Диагностические критерии.

Для диагностики ОРЛ применяют критерии Киселя-Джонса, пересмотренные Американской кардиологической ассоциацией в 1992 г. и модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003 г.

• Большие критерии:

- Кардит.

- Полиартрит.

- Хорея.

- Кольцевидная эритема.

- Подкожные ревматические узелки.

• Малые критерии:

- Клинические: артралгия, лихорадка.

- Лабораторные: увеличение СОЭ, повышение концентрации СРБ.

- Удлинение интервала Р-R на ЭКГ, признаки митральной и/или аортальной регургитации при эхокардиографии.

• Данные, подтверждающие предшествовавшую БГСА-инфекцию.

- Положительная БГСА-культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения группового БГСА-антигена.

- Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествовавшую БГСА-инфекцию, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

• Особые случаи.

- Изолированная («чистая») хорея при отсутствии других причин.

- «Поздний» кардит – растянутое во времени (>2 мес) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита (при отсутствии других причин).

- Повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (или без неё).

Дифференциальный диагноз.

Наличие только одного из основных критериев ОРЛ (кардит, артрит, хорея) диктует необходимость исключать другие заболевания.

Перечень нозологических форм, включаемых в алгоритм дифференциальной диагностики ревматического кардита:

- инфекционный эндокардит;

- неревматические миокардиты;

- идиопатический пролапс митрального клапана;

- нейроциркуляторная дистония;

- кардиомиопатии;

- миксома сердца;

- первичный антифосфолипидный синдром;

- неспецифический аортоартериит;

- системная красная волчанка;

- анкилозирующий спондилоартрит;

- реактивные артриты;

- кальцинированный (дегенеративный) аортальный стеноз (у пожилых пациентов).

Среди перечисленных заболеваний наиболее грозное, требующее первоочередного исключения или подтверждения, - инфекционный эндокардит (ИЭ). Он может поражать как неизмененные сердечные клапаны (первичный ИЭ), так и быть осложнением при сформированном РПС (вторичный ИЭ). В отличие от ОРЛ, при инфекционном эндокардите лихорадочный синдром не купируется полностью только при назначении НПВП, характерны прогрессирующая слабость, анорексия, быстрая потеря массы тела, быстро прогрессирующие деструктивные изменения сердечного клапана(-ов) и симптомы застойной недостаточности кровообращения, вегетации на клапанах сердца при эхокардиографии, позитивная гемокультура. Наиболее ранний симптом ИЭ – лихорадка неправильного типа, сопровождающаяся ознобами различной степени выраженности с последующими профузными потоотделениями. При развитии ИЭ на митральном клапане в отличие от ревматической митральной регургитации достаточно рано появляются симптомы застойной недостаточности по малому кругу кровообращения, что обусловлено грубым разрушением клапанных структур, ведущим к перегрузке левых отделов сердца. К наиболее ранним и частым проявлениям ИЭ относятся тромбоэмболии различной локализации (почки, селезенка, мозг). Существенным подспорьем служат данные ЭхоКГ, особенно чреспищеводной, позволяющей выявить вегетации на клапанах и хордах, перфорации или разрывы створок клапанов, разрывы хорд, миокардиальные абсцессы, а также оценить степень и динамику клапанной регургитации.

При позднем ревматическом кардите необходимо разграничение с неревматическими миокардитами. К признакам, типичным для синдрома неревматического миокардита, относятся:

- хронологическая связь с острой носоглоточной (чаще – вирусной) инфекцией;

- укорочение (менее 5-7 дней) или отсутствие латентного периода;

- постепенное развитие заболевания;

- отсутствие артрита и выраженных артралгий;

- активный и эмоционально окрашенный характер кардиальных жалоб;

- четкие клинические, ЭКГ- и ЭхоКГ-симптомы миокардита;

- отсутствие вальвулита;

- симптомы астенизации, нарушения терморегуляции в дебюте болезни;

- диссоциация клинических и лабораторных параметров;

- медленная динамика под влиянием противовоспалительной терапии.

Идиопатический пролапс митрального клапана (особенно у девушек и молодых женщин). Большинство больных имеют астенический тип конституции и фенотипические признаки, указывающие на врожденную дисплазию соединительной ткани (воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз грудного отдела позвоночника, синдром гипермобильности суставов, раннее развитие плоскостопия и др.). Диагноз обычно ставят на основании характерной аускультативной симптоматики («щелчок» в середине систолы и поздний систолический шум в зоне проекции митрального клапана) и подтверждают на ЭхоКГ.

В процессе обследования больного с изолированным кардитом (вальвулит) нередко требуется проведение дифференциальной диагностики с поражением сердца в рамках антифосфолипидного синдрома – своеобразного симптомокомплекса, характеризующегося артериальными и/или венозными тромбозами любой локализации, различными формами акушерской патологии (в первую очередь привычное невынашивание беременности), неврологическими (хорея, судороги, ишемия мозга), кардиологическими (клапанные пороки, инфаркт миокарда), кожными (сетчатое ливедо, язвы голени), почечными (почечная недостаточность, нефрогенная артериальная гипертензия), гематологическими (гемолитическая анемия) расстройствами, тромбоцитопенией, а также наличием волчаночного антикоагулянта и антител к кардиолипину.

В разграничении кардита при ОРЛ и неспецифического аортоартериита (болезнь Такаясу) большое значение следует придавать свойственным последнему обморочным состояниям, преходящей парестезии, перемежающейся хромоте у молодых женщин, сосудистым шумам, асимметрии или отсутствию пульса в зоне локтевой, лучевой и сонной артерий, различиям артериального давления на конечностях. Диагноз аортоартериита верифицируют с помощью ангиографии.

Эндокардит Либмана-Сакса при СКВ обнаруживается в развёрнутой стадии заболевания (при наличии других характерных симптомов) и относится к категории признаков высокой активности болезни.

При анкилозирующем спондилоартрите и реактивном артрите поражение сердца по типу аортита с формированием аортальной регургитации также наблюдается на фоне клинической картины, характерной для данных заболеваний.

Основными диагностическими критериями кальцинированного аортального стеноза являются:

- грубый систолический шум над аортой, проводящийся на сосуды шеи;

- возраст больных старше 60 лет;

- отсутствие ревматического анамнеза;

- сочетание клинических симптомов: боль за грудиной, одышка, обмороки при физической нагрузке (триада Робертса), сердцебиения, перебои;

- эмболические осложнения: инфаркт миокарда, острое нарушение мозгового кровообращения, телеангиэктазия легочной артерии, острая потеря зрения, артериальный тромбоз конечностей;

- кровотечения желудочно-кишечного тракта после 65 лет, не связанные с язвенной болезнью;

- впервые появление шума в сердце после 55 лет.

Синдром PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with group A streptococcal infections). В отличие от классической ревматической хореи, характерны выраженность психиатрических аспектов (сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений), а также значительно более быстрое и полное регрессирование психоневрологической симптоматики только при адекватной противострептококковой терапии.

Клещевая мигрирующая эритема –патогномоничный признак ранней стадии лайм-боррелиоза – высыпания (в отличие от кольцевидной эритемы) развиваются на месте укуса клеща, обычно достигают больших размеров (6-20 см в диаметре), часто появляются в области головы и лица (особенно у детей); характерны жжение, зуд и регионарная лимфаденопатия.

Дифференциальный диагноз ревматического полиартрита.

Кратковременность и летучесть поражения преимущественно крупных и средних суставов с быстрым ответом на противовоспалительную терапию и полной регрессией воспалительных изменений – опорные пункты в дифференциальной диагностике ревматического полиартрита (до появления симптоматики кардита) с другими заболеваниями.

Важная отличительная особенность ювенильного ревматоидного артрита – стойкость и большая распространенность суставного синдрома с нередким вовлечением в процесс мелких суставов.

Развитие суставного синдрома в виде артритов или интенсивных артралгий на фоне длительной интермиттирующей лихорадки, часто возникающей после носоглоточной инфекции, в сочетании с мультиформной эритематозно-папулезной сыпью, лимфаденопатией, спленомегалией, серозитами присуще особому клиническому варианту ревматоидного артрита, получившему название синдрома Стилла.

Необходимо помнить и о специфических нозологических формах – палиндромном ревматизме и интермиттирующем гидрартрозе, которые обычно начинаются в возрасте старше 20 лет и в ряде случаев являются своеобразными продромальными вариантами ревматоидного артрита. Палиндромный ревматизм характеризуется кратковременными повторяющимися приступами артрита, возникающими через различные промежутки времени, вариабельностью локализации поражения, появлением мелких преходящих подкожных узелков на сухожилиях кистей, пальцев рук и разгибательных поверхностях предплечий, незначительным (только во время атаки) ускорением СОЭ и отсутствием других признаков воспалительной лабораторной активности. Интермиттирующий гидрартроз отличается регулярностью приступов синовита, вовлечением в процесс одного и того же сустава (чаще коленного), отсутствием болевого синдрома и изменений лабораторных показателей во время атаки.

Поражение крупных и средних суставов нижних конечностей по типу стойкого моно- или олигоартрита, вовлечение в процесс грудино-ключичных, акромиально-ключичных суставов в сочетании с болью и чувством скованности в позвоночнике, ранними признаками двустороннего сакроилиита наиболее свойственно идиопатическому анкилозирующему спондилоартриту (болезни Бехтерева).

Постстрептококковый реактивный артрит может встречаться и у больных среднего возраста, развивается после относительно короткого латентного периода от момента перенесённой БГСА-инфекции глотки, персистирует в течение длительного времени (около 2 месяцев), протекает без кардита и недостаточно оптимально реагирует на терапию противовоспалительными препаратами.

Определенные проблемы могут возникнуть при дифференциальной диагностике ревматического полиартрита и суставного синдрома, развивающегося в дебюте геморрагического васкулита (болезнь Шенлейна-Геноха). В последнем случае диагноз нередко уточняется только при появлении других характерных признаков заболевания (кожный, абдоминальный, почечный синдромы).

При системной красной волчанке, начинающейся с полиартрита, поражаются преимущественно мелкие суставы кистей и лучезапястные суставы; также характерны преходящие сгибательные контрактуры, обусловленные поражением мышц и сухожильно-связочного аппарата.