Общие особенности атонической формы

W. Strohmayer (1926) описывал умственно отсталых детей, у которых преобладают нарушения внимания. У части из них внимание не привлекается совсем. Заставить их сосредоточиться может только настойчивое обращение, и то лишь на короткое время. В отсутствие стимуляции они не способны ни воспринимать, ни репродуцировать свой опыт. У других имеется болезненная подвижность внимания, любые новые раздражения их немедленно отвлекают. Они перескакивают от одного впечатления к другому, не пережив воспринятое достаточно глубоко.

Наблюдаются сочетания олигофрении с психическими отклонениями, расценивавшимися как шизофренические (Ziehen Т., 1914). Наряду с олигофренией, сочетающейся с аутизмом, встречаются формы нарушения контакта, которые связаны либо с грубым расстройством внимания, либо с чрезмерной, неугасимой подвижностью. A. Beley (1953) выделяет таких «неустойчивых» детей, у которых отсталость сочетается с неспособностью сосредоточить внимание, безразличием к окружению, замедленными психическими процессами, фрагментарным поведением и моторным недоразвитием.

М. О. Гуревич (1934) и Н. И. Озерецкий (1938) описывают состояния резидуально-органического генеза, при которых имеются западения одних интеллектуальных функций при сохранности других, неспособность к напряжению внимания, слабость сосредоточения, быстрая истощаемость, необычная отвлекаемость, замедление или ускорение течения представлений, затруднение в обучении школьным навыкам. Один из вариантов (гиперкинетический синдром) характеризуется постоянным двигательным возбуждением, моторной недостаточностью фронтального типа, мориоподобным поведением, недоразвитием речи и интеллекта.

Эти особенности психики считаются характерными для органического поражения ЦНС (Bradley С, 1955; Bakwin H., 1965; Bender L., 1956). Неустойчивость поведения детей в этих случаях связывается то с «плохой интеграцией психики», то с необычной изменчивостью ее функционального состояния, то с некоординированностью психических проявлений. Особенностями эмоциональности у них считают катастрофические реакции при фрустрациях. Отмечается плохая концентрация внимания.

С. С. Мнухин (1962) у некоторых олигофренов описывает своеобразные нарушения психики, считающиеся характерными для шизофрении. Особенности клинической картины у них выражаются в резком ослаблении интересов, целенаправленной активности и контактов с окружающими, в отсутствии прямых обращений, обильной, но лишенной содержания и цели речевой продукции, склонности к эхолалии. Больные ни на чем не фиксируют внимание, бесцельно скользят отсутствующим взглядом по происходящему вокруг них, а с другой стороны — часами застревают на стереотипной возне с каким-нибудь предметом. Даже если психическое недоразвитие не глубоко, дети не связывают отдельные элементы ситуации и не стремятся сделать это. В этом разделе описываются дети с атонической формой умственной отсталости, составляющие 3% от числа, поступавших умственно отсталых детей в психиатрическую больницу. В их клинической картине на первый план наряду с умственной отсталостью выступает резко выраженная неспособность к психическому напряжению, что особенно проявляется в форме чрезмерной отвлекаемости, почти полной неспособности к сосредоточению, часто достигающей степени апрозексии. Больные не могут сосредоточиться на сколько-нибудь значительный период времени, их объекты внимания очень быстро сменяют друг друга. Если в их поле зрения попадает какой-нибудь предмет, то они берут его в руки, бегло скользя по нему взглядом или, смотря в другую сторону, отвлекаются чем-либо и без сожаления расстаются с тем, что у них в руках, для того чтобы протянуть руку за другой вещью, с которой поступают также. Все-таки собеседникам удается стимулировать внимание многих детей, благодаря этому они оказываются способными в той или иной мере осваивать учебные навыки. Половина детей под влиянием постоянных побуждений в процессе индивидуальных занятий осваивает чтение, письмо, а часть из них и счетные операции. Многим детям стимуляция не помогает. Для них практически любое психическое напряжение — непосильная задача. Они обычно не отвечают ни на зов, ни на обращенный к ним вопрос. И только повторные, настойчивые и часто более громкие оклики, а иногда и прикосновения заставляют детей как-то отреагировать. Их первоначальные ответы нередко оказываются случайными, но затем большинство из них дают адекватные реакции, показывая тем самым не только понимание вопроса, но нередко и знание существа дела, по которому к ним обращаются. Недостаточность психического напряжения детей обнаруживается также в их низкой активности или даже полной бездеятельности. Все же в условиях семьи часть таких детей в состоянии под наблюдением и при побуждении родителей мыть полы, приносить воду, оставаясь при этом неспособными к обучению. Поведение этих детей непоследовательное, а часто и явно нецеленаправленное, «полевое» и зависимое от случайностей ситуации.

Моторное беспокойство или незначительная суетливость нередко складываются из повторяющихся элементарных движений или действий. У 1/3 больных стереотипии занимают заметное место. Одни постоянно стригут бумагу, вертят в руках колесики, веревку, открывают и закрывают водопроводный кран, двери и т. д., другие вращаются на одном месте, хлопают в ладоши, размахивают руками, а третьи — повторяют одни и те же слова или выражения. Почти половина детей часто совершает нелепые поступки. Дети гримасничают, принимают неестественные позы, собирают ненужные бумажки, не удерживаются в рамках режима, задают нелепые вопросы, сочиняют новые слова и т. д. Их нецеленаправленное, беспокойное, однообразное, а иногда и нелепое поведение, затрудняющее воспитание и обучение — помеха в освоении навыков самообслуживания. Около 20% больных не могут существовать без постоянной помощи вовсе, а 40% детей обслуживают себя лишь частично.

Для этих детей характерна невозможность установления с ними настоящего контакта. Одни не умеют, хотя и стремятся, вступить в общение со сверстниками, другие — почти постоянно пребывают в одиночестве. У этих детей имеются и другие нарушения аффективно-волевой сферы. Наряду с недостаточной дифференцированностью, уплощен-ностью и грубостью чувств часть детей отличается недостаточной отзывчивостью и неумением синтонно реагировать на переживания окружающих людей. Однако для большинства из них эмоции матери, бабушки, отца — достаточный стимул, вызывающий адекватные, хотя, возможно, и более примитивные чувства. В то же время их интересы к играм, развлечениям и занятиям детей недостаточно яркие и быстро угасающие. Резко сниженная способность к живым эмоциональным реакциям обнаруживается только у некоторых больных. У всех остальных имеют место эмоции различной степени выраженности и большей или меньшей избирательности. Аффективная жизнь более чем у половины детей сопровождается эпизодически выраженной возбудимостью, раздражительностью или истощаемостью.

Многие дети в процессе своей хаотической активности тащат попадающиеся на глаза предметы в рот, а некоторые проделывают это постоянно. У части из них наблюдается гиперсексуальность, проявляющаяся «эксгибиционизмом» или мастурбацией. У 25% этих детей влечения — расторможены, а у меньшей части — резко ослаблены.

Речевое недоразвитие наблюдается у 25% больных. Редкое пользование речью из-за недостаточной активности встречается еще в 25%. Часть детей склонна к стереотипиям в речи и к эхолалиям. Бедность их психики не является препятствием к возникновению резонерства. У всех детей имеются те или иные нарушения целенаправленности, темпа, содержательности речи, а также произношения. Они очень часто обладают хорошим слухом и музыкальной памятью.

У'75% детей обнаруживается недоразвитие моторики. Половина детей не способна овладеть тонкими моторными навыками: самостоятельной едой, одеванием, застегиванием пуговиц, шнурованием ботинок, рисованием, письмом. У части детей движения и действия значительно замедленны. У половины детей имеется либо неврологическая микросимптоматика, либо грубые очаговые поражения: парезы, гиперкинезы и апраксия. Экстрапирамидная симптоматика выявляется у 3% детей, мышечная гипотония — очень распространенное явление. У1/3 детей на рентгенограммах черепа выявляются признаки гипертензии, у 12% — гиперостозы. Свыше 1/4 составляют дети с диспластическим строением тела. В происхождении атонической формы умственной отсталости играют роль ряд факторов. Так, наследственная отягощенность этих больных психозами, эпилепсией и умственной отсталостью имеет место у 20%, хронический алкоголизм и психопатии — еще у 20% больных; 11% детей родились от пожилых родителей. Серьезные соматические заболевания матерей отмечаются в 20% случаев. Перинатальная патология отмечена почти у половины больных. Тяжелые (менингоэнцефалиты — в 25%, дизентерия — в 18%, коклюш — в 6%) или многократно повторяющиеся заболевания на первом году жизни наблюдаются у половины детей. У 10% детей в раннем возрасте в связи с различными вредностями была отмечена временная утрата навыков, несколько сгладившаяся в дальнейшем.

Психическое недоразвитие у 2/3 соответствует легкой, а у 1/3 — умеренной и тяжелой степени умственной отсталости. Только 45% детей смогли обучаться грамоте.

Описываемая форма имеет аспонтанно-апатический, акатизический и мориоподобный варианты.

Аспонтанно-апатический вариант

Аспонтанно-апатический вариант отличается особенно выраженным обеднением эмоций, снижением активности, резким ограничением интересов, что можно проиллюстрировать выпиской из истории болезни.

ПРИМЕР

Коля, 13 лет

От пожилых родителей. Имеет двух взрослых здоровых сестер с высшим образованием. От 5-й беременности. Родился в асфиксии. На третий день-остановка дыхания. Сидит с 8 месяцев, ходит с 1 года и 3 месяцев. В два года — один аффект-респираторный приступ. До 3 лет трижды перенес приступы лихорадки (39 °С) с рвотой. В 5 лет — пневмония и ветряная оспа. Развитие протекало с задержкой, одевался с 7 лет, завязывает шнурки с 9 лет. Долго не мог есть сам. Моторика крайне неловкая. С четырех лет в детсаде, сторонился детей, не играл с ними, был малоактивен, никаких новых навыков не приобрел, был малодоступен для контакта, совершал различные стереотипные движения. Дома добродушен, покладист, привязан к родителям. Обучается с 8 лет. В этом возрасте еще не дифференцировал право — лево, не умел рисовать, с трудом осваивал порядковый счет. На занятиях сидел под партой, отказывался работать. Писать в первом классе не научился, читал очень плохо, путал и переставлял буквы. Будучи переведенным в коррекционную школу, в первом классе проучился четыре года. В первый год почти не мог сидеть за партой. С течением времени стал менее суетливым, но поведение оставалось прежним: без причины смеялся, жевал носовой платок, постоянно возился со своим портфелем, ронял из него вещи, не умел собрать их. Вне занятий иногда становился более возбужденным, обижался, плакал. Как правило, никакой инициативы не проявлял, был бездеятелен. Речь долгое время оставалась косноязычной, временами заикался. В течение двух лет обучения не смог научиться обводить буквы и слова по образцам. Несколько минут пытался работать, а затем рисовал каракули. С трудом выполнял простейшие счетные операции, не умел даже списывать примеры с доски. Долго не мог освоить пространственные представления, путал цвета. Внимание было плохим, привлекалось с трудом и очень легко истощалось. Часто отвечал невпопад, затем пытался исправиться, но также не всегда успешно, в силу чего общение с ним было затруднено. Постепенно контакт стал несколько улучшаться, но, несмотря на это, сам активно почти никогда и ни к кому не обращался. Лексикон бедный, обогащался крайне медленно. На 5-м году обучения переведен во второй класс. Научился считать в пределах двух десятков, однако писал все еще очень плохо. Не умел выполнять на занятиях по труду простейшие задания, не играл со сверстниками. Стал несколько более упорядоченным, менее нелепым в поведении. Выполнял простейшие поручения, покупал 1—2 предмета в магазине.

На ЭЭГ доминирует тета-ритм. Высокоамплитудные дельта- и тета-вол-ны — в височно-теменных отделах. В правой теменной области — гиперсинхронные волны. При гипервентиляции в передних отделах появляются гиперсинхронные медленные волны и единичные разряды типа «пик».

IQ равен 52 (по WISC), оценка отражает выполнение вербальных проб, невербальные тесты не могли быть оценены. Эти результаты говорят о глубоком недоразвитии манипуляционных навыков, неспособности к конструктивному мышлению на конкретном материале и о затруднении в пространственной ориентировке. Неудача в ряде вербальных заданий— показатель трудностей в обучении арифметическим навыкам и ограниченности интересов. Методика Гольдштейна—Ширера показала плохо развитое конструктивное мышление и резкое нарушение аналитико-синтети-ческих процессов. Отсутствуют графические способности, не сумел нарисовать человека, дом, не удалось воспроизвести фигуры по методике Бендер. Вместо целых фигур изображал некоторые искаженные элементы, неоднократно их повторяя. Мальчик плохо ориентирован в пространстве и в сторонах своего тела. Моторика (по методике Озерецкого Н. И.) значительно отстает в развитии.

Резюме. У мальчика, родившегося от пожилых родителей и перенесшего асфиксию при тяжелых родах, в раннем детстве были какие-то лихорадочные состояния, возникло отставание психомоторного развития. Своеобразие клинической картины выражается в сниженной активности, пассивности и ограниченности интересов. Поведение в силу нецеленаправленности поступков кажется странным. Не умеет общаться с детьми. Внимание не только плохо концентрируется, но и легко отвлекается. Лексикон очень бедный. Мальчик плохо овладевает школьными навыками, хотя его интеллект соответствует легкой отсталости и он мог бы заниматься лучше. Имеется серьезное недоразвитие моторики. За пять лет улучшилась адаптация к привычному коллективу, особенно при побуждении со стороны родителей. С годами он становится несколько более упорядоченным в поведении и более привязанным к родителям.

Акатизический вариант

Акатизический вариант объединяет детей, характеризующихся необычной непоседливостью, суетливостью, двигательным беспокойством. Их постоянная активность нецеленаправленна, бессмысленна и определяется не внутренними побуждениями или мотивами, а главным образом изменениями в окружающей обстановке. При почти полном отсутствии сколько-нибудь выраженного аффективного «напряжения» эта необычная подвижность вызывается многочисленными случайными внешними раздражениями. Здесь приводится выписка из истории болезни.

ПРИМЕР

Володя, 12 лет

Отец — алкоголик. От первой беременности, протекавшей с токсикозом. Родился в асфиксии, недоношенным (1500 г). Грудь не брал. Сидит с двух лет, ходит с трех лет, говорит с 1,5 лет. В 4 месяцев перенес очень тяжелую пневмонию, повторявшуюся затем 5 раз. Навыками самообслуживания овладел поздно (с 6 лет). С раннего возраста был непоседлив, чрезмерно беспокоен, не умел играть с детьми. С родителями ласков, любит животных. В 9 лет наблюдалась потеря сознания. С 10 лет стал полнеть. Обучается с 8 лет, но в коллективе из-за двигательной расторможенности не удерживался, в связи с чем занимался с учительницей на дому по особой программе. В отделении при столкновении с детьми ссорился, плакал, жаловался, но быстро успокаивался. Как правило, держится в стороне от больных, строит домики из песка, листает книги, один играет в войну. При этом отмечается значительное двигательное беспокойство. Внимание привлекается с большим трудом, откликается не сразу, после неоднократных обращений. К длительному психическому напряжению не способен, высказывает отрывочные и плохо связанные между собой фантазии про войну, бандитов, застревает на какой-нибудь теме. В речи звучат одни и те же штампы. Запас представлений и кругозор малы. Интеллектуально снижен до степени легкой умственной отсталости. Наблюдался диэнцефальный криз с рвотой, бурными вегетативными симптомами, тоническими судорогами и бессознательным состоянием. Мальчик диспластичен, отмечается ожирение. Имеются неврологическая микросимптоматика, мышечная гипотония, гиперрефлексия, гиперкинезы.

На рентгенограммах черепа — пальцевые вдавления в костях свода, углублены ямки пахионовых грануляций. На ЭЭГ — очаговые изменения в передних отделах ствола мозга с вовлечением правого полушария, явления раздражения по всей поверхности мозга.

Его IQ равен 58 (по шкале Стэнфорд—Бине). Методика Гольдштейна—Ширера выявила, что аналитико-синтетические операции на конкретном материале выполняет неудовлетворительно. Пишет только неправильными печатными буквами разной величины. Читает по слогам, забывает первый слог, пока читает следующий. Слияние слогов затруднено. Счетные операции — в пределах 10 с ошибками. Память плохая — не может повторить правильно 5 цифр или предложение из 20 слогов. Не усвоил обратного счета даже до 10. Не называет вразбивку дни недели. Путает правую и левую стороны. Моторное развитие (по методике Н. И. Озерецкого) отстает на 4 года.

Резюме. Возможные причины умственной отсталости этого ребенка — значительная недоношенность, перинатальная патология и неоднократные заболевания в грудном возрасте. Особенности случая — в рано возникшей суетливости, бесцельном двигательном беспокойстве, расторможенности, непоседливости. Эти явления наряду с общим психическим недоразвитием еще больше затруднили освоение школьных навыков и социальное приспособление. Другие отличия клинической картины — его склонность к фантазированию и своеобразие в поведении.

Мориоподобный вариант

Мориоподобный вариант характеризуется нелепо эйфорическим, приподнятым фоном настроения, сочетающимся с разболтанностью, развязностью, расторможенностью, многоречивостью и дурашливым поведением. В качестве иллюстрации приводится выписка из истории болезни.

ПРИМЕР

Лена, 13 лет

От 1-й беременности. В 4 месяца перенесла тяжелый коклюш, «умирала». Развивалась с задержкой, сидит с одного года, первые слова — с двух лет. В один год — первый судорожный припадок. С ранних лет бесцельно бегала, хватала, ломала, бросала все вещи, которые ей попадались. Ни на чем не останавливала своего внимания. С детьми играть не умела. Чаще была в одиночестве, игрушками не интересовалась. Бегала вокруг стола и назойливо просила: «Дай что-нибудь выкинуть». С четырех лет в детсаде. Там к детям не стремилась, в общие игры не включалась, не усваивала знаний и умений. Всегда была очень беззаботной, никогда ни на что не обижалась. В детсаде не удержалась. В связи с беспокойством и уходами из дома, а позже также и из-за плохой успеваемости неоднократно госпитализировалась. В 7 лет было три абортивных судорожных приступа. С 8 лет — в массовой школе, через два месяца переведена на домашнее обучение. На следующий год начала заниматься по программе коррекционной школы. У девочки всегда благодушный фон настроения. На уроках очень отвлекаема, ходит по классу, поет песни, всем мешает, на вопросы не отвечает. Интереса к учебе нет. На индивидуальных занятиях освоила чтение, арифметические операции выполняет в пределах 2—3 десятков. Поведение нецеленаправленное, то пытается обнять кого-нибудь, то давит себе на глаза, дергает за ресницы, то стереотипно повторяет одну фразу: «Где Боренька?» Пальцы рук почти непрерывно в движении. На вопросы отвечает после неоднократных повторений, очень плохо сосредоточивает внимание. Во время беседы пытается убежать, схватить игрушку или какую-либо другуювещь. С трудом выполняет даже простейшие просьбы. Только после многократной стимуляции строит конструкции из кубиков. Полученную книгу бегло листает, не заинтересовываясь содержанием, хотя и обнаруживает явное знакомство с текстом, что выявляется из расспросов. Хорошо помнит персонал отделений, где лежала ранее. Контакт с больной поверхностный. Она не способна к психическому напряжению, отсутствует интерес к ситуации. Тянется к детям, но играть с ними не умеет, бьет их, если они ей не подчиняются. Настроение благодушное, временами — явная эйфория, нелепая веселость и сексуальность. Классные занятия не посещает, так как на уроках «не удерживается».

На рентгенограммах черепа — легкая гипертензия. На пневмоэнцефало-грамме (ПЭГ) воздухом заполнились только левый боковой и III желудочки. Правый боковой желудочек заполнить не удалось. Левый — увеличен в объеме. Отмечается небольшое уменьшение объема извилин в левой теменной области. На ЭЭГ — гиперсинхронизированный альфа-ритм — преимущественно в задних отделах слева. Во всех отведениях — нерегулярные дельта- и тета-волны. В правом полушарии преобладают медленные волны. Изредка — вспышки синхронизированной активностии и единичные острые волны. Диффузная нерегулярная низкоамплитудная медленная активность.

Выполняя задания по методике Гольдштейна—Ширера, не сидела на месте, задавала вопросы, складывала беспорядочно кубики. Выполнила лишь половину заданий и только благодаря постоянным побуждениям. Выявлена неплохая способность к обобщению (классификации) конкретных предметов, хотя мотивы их группирования объяснить не могла. Эта работа не была бы сделана без постоянного стимулирования. Девочка нарисовала человека без нижних конечностей, ушей, шеи, кистей. Пропорции даже тех частей тела, которые были ею изображены, отразила неправильно.

Резюме. Коклюшная энцефалопатия, возникшая в четыре месяца, послужила причиной не только умственной отсталости, судорожных припадков, гиперкинезов, но и нецеленаправленного беспокойного поведения, отсутствия психического напряжения и благодушного, мориоподобного фона настроения. Обнаруженные на ЭЭГ дисфункция срединных структур мозга и диффузные корковые изменения, преобладающие то справа, то слева, а также данные ПЭГ, позволяют думать о левосторонних атрофических изменениях в коре и о слипчивых процессах в области правого бокового желудочка и подтверждают резидуально-органическую этиологию мориоподобного варианта атонической формы умственной отсталости.