічний виразковий ентерит).

НЕСПЕЦИФІЧНИЙ ВИРАЗКОВИЙ КОЛІТ

В країнах з помірним кліматом неспецифічний виразковий коліт (НВК) є основною причиною діареї з домішкою крові, слизу і гною. НВК є неспецифічним запальним захворюванням товстої кишки, яке розвивається в основному в прямій кишці і поширюється після цього проксимально. На відміну від хвороби Крона, при НВК уражається тільки товста кишка. Пошкодження термінального відділу клубової кишки спостерігається рідко і виникає внаслідок розвитку неспроможності ілеоцекального клапана, а не є безпосереднім ураженням.

Етіологія. Географічне поширення хвороби таке ж, як і при хворобі Крона. Захворюваність в західній Європі і США складає 12-140 на 100000.

Вважається, що існує чітка генетична схильність до виразкового коліту; цей генетичний дефект може вплинути як на імунну відповідь, так і на структуру слизової оболонки кишки. Вважається, що при виразковому коліті значну роль відіграють гени HLA-DR2 і деяких цитокінів. Спостерігається підвищення синтезу IgG₂ у порівнянні з IgG₁. Виявляється підвищення проникності слизової оболонки і зміна складу глікопротеїнів слизу, однак, підвищення проникності може бути як етіологічним чинником, так і наслідком інших процесів. Генетична схильність підтверджується дослідженнями гомозиготних близнюків, підвищеною захворюваністю певних етнічних груп і у осіб з доведеною генетичною схильністю до анкілозуючого спондиліту, псоріазу і первинного склерозуючого холангіту.

Недоцільна і персистуюча активація Т-клітин може лежати в основі як НВК, так і хвороби Крона. В нормальному стані імунна система слизової оболонки толерантна до зовнішніх антигенів, які знаходяться в просвіті кишки; ця толерантність підтримується взаємодією кишкового епітелію і Т-супресорів. Зміна стану епітеліальних клітин, яка призводить до набутого підсилення синтезу молекул МНС II класу (HLA-DR), активує Т-хелпери, що призводить до розвитку каскадних імунних і біохімічних реакцій під впливом цитокінів. Найбільш ймовірним антигеном або пусковим чинником є мікроорганізми, які заселяють кишку. На запуск даного процесу можуть мати значний вплив стрес, запалення слизової оболонки кишки, паління.

Незалежно від причини доведено, що пошкодження слизової оболонки при НВК відбувається в результаті нагромаджування в ній поліморфноядерних лейкоцитів, які виділяють протеази, оксид азоту та вільні радикали. Еміграція поліморфноядерних лейкоцитів з судин слизової оболонки відбувається в результаті посиленої експресії ендотеліоцитами адгезивних рецепторів, таких як Е-селектин, ICAM-1 і VCAM, і прозапальних цитокінів. Після цього відбувається синтез нейтрофілами лейкотрієну В4і інтерлейкіну-8, що посилює хемотаксис нейтрофілів в зону запалення. Збільшена проникність і абсорбція бактеріальних антигенів лежить в основі імунокомплексних пошкоджень і деяких позакишкових ускладнень.

Морфологія. При НВК спостерігається послідовний і безперервний тип ураження. Здебільшого первинне ураження виникає в прямій кишці, спостерігається максимальна вираженість змін, і після цього поширюється на сигмовидну і клубову кишку.

Виразки мають нерівні краї і можуть зливатися, вони поширюються горизонтально на ще не пошкоджені ділянки, утворюючи поширені острови ураження. В основному виразки поверхневі, захоплюють слизову і підслизову оболонки, однак, у важких випадках можуть пошкоджуватися всі шари кишки, аж до перфорації. В непошкодженій слизовій оболонці виявляється виражена гіперемія, з виразок часто виникають кровотечі.

Мікроскопічно визначається інфільтрація слизової оболонки клітинами гострого і хронічного запалення. Полімофноядерні лейкоцити виявляються в інтерстиціумі, однак, в деяких криптах вони утворюють агрегати (абсцеси крипт). Розвиваються поширені дегенеративні зміни як поверхневих епітеліоцитів, так і в криптах, різко знижується синтез муцинів. В гострому періоді може спостерігатися повна деструкція крипт. Після цього починається їхня регенерація, новоутворені крипти відрізняються значним розширенням і часто мають сполучення з сусідніми. Так, при біопсії прямої кишки верифікуються атрофія і значне розширення крипт, в яких інколи виявляються ознаки метаплазії епітелію. НВК є передпухлинним захворюванням, тому на деяких ділянках виявляється дисплазія епітелію.

Злоякісність. Загальна поширеність раку кишки у хворих на НВК складає 2%, але захворюваність підвищується до 10% при тривалості недуги більше 25 років. Більш високий ризик спостерігається при:

— початку захворювання у дитячому віці;

— значно вираженій клінічно першій атаці;

— тотальному ураженні товстої кишки;

— відсутності ремісій.

— при тривалості захворювання більше 10 років всім пацієнтам рекомендується проводити регулярно колоноскопію з біопсією.

Інколи розвиваються небезпечні для життя кровотечі, але набагато частіше крововтрата має хронічний характер, яка призводить до розвитку залізодефіцитної анемії. В гострому періоді важка діарея може призвести до розвитку значних електролітних порушень. Ще одним важким ураженням є токсична дилатація. При поширенні виразок на м’язову оболонку порушується життєздатність і сила скорочення гладкої мускулатури. В результаті цього виникає ділянка, здебільшого в поперековій клубовій кишці, позбавлена моторної активності, що призводить до її значної дилатації, а інколи і перфорації, в результаті чого розвивається генералізований каловий перитоніт, який призводить до смерті хворих.

Загальні ускладнення. До загальних ускладнень відносяться:

— шкіра – вузлувата еритема (підшкірне запалення) і гангренозна піодермія (стерильні шкірні абсцеси);

— печінка – перихолангіт (запалення навколо жовчної протоки), склерозуючий холангіт (фіброзне звуження і облітерація жовчної протоки), холангіокарцинома і хронічний активний гепатит;

— очі – ірит, увеїт та епісклерит;

— суглоби – підвищення ризику розвитку анкілозуючого спондиліту.

ХВОРОБА КРОНА

Це захворювання було виділене як відокремлена нозологічна одиниця в 1932 році Баррилом Бернардом Кроном і його колегами. До цього регіональний ентерит розглядався як прояв туберкульозу кишки. Хронічне запалення і виразкування при даному захворюванні найчастіше виявляється в термінальному відділі тонкої кишки, однак можуть пошкоджуватися всі частини травного тракту: від порожнини рота до прямої кишки. Також може уражатися шкіра, найчастіше – в перианальній зоні. Однак, ураження поза кишкою зустрічаються дуже рідко. У 2/3 пацієнтів спостерігається пошкодження тільки тонкої кишки, у 1/6 – тільки товстої і в 1/6 товстої і тонкої кишки.

Хвороба Крона здебільшого первинно проявляється або кишковою непрохідністю, або болями в животі, які нагадують апендицит. Інші симптоми пов’язані з розвиненими ускладненнями захворювання. Перебіг хвороби хронічний, хвилеподібний, з періодами ускладнень і ремісій, часом не зв’язаних з терапією. Виникає захворювання в основному в молодих людей: більше як в 50% випадків вік хворих складає 20-30 років, у 90% – від 10 до 40 років. Чоловіки страждають дещо частіше, ніж жінки.

Етіологія і патогенез. Захворюваність на ідіопатичні запальні захворювання кишки (хвороба Крона і неспецифічний виразковий коліт) значно варіює в різних географічних областях. Недуга набагато частіше зустрічається в розвинених країнах: в північній Європі, США, Японії. В цих країнах захворюваність складає від 4 до 65 на 100000 населення. Виявляється і генетична схильність. На основі епідеміологічних досліджень хвороба Крона і неспецифічний виразковий коліт на сьогодні являють собою захворювання, які розвиваються в результаті генетичної сприйнятливості до ще не встановленого агента навколишнього середовища.

Вважається, що при хворобі Крона спостерігається дефект в одному з рецесивних генів, контролюючому ефективну імунну відповідь проти етіологічного агента. Цей висновок був зроблений на підставі епідеміологічного дослідження поширення хвороби Крона в близнюків у Швеції: вона розвивається в обох індивідуумів у 44% гомозиготних і 4% гетерозиготних близнюків. Також доведено, що у хворих з даною патологією найчастіше зустрічаються гени HLA-DR1 і DQw5.

Припускається, що найбільш ймовірним етіологічним чинником є інфекційний. Досліджувалася роль Mycobacterium paratuberculosis, яку часто знаходять в осіб з хворобою Крона і неспецифічним виразковим колітом, однак чітких доказів її ролі в патогенезі виявлено не було. Також доведена відсутність ефективності протимікробного і протитуберкульозного лікування.

Іншою лінією в дослідженні етіології хвороби Крона є з’ясування ролі мікросудинних інфарктів. Оклюзія дрібних судин спостерігається в уражених сегментах кишки в результаті гранульоматозного запалення в стінці інтрамуральних і брижових артерій. Припускається, що велику роль в даному процесі відіграє паління, прийом пероральних контрацептивів та інші зміни, які призводять до підвищення зсідання крові. Незалежно від етіології, у пацієнтів з хворобою Крона спостерігається персистуюча і неадекватна активація Т-клітин і макрофагів, що супроводжується збільшеною продукцією протизапальних цитокінів, особливо інтерлейкінів 1, 2, 6 і 8, інтерферону і TNF. Хвороба Крона характеризується хронічним запаленням, яке супроводжується фіброзом. Проліферація фібробластів і нагромадження колагену відбувається під впливом чинника, який трансформує ріст і має невелику протизапальну дію, привертає фібробласти і знижує активність запальних клітин.

Морфологія. Ураження кишки при хворобі Крона є сегментарним – уражені ділянки чергуються з неураженими. Такі поділені сегменти називаються “перестрибуючими”.

Найбільш раннім ураженням, видимим неозброєним оком, є поява маленьких відокремлених неглибоких виразок з геморагічним вінчиком. Ці виразки дуже подібні до афтозних, які часто зустрічаються в порожнині рота, тому їх називають “афтоїдними”, однак жодного етіологічного зв’язку між цими двома станами не існує. Пізніше розвиваються найхарактерніші для даного захворювання поздовжні виразки, які після цього прогресують в глибокі щілини. Може уражатися стінка на всю глибину, при цьому в результаті наступного фіброзу розвивається значне звуження просвіту кишки. Поздовжні щілини перетинають набряклі поля слизової, яка має вигляд “бруківки”.Мезентеріальні лімфовузли збільшуються в результаті реактивної гіперплазії, інколи в них спостерігається формування гранулем.

Специфічна гранульома в стінці товстої кишки

Мікроскопічна картина відповідає макроскопічній. Запальні зміни є фокальними. В ділянках запалення виявляються лімфоцити і плазматичні клітини, в основному в слизовому і підслизовому шарах, але інколи спостерігається і трансмуральне ураження. Мікроскопічним проявом хвороби Крона є гранулеми. Вони складаються з епітеліоїдних макрофагів і гігантських клітин, оточених кільцем лімфоцитів. Гігантські клітини в основному типу Лангханса, однак, можуть також нагадувати гігантські клітини чужорідних тіл. На відміну від туберкульозних гранулем, при хворобі Крона ніколи не спостерігається казеозний некроз в центрі гранулеми. Хоча гранулеми є вірогідною діагностичною ознакою хвороби Крона, вони визначаються тільки у 60% хворих; при їх відсутності діагноз ставиться на основі сукупності менш специфічних гістологічних змін. До них відносяться трансмуральний характер ураження, наявність вертикальних виразок, виражений набряк підслизової оболонки, лімфангіоектазія, фіброз і нейроматоїдна гіперплазія (збільшення і проліферація підслизових нервів).

Широке втягнення в процес тонкої кишки може призводити до розвитку синдрому мальабсорбції, однак, найчастіше цей синдром розвивається в результаті повторних резекцій кишки, що призводить до синдрому “короткої кишки”. Часто, особливо після хірургічних втручань, утворюються кишково-кишкові та кишково-шкірні фістули.

У 60% хворих уражається пряма кишка, що проявляється у вигляді тріщин і фістул. Гострі ускладнення, такі як перфорація, кровотеча і токсична дилатація спостерігаються набагато рідше, ніж при виразковому коліті. При тривалому перебігу захворювання підвищується ризик малігнізації, особливо в тонкій кишці, але загалом ризик набагато менший, ніж при виразковому коліті, так як уражені ділянки при хворобі Крона здебільшого видаляються. Системний амілоїдоз в результаті зайвого синтезу плазмового амілоїдного протеїну А спостерігається досить рідко.

ХВОРОБА УІППЛА

Хвороба Уіппла є рідкісним інфекційним захворюванням, яке уражає в основному тонку кишку. Збудник був виявлений тільки нещодавно, ним виявилася Tropheryma whippelii. За наявності деяких порушень імунітету хвороба може проявлятися також болями в суглобах, втратою ваги, пігментацією, лімфаденопатією і мальабсорбцією. У слизовій оболонці кишки хворих виявляється інфільтрація lamina propria численними макрофагами, які містять в цитоплазмі велику кількість включень з глікопротеїнами. При електронній мікроскопії в цих макрофагах виявляються збудник і гранулярний матеріал, утворений з клітинної стінки бактерії. Для лікування захворювання використовується тривала терапія тетрациклінами.

РАК КИШКИ

Рактонкої кишки зустрічається дуже рідко.

Рак товстої кишки має тенденцію до зростання, смертність від нього збільшується. З різних відділів товстої кишки рак частіше зустрічається у прямій кишці, рідше — в сигмовидній, сліпій, печінковому і селезінковому кутах поперечної ободової кишки.

Передракові стани:

— аденоми;

— ворсинчаста пухлина;

— поліпи, поліпоз кишки;

— хронічний виразковий коліт;

— хронічні свищі прямої кишки.

Макроскопічно найчастіше зустрічаються виразкова, виразково-інфільтративна форми, але можуть бути раки у формі вузла (поліпозний і крупногорбистий).

Гістологічні типи: найпоширенішою є аденокарцинома (до 80%). Можуть зустрічатися також персневидно-клітинний рак, а в ділянці анального отвору — плоскоклітинний зроговілий і незроговілий раки.

Метастазування: в параректальні лімфовузли і лімфовузлі малого тазу, поза цим – в брижові лімфовузли, а у жінок — в обидва яєчники. Гематогенно рак кишки може метастазувати в печінку, легені.

Ускладнення:

— кровотеча;

— перфорація кишки з розвитком перитоніту, парапроктиту (залежно від локалізації пухлини);

— розвиток кишкової непрохідності;

— формування нориць (кишково-сечоміхурової, кишково-піхвової).

Тестові завдання з бази даних МЛІ «Крок 1»