При гемипаретической форме ДЦП

Гемипаретическая форма ДЦП является весьма интересной мо­делью для изучения патогенетических механизмов ВЙФ, посколь­ку имеет место выраженное недоразвитие одного-из полушарий головного мозга.

Было обследовано 50 детей с гемипаретической формой ДЦП в возрасте от 8 до 14 лет. Выявлено что у этих больных уровень оце­нок по шкалам Векслера был достоверно ниже, чем у их здоровых сверстников. Показатели невербального интеллекта у детей с левополушарный дефектом (ЛПД) был статистически выше таковых у детей с правополушарным дефектом (ППД) (р < 0,01). Наблюда­лись существенное- недоразвитие зрительно-пространственного анализа и синтеза и недостаточность объема зрительной памяти у детей с ППД, Например, дети с ППД при выполнении заданий субтест «Кубики Косса» затруднялись в нахождении нужного на­правления в расположении кубиков. Общими особенностями для этой группы больных являются затруднения в анализе простран­ственных отношений, а также нарушения синтетической деятель­ности, опирающейся на сложные пространственные представле­ния. Некоторые затруднения аналитико-синтетической конструк-

тивной деятельности наблюдались и у детей с ЛПД но они были гораздо менее выражены, чем у детей с ППД. В основном, у детей с ЛПД преобладал замедленный темп работы из-за паралича пра­вой руки. Нейропсихологический анализ показал, что в группе детей с ППД отмечалось уменьшение объема памяти как в зритель­ной, так и в слуховой модальностях в сравнении с детьми в группе ЛПД, а также недоразвитие свойств внимания: устойчивости и пе­реключения.

Уровень развития вербального интеллекта в обеих группах де­тей был снижен по сравнению со здоровыми детьми. Однако уро­вень развития вербального интеллекта у детей с ППД был статис­тически выше (р<0,01) уровня его развития у детей с ЛПД. Этот факт дополняется данными качественного анализа выполнения больными детьми вербальных субтестов. Дети с ЛПД значительно хуже справлялись с заданиями 2-го и 4-го субтестов, выполнение которых больше связано с мыслительными процессами, опираю­щимися Н£ существенное участие логических кодов языка.

Нейропсихологический анализ показал, что у детей с левополушарным дефектом наблюдается большее недоразвитие вербаль­ных функций, чем у детей с правополушарным дефектом. Расхож­дения в развитии невербальных функций между двумя группами детей особенно выражены в развитии зрительно-пространствен­ных функций. Раннее очаговое поражение мозга у ребенка по-раз­ному сказывается на последующем развитии ВПФ в зависимости от того, какое полушарие пострадало. У больных с правополушарным дефектом тяжесть нарушения ВПФ более выражена и струк­тура нарушения значительно многообразнее. Эти данные говорят о высокой значимости правого полушария для развития ВПФ в ран­нем онтогенезе.

Работами Е.Л. Вассермана (8, 9) было установлено, что нару­шения ВПФ у детей с право- и левосторонним гемипарезом отли­чались от таковых у взрослых с аналогичными поражениями мозга. Было проведено нейропсихологическое обследование детей с 6— 17 лет с право — и левосторонними (ЛГ) вариантами гемипаретической формы,ДЦП с помощью методики адаптированного нейро-психологического исследования для детских невропатологов» (55), дополненной рядом других заданий (направленных на оценку функций активного внимания, слуховой оперативной памяти, сукцессивных функций и мышления).

Особые различия по сравнению со взрослыми проявились у де­тей с ЛПД, у которых часто выявлялись расстройства речевых фун­кциональных систем, что соответствовало представлениям о том, что в детском возрасте речь, связанная преимущественно с нагляд-

но-образным мышлением, в большей степени опирается на структуры правого, а не левого полушария (37, 68) Более выраженные нарушения эмоционально-личностной сферы были также обнару­жены в подгруппе с ЛПД и особенно отчетливо проявились у детей младшего возраста; к тому же, раннее поражение правого полушария тормозило у них формирование коммуникативных навыков. Косвенно это сказывалось на развитии речи и вербального интел­лекта. Y больных с правосторонним гемипарезом речевые рас­стройства, встречались чаще, чем при левостороннем, но носили негрубый характер и, зачастую, выявлялись лишь с помощью сен­сибилизированных проб.

Не было обнаружено достоверных различий между средними показателями состояния ВПФ в подгруппах с право- и левосторон­ним гемипарезом, в целом, но структура и степень выраженности нарушений большинства ВПФ различались в зависимости от литерализации поражения. Так, в подгруппе больных с ЛПД достоверно силь­нее были выражены нарушения зрительно-пространственной органи­зации движений, зрительного гнозиса, сукцессшных функций, слухо­вой оперативной памяти, конструктивного мышления, функций активного внимания, а при ЛПД — стереогнозиса при использовании третичной руки, чтения и вербально-логического мышления. Сопос­тавление качественных особенностей нарушений ВПФ выявило различие между подгруппами в структуре расстройств, в частности, таких функциональных систем, как оптико-кинестетическая орга­низация движений, конструктивная деятельность. Дефицитарность функций внимания обнаруживалась у больных с ДЦП неза­висимо от стороны поражения, но была сильнее выражена у больных с ЛПД (иногда — с явлениями игнорирования левой половины пространства), однако грубых расстройств обнаружено не было.

У больных с ЛПД большое влияние на недостаточность ВПФ оказывали нейродинамические расстройства и расстройства регуляторных функций, а у больных с ППД трудности при выполнении заданий возникали, в основном, за счет наличия парциальных рас­стройств ВПФ, таких как легкие нарушения кинестетических ос­нов движения, нарушение стереогнозиса, недостаточный объем кратковременной слухоречевой памяти, дислексия и дисграфия.

При исследовании ВПФ у больных с ДЦП в разных возрастных группах оказалось, что у младших детей с левосторонним гемипа­резом дефицитарность ВПФ была выражена значительно сильнее, чем при правостороненнем, в средней возрастной группе степень выраженности нарушений ВПФ у больных с обеими формами гемипареза была примерно одинаковой, а в старшей группе более выраженные нарушения^ были у больных с ППД.

В целом, поражение правого полушария у детей приводит к бо­лее серьезным, последствиям, чем левого: темп развития ВПФ снижен значительнее, что отчетливо проявляется в раннем возрасте. Менее выраженные правополушарные поражения приводят к та­кой же выраженности расстройств ВПФ, что и более распростра­ненные левополушарные.

Нарушения ВПФ в большей степени зависят от внутриполушарной локализации мозгового повреждения. Отсутствие у боль­ных с гемипарезом связи интегральных показателей состояния ВПФ со степенью выраженности атрофии в пораженном полуша­рии демонстрирует высокие компенсаторные возможности разви­вающегося мозга.

У детей с гемипаретической формой ДЦП по речевым функци­ям в большинстве случаев доминирует правое полушарие независи­мо от стороны мозгового повреждения. Степень выраженности доминирования у детей и подростков с этой патологией, в среднем, бо­лее чем в 2 раза превышает таковую у здоровых; в случае поражения левого полушария она прямо зависит от объема его морфологического дефекта: чем обширнее повреждение, тем меньшую роль играют внуриполушарные перестройки и большую — межполушарный перенос.

Раннее унилатеральное повреждение мозга при ДЦП независимо от латерализации приводит к диффузным нарушениям высших психи­ческих функций вследствие более глубокого нарушения их развития. Существенной в количественном отношении разницы в их дефи­ците при поражении правого и левого полушария не наблюдается, но структура и выраженность нарушений различны.

Раннее поражение правого полушария у больных с гемипаре­тической формой ДЦП оказывает большое негативное влияние на темп развития ВПФ, приводит к более выраженным нарушениям нейродинамических и регуляторных процессов высшей психичес­кой деятельности и к нарушениям как вербальных, так и невер­бальных функций, а раннее поражение левого полушария приво­дит к более выраженным парциальным нарушениям ВПФ и прояв­ляющейся с возрастом дефицитарности вербально-логического мышления. В случае постнатального поражения дефект левого по­лушария оказывает значительно большее негативное влияние на общее состояние высшие психических функций, чем дефект пра­вого, которое приводит к нарушениям преимущественно невер­бальных функций.

При осуществлении психолого-педагогических воздействий при поражении левого полушария основное внимание необходимо уделять коррекции парциальных нарушений ВПФ, а при пораже­нии правого полушария— учитывать наличие нейродинамических

расстройств регуляторных функций, с этой целью осуществлять стимулирующую и организующую помощь, особенно при работе с детьми младшего возраста.

В школе редко используются полученные при нейропсихологическом обследовании данные, хотя они представляют большую ценность для разработки индивидуальных программ социальной адаптации и реабилитации. Обычно не находится специалиста, который сопоставил бы данные, полученные при исследовании одного ребенка невропатологом, психологом и специальным педагогом» Это приводит к тому что нарушения, выявление которых формально не предусмотрено в ходе рутинного, часто минимального по объему осмотра, остаются без внимания, хотя их наличие нередко очевидно, а значение своевременной диагностики дли успешного лечения, абилитации и даже, в некоторых случаях, безопасности больного ребенка весьма велико. Тем более редко информация о неврологических и психических особенностях больного ребенка доходит до педагогов, вынужденных самостоятельно искать индивидуальный подход к каждому, не получая при этом реальной помощи от специалистов-медиков.

В качестве иллюстрации сказанного мы приводим несколько наблюдений из работы Е.Л. Вассермана и соавт. (9).

Первый пример.

Ученица К., 8 лет, от первой, нормально протекавшей беременности, неосложненных родов. Ранний период — с небольшой задержкой психомоторного развития. В возрасте 13 месяцев выявлена слабость в правых конечностях, диагностирована гемипаретичеекая форма ДЦП. Неоднократно проходила стационарные и амбулаторные курсы восстановительной терапии. С 7 лет — в специальной школе-интернате, обучение по общей программе.

Учителя отмечают, что нередко во время урока девочка совершает странные, неадекватные ситуации действия: внезапно встает и хо­дит по классу, что-то достает и начинает есть, перебирает свои вещи и т.д., причем в это время совсем не реагирует или реагирует не сразу на замечания учителя. Наблюдаются также приступы не­мотивированной агрессии, направленной на одноклассников.

При неврологическом осмотре — клиника правостороннего це­ребрального гемипареза средней тяжести с примерно одинаковой выраженностью нарушения функции руки и ноги и нарушения­ми чувствительности по гемитипу. Электроэнцефалографическим (ЭЭГ) исследованием выявлен устойчивый очаг эпилептической активности в левой височной области.

Нейропсихологическое исследование выявило негрубые на­рушения кинестетического, динамического и конструктивного

праксиса, недостаточность слухомоторных координации, наруше­ние моторной функции речи (сложности при переключении с од­ной артикуляции на другую), нарушение процессов анализа и син­теза. Недостаточность познавательной деятельности проявлялась в слабом контроле и программировании своих действий, в трудно­сти поддерживать активное внимание, в исключительно игровом характере интересов. Повышенная двигательная и речевая актив­ность, слабая произвольность, непоследовательность и импуль­сивность интеллектуальной деятельности обусловливали несфор-мированность школьных навыков. Все это свидетельствовало о функциональной недостаточности лобных, височных и теменные областей левого полушария мозга.

На основании всех имеющихся данных у девочки диагностиро­вана эпилепсия (со сложными парциальными припадками в виде амбулаторных автоматизмов и интеллектуально-личностными из­менениями).

В этом случае у девочки не был распознан эпилептический синдром, проявлениями которого во многом и объясняются «странности» в ее поведении, двигательная и речевая расторможенность, нестойкость внимания, импульсивность. Припадок ам­булаторного автоматизма, во время которого девочка совершает сложные последовательные действия, неуместные в конкретной ситуации, но кажущиеся осмысленными протекает при полном или частичном нарушении сознания. Пытаться корригировать ее поведение во время припадка бессмысленно, а, делая замечания по его окончании, можно только обидеть ничего не понимающего ре­бенка. Если же такой припадок развивается, например, на улице, в отсутствие взрослых, это может привести к несчастному случаю.

Второй пример

Больной Б., 12 лет, от первой, соматически отягощенной бере­менности, вызванных родов на 34-й неделе. Ранний период — с не­большой задержкой психомоторного развития. В возрасте 6 меся­цев выявлена слабость в правых конечностях, диагностирована гемипаретическая форма ДЦП. Неоднократно проходил стационар­ные и амбулаторные курсы восстановительной терапии. На компь­ютерной томограмме атрофические изменения в заднетеменной области левого полушария. По поводу непостоянного расходяще­гося косоглазия и небольшого снижения остроты зрения правого глаза регулярно осматривался офтальмологами. Ученик VI класса средней школы, обучение по общей образовательной программе. В классе часто отвлекается, не следит за действиями учителя, нахо­дясь на улице и в незнакомых местах, производит впечатление не­ловкого, натыкается на предметы, спотыкается.

При неврологическом осмотре — клиника правостороннего церебрального гемипареза легкой степени тяжести с примерно оди­наковой выраженностью нарушения функции руки и ноги и нару­шениями чувствительности (больше — глубокой и сложных видов) по гемитипу. Было выполнено ЭЭГ-исследование, выявлены при­знаки врожденной сенсорной депривации зрительных областей коры левого полушария.

Нейропсихологическое исследование выявило нарушения ки­нестетической основы движений и стереогнозиса при использовании правой руки, нарушение моторной функции речи (затруднения при переключении с одной артикуляции на другую), недоста­точность вербальной памяти (сниженный объем кратковременной памяти, повышенная тормозимость следов после интерференции), легкие нарушения планирования при рисовании пространствен­ных объектов, явления дисграфии и дислексии. Мыслительная деятельность характеризовалась возможностью поддерживать про­извольное внимание, программировать и контролировать свои дей­ствия. Уровень развития абстрактно-логического мышления соот­ветствовал возрастной норме. Трудности при обучении по общей школьной программе преимущественно были связаны с негрубы­ми нарушениями вербальных функций и повышенной утомляемо­стью. Результаты исследования свидетельствовали о недостаточ­ности заднелобных и теменно-височных областей левого полушария.

Мальчик был направлен к нейроофтальмологу для периметрии, в ходе которой выявлена правосторонняя гомонимная гемианопсия вследствие поражения зрительной лучистости в левом по­лушарии.

У этого мальчика — врожденное, полное и некомпенсируемое нарушение восприятия зрительной информации, предъявляемой в правое поле зрения, типичное для поражения указанных выше мозговых структур и выявляемое даже при обычном неврологичес­ком осмотре. Тем не менее, несмотря на многократные обращения к офтальмологам, диагностировано оно не было из-за привычно упрощенного подхода к детям с врожденной церебральной патоло­гией. Как выяснилось, предпринятая однажды попытка периметрии была признана врачом неудачной, так как отрицательные ответы мальчика при предъявлении предмета (метки) со стороны дефекта поля зрения он посчитал следствием... «дебильности» (!) интеллектуально сохранного пациента. А ведь такого ребенка надо приучать быть особенно внимательным на улице, ему нельзя ездить по дорогам на велосипеде, работать в школьной мастерской на станке и т.д. Повышенная утомляемость ребенка на уроках так-

же во многом объясняется необходимостью постоянно удерживать в поле зрения происходящее в классе; поскольку ни учитель, ни сам мальчик не подозревали о том, что от расположения его парты зависят качество и количество воспринимаемой им зрительной информации. В данном случае мальчик должен сидеть за первой партой в правом ряду, чтобы классная доска и стол учителя находились в левом поле зрения.

Как отчетливо показано в приведенных примерах к каждому ребенку с ДЦП необходим особый подход как с медицинской, так и с психолого-педагогической точки зрения. Хотя детский мозг и обладает большой пластичностью, полное восстановление или компенсация нарушенных функций происходит далеко не всегда (это зависит от многих факторов возраста и индивидуальных особенностей ребенка, генеза и распространенности поражения и т.д.), психологическая коррекция также может не привести к жела­емому результату. У преподавателей должна быть возможность индивидуально подходить к обучению таких детей, учитывать по­следствия заболевания и не переводить их в специальные классы из-за плохой успеваемости по отдельным предметам, чтобы не тор­мозить дальнейшее интеллектуальное развитие. В старших классах специальных школ для таких детей нужно предусмотреть возмож­ность продолжения обучения по различным программам с пре­имущественным преподаванием гуманитарных, технических, био­лого-химических и т.д. предметов (подобно многим массовым школам). Это будет способствовать формированию у них нормальной самооценки, мотивационной и эмоциональной сфер, в то вре­мя как длительный неуспех по тому или иному предмету приводит к возникновению и закреплению отрицательных качеств личности, школьной и социальной дезадаптации.

Особый подход к таким детям необходим и в процессе психо­коррекции. Специальный педагог должен хорошо представлять себе нейропсихологический диагноз, а именно — латерализацию и внутриполушарную локализацию областей мозга, функциональ­ная недостаточность которых приводит к нарушению ВПФ, по­скольку в зависимости от этого меняются и приемы психокоррек­ции. Например, у правши при левополушарной недостаточности заднелобных и теменных областей, конструктивная апраксия не носит такой грубый характер, как при правополушарном дефекте, и коррекционные действия педагога должны заключаться в помо­щи ребенку при составлении конструктивного плана, такие дети лучше рисуют по образцу, а не по словесному заданию. Когда же выявляется нарушение конструктивного праксиса при правополушарном дефекте (больные зачастую не могут скопировать образец,

допускают большое число ошибок в пространственных отноше­ниях), коррекцию следует направить на формирование адекватных пространственных представлений.

В случае, когда у детей с органической патологией мозга возни­кают затруднения при овладении навыками чтения и письма, зна­ние преимущественной латерализации поражения оказывается важным фактором при выборе адекватных психокоррекционных приемов. Так, у ученицы К. с поражением левого полушария, когда затруднены процессы анализа и синтеза, нарушается слухоречевая память, предпочтительными окажутся такие приемы обучения чтению и письму, где акцент делается на сохранные зрительную память и правополушарную тактику интеллектуальной деятельно­сти (восприятие стимулов целиком, т.е., например, не разложен­ные слова на отдельные слоги, а запоминание его написания пол­ностью). А для школьников с правополушарным дефектом, при обучении чтению и письму более успешными окажутся приемы, использующие левополушарную тактику (анализ отдельных букв в слоге или отдельных слогов в слове).

Весьма важным является динамика оценки развития ребенка. С этой целью нейропсихологическое обследование проводится в динамике обучения, а его результаты оформляются в виде нейропсихологического профиля (рис 10).

Это позволяет наглядно представить степень выраженности и структуру нарушений ВПФ у ребенка и оценить его зону ближай­шего развития (10), которая указывается на профиле для каждой функции, что дает возможность специальном у педагогу выбрать адекватные методы коррекции. При использовании унифициро­ванных бланков для такого профиля можно легко прослеживать динамику развития ребенка в течение- нескольких лет.

Таким образом, многократное нейропсихологическое исследо­вание каждого ребенка необходимо для выявления и оценки степе­ни выраженности дефектов ВПФ в соотношении с результатами клинических и психолого-педагогических исследований.