Этиологии и патогенез

Причины развития ДЦПмногообразны. Принято выделять: пренатальные, перинатальные и постнатальные неблагоприятные факторы, имеющие отношение к происхождению ДЦП. На прак­тике чаще всего встречаются комбинации таких факторов, дейст­вующих на разных этапах развития (25).

При анализе причин развития ДЦПобсуждается, обычно, связь ДЦПс тем или иным периодом развития с использованием термина «период риска». Вопрос о преимущественном значении того или иного периода риска возникновения ДЦПшироко обсуж­дается в литературе еще со времен Литтля и Фрейда, однако, и се­годня разброс мнений достаточно широк.

По данным ряда исследователей решающая роль в возникнове­нии ДЦП принадлежит факторам пренатального периода — от 37

до 60%, доля натальных — от 27 до 40%, а постнатальных — от 3 до 25%.(102, 105-107). Вместе с тем, отдельные авторы не придают решающего значения в этиологии ДЦП пренатальному периоду. Так, по мнению Дешесны (93), лишь в 30% случаев причины ДЦП лежат в пренатальном периоде; в 60%-связаны с самими родами и в 10%-возникают после рождения в раннем возрасте.

Обсуждение преимущественного значения того или иного периода, видимо, является второстепенным, а главное значение имеют отдельные этиологические факторы, воздействие которых проявляется в определенные периоды развития плода и новорож­денного.

Пренатальные факторы.

Обычно выделяют 3 группы этих факторов:

— состояние здоровья матери;

— отклонения в ходе беременности;

— факторы, нарушающие развитие плода.

К факторам 1 группы относят (5):

— конституцию матери;

— соматические, эндокринные, инфекционные заболевания матери;

— вредные привычки;

— осложнения предыдущей беременности и др.

Например, при поражении сердечно-сосудистой системы у ма­тери в 45% развивается метаболический ацитоз, вызывающий кислородную недостаточность плода, что в свою очередь, в 12— 40% осложняется асфиксией в родах.

Неблагоприятное значение в развитии ДЦП имеет внутриут­робная инфекция. Особо выделяют вирус краснухи. Частота пора­жения плода при заболевании матери краснухой колеблется от 16 до 59%. Клиническим проявлением патологии при врожденной краснухе может явиться возникновение спастических парезов. В 17% всех пренатальных повреждений причиной является токсоплазмоз.

Причиной тяжелой патологии нервной системы плода может явиться иммунная несовместимость матери и плода. Среди детей с ДЦП антигенная несовместимость наблюдается в 12 раз чаще, чем в популяции.

Ко 2 группе факторов (отклонения в ходе беременности) могут быть отнесены неблагоприятно протекавшие роды, которыми закончилась предыдущая беременность лечение тиреоидным (стр. 20) гормонами во время беременности, кровотечение в позд­ние сроки беременности, потребление матерью эстрогенных гор­монов, внутриматочные повреждения.

К 3 группе факторов (нарушающих развитие плода) относят следующие: вес менее 1500г, ненормальная позиция плода, малый вес плаценты, беременность сроком менее 37 недель, выраженный дефект родов, аномалия конечностей, микроцефалия, генетичес­кие факторы.

Среди перечисленных факторов риска ДЦП наиболее широко­му обсуждению в литературе подвергается фактор низкой массы тела. Установлен высокий процент детей с ДЦП среди тех, кто имел низкий вес при рождении (от 43 до 50%). Риск ДЦП при рож­дении таких детей в 6 раз больше, чем у детей с нормальным весом тела. Выявлена четкая связь спастического типа ДЦП с низкой массой тела при рождении.

Примерно в 2% случаев основную роль в развитии ДЦП имеет генетический фактор. В литературе последних лет представлены данные о генетической детерминированности различных типов ДЦП. Так, 12-13% случаев врожденной атаксии с интеллектуаль­ными нарушениями детерминированы генетически. Большинство нарушений при этом наследуется по аутосомально-рецессивному типу.

В пользу генетической этиологии ДЦП свидетельствуют и от­дельное исследования природы ДЦП у близнецов (27).

Перинатальные факторы. К этим факторам относятся:

— асфиксия в родах;

— родовая травма.

Особенно детально изучен механизм асфиксии: кислородная недостаточность в родах ведет к расширению сосудов и их тром­бозу, возникает ишемия мозга, и в итоге могут развиться тяжелые церебральные нарушения.

Частота случаев ДЦП среди детей, родившихся в асфиксии, ко­леблется по данным разных исследователей, от Здо 20%. Четкая связь прослеживается между родовой асфиксией и ДЦП у детей, рожденных преждевременно.

При оценке значимости родовой асфиксии, как факторе рис­ка ДЦП, целесообразно вспомнить некоторые высказывания З.Фрейда еще в 1897г. (96). Он указывал, что прямые показатели асфиксии, такие, как задержка произвольного дыхания, сниже­ние РН в крови пупочной артерии, учащение сердечного ритма плода — все это есть результат уже имеющегося повреждения моз­га. Перечисленные показатели асфиксии являются скорее ранним признаком ДЦП; а не индикатором асфиксии. 3. Фрейд (96) счи­тал, что не ДЦП является следствием родовой аномалии, а скорее,

наоборот, предшествующее поражение мозга у плода является при­чиной натальной аномалии.

Причинами родовых травм могут быть механические повреж­дения при рождении, неправильное предлежание плода, скоротеч­ные роды, длительные потуги, искусственные роды и др.

На натальной стадии могут быть и другие факторы риска разви­тия ДЦП: патология плаценты или пуповины, обвитие, пуповины, длительные потуги, слабость родовой деятельности, преждевре­менные роды.

Постнатальные факторы.

На постнатальной стадии выделяются следующие причины от­клонений:

- травмы: черепа и костей, субдуральные гематомы и т.д.;

- инфекции: менингит, энцефалит, абсцесс мозга; -интоксикации: лекарственными веществами, антибиотика­ми (стрептомицин), свинцом, мышьяком и др.;

-кислородная недостаточность: при удушении, утоплении и др.;

— при новообразованиях и других приобретенных отклонениях в мозге: опухоли мозга, кисты, гидроцефалия и т.д.

Значительное число случаев ДЦП относят к группе с неизвест­ной этиологией (поданным некоторых авторов — до 30% случаев).

Все сказанное об этиологии ДЦП относится к ДЦП в целом. В то же время более точные представления об этиологии этого за­болевания могут быть получены при анализе причин развития от­дельных форм ДЦП, выделенных в зависимости от преобладания тех или иных проявлений двигательной дисфункции.

Патогенез ДЦП

Структурные изменения мозга у детей с ДЦП подразделяют на 2 группы:

- неспецифические изменения самих клеток; -изменения, связанные с нарушением развития мозга, т.е.

с дизонтогенезом.

Наиболее уязвимыми оказываются те процессы, которые наи­более активно проходят в данный момент. Этим можно объяснить многообразие наблюдаемых морфологических изменений в мозгу умерших детей с ДЦП.

Отмечается связь между тяжестью нарушения коры головного мозга и клиническими проявлениями двигательных расстройств.

Патологические изменения мозга у детей с различными форма­ми ДЦП методом компьютерной томографии были установлены

в 68% случаев. Самые тяжелые нарушения отмечались на компью­терной томограмме у детей с двойной гемиплегией, при гемипарезе и при атонически-астатической форме ДЦП.