МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

(Стеноз митрального отверстия)

Наблюдается при сращении створок клапана вблизи фиброзного кольца.

Изменение гемодинамики. В норме митральное отверстие 4-6 см². Выраженное изменение гемодинамики наблюдается при площади отверстия менее 1,5 см² («критическая площадь»). Из-за сужения отверстия в диастолу не вся кровь из левого предсердия поступает в левый желудочек. Поэтому в левом предсердии возрастает давление. Из-за этого быстро развивается расширение (дилятация) и гипертрофия левого предсердия. Ретроградно пассивно повышается давление в легочных венах и соответственно по всему малому кругу кровообращения. При дальнейшем повышении давления в левом предсердии и соответственно легочных венах возникает рефлекторный спазм артериол малого круга кровообращения – это рефлекс Китаева. Все это приведет к увеличению нагрузки на правый желудочек. Поэтому рано разовьется его гипертрофия, а потом и расширение (дилятация).

В левый желудочек при выраженном стенозе будет поступать меньшее количество крови, чем в норме. Это приведет к уменьшению систолического АД. Если порок разовьется в раннем возрасте, у ребенка, то он отстает в развитии из-за плохого кровоснабжения всех органов и тканей.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от степени сужения митрального отверстия и его компенсации.

При выраженном сужении отверстия очень рано появятся жалобы на одышку даже при небольших физических нагрузках, кашель, кровохарканье (из-за выраженного застоя крови в малом круге кровообращения). Появляются приступы сердечной астмы. Часто беспокоит сердцебиение, перебои в работе сердца, а при декомпенсации его правых отделов – отеки на ногах, увеличение живота в объеме, тяжесть в правом подреберье.

Объективное обследование. Общий осмотр: митральное лицо (facies mitralis) – цианоз губ, мочек ушей, крыльев носа и цианотический румянец на щеках (митральная «бабочка»). При осмотре и пальпации области сердца выявляется сердечный толчок, верхушечный толчок не изменен. Выявляется эпигастральная пульсация. У детей, молодых лиц можно выявить «сердечный горб». В области верхушки сердца пальпируется диастолическое грудное дрожание – «кошачье мурлыканье», но верхушечный толчок невысокий, ограниченный.

Пульс часто различный на руках, т.е. величина и наполнение его уменьшены на левой руке (p. differens) из-за сдавления левой подключичной артерии увеличенным левым предсердием (симптом Савельева-Попова). Систолическое АД снижено из-за малого ударного объема.

Перкуссия области сердца. Из-за увеличения левого предсердия смещается левая граница относительной сердечной тупости в 3 межреберьи влево. Кроме этого смещается вправо правая граница относительной сердечной тупости из-за увеличения правого желудочка. Верхняя граница смещается вверх. Сердце приобретает митральную конфигурацию со сглаженной сердечной талией.

Аускультация. Из-за уменьшения диастолического наполнения левого желудочка усиливается I тон на верхушке сердца. Он становится громким (хлопающим). После II тона на верхушке определяется тон открытия митрального клапана. Так образуется трехчленный «ритм перепела» (см. главу «Тоны сердца»). Выявляется акцент II тона на легочном стволе. Может быть раздвоение или расщепление II тона на легочном стволе. На верхушке выслушивается диастолический шум, который может возникать в начале диастолы (протодиастолический), в ее середине (мезодиастолический) или в конце (пресистолический). Первый – убывающий, а последний – нарастающий. Шум никуда не проводится, лучше всего выслушивается в вертикальном положении больного или на левом боку на выдохе. С развитием относительной недостаточности клапана легочной артерии из-за высокого АД в легочном стволе, может появиться диастолический шум во втором межреберьи слева у края грудины (шум Грехема-Стилла).

Инструментальная диагностика. При рентгенографии определяется митральная конфигурация сердца, признаки гипертрофии, дилятации левого предсердия и правого желудочка.

На ЭКГ: правограмма, гипертрофия правого желудочка и левого предсердия (P – “mitrale”- широкий и двугорбый зубец Р в I, II стандартных отведениях, аVL). Нередко наблюдается мерцательная аритмия.

На ЭХО-КГ: гипертрофия, расширение полости левого предсердия, правого желудочка, уменьшение просвета левого атриовентрикулярного отверстия, однонаправленное движение передней и задней створок митрального клапана вниз в фазу диастолы, уменьшение амплитуды и скорости раннего диастолического закрытия передней створки митрального клапана. В допплеровском режиме выявляется турбулентный поток крови из левого предсердия в левый желудочек во время диастолы.

Эхокардиографически выделяют 4 степени митрального стеноза:

· Незначительный стеноз митрального отверстия – 4-3 см²;

· Умеренный стеноз – 2,9-2 см²;

· Выраженный стеноз – 1,9-1,1 см²;

· Критический стеноз – менее 1 см².

Катетеризация сердца. Манометрически регистрируется патологический градиент давления между левым предсердием и левым желудочком, составляющий 5-30 мм.рт.ст. Давление в легочном стволе повышено (систолическое до 40-120 мм.рт.ст., диастолическое – до 15-20 мм.рт.ст., среднее – до 20-85 мм.рт.ст. при норме соответственно 30, 10 и 15 мм.рт.ст.).

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

(Аортальная недостаточность)

Аортальная недостаточность чаще наблюдается при аномальном бикуспидальном аортальном клапане, дегенеративной кальцификации клапана, реже при хронической ревматической болезни сердца (изолированный порок редко встречается). Кроме этого аортальная недостаточность бывает при травмах, сифилисе, инфекционном эндокардите, синдроме Марфана.

При этом пороке в диастолу аортальный клапан полностью не закрывает аортальное отверстие и часть крови из-за недостаточности аортального клапана возвращается из аорты в левый желудочек (этот объем достигает иногда более 50% систолического выброса левого желудочка), но в это время в него поступает нормальное количество крови и из левого предсердия. Поэтому в диастолу в левом желудочке оказывается больше крови, чем в норме. Он расширяется и увеличивается в размерах. Поэтому в систолу левый желудочек сокращается с большей силой, он гипертрофируется и в аорту выбрасывает большее, чем в норме, количество крови. Это приводит к повышению систолического артериального давления. Но в диастолу кровь из аорты начинает обратно поступать в левый желудочек и поэтому диастолическое давление снижается.

Усиленная работа гипертрофированной мышцы левого желудочка вызывает дистрофические изменения в ней, расширение полости левого желудочка и растяжение левого атриовентрикулярного кольца. Так создаётся относительная митральная недостаточность. При снижении сократительной способности левого желудочка возникают застойные явления в малом круге кровообращения – проявление левожелудочковой недостаточности.

Клиническая картина

В стадию компенсации порока больных беспокоят периодические давящие, сжимающие боли за грудиной, возникающие при физической нагрузке. Эти боли напоминают боли при стенокардии (ишемической болезни сердца), но протекают чаще без иррадиации. Они обусловлены тем, что при снижении диастолического АД ухудшается поступление крови в коронарные сосуды и при нагрузке возникает острая ишемия миокарда, кроме этого отмечается сдавление субэндокардиальных слоев миокарда при повышении конечного диастолического давления в левом желудочке. Больные так же отмечают частые головные боли, головокружения, обморочные состояния, которые возникают из-за ухудшения кровоснабжения мозга, быструю утомляемость.

Объективное обследование. При осмотре больного наблюдается бледность кожных покровов, ритмичные покачивания головы в такт сокращений сердца - симптом Мюссе, ритмичное сужение и расширение зрачков - симптом Ландольфа, пульсация миндалин (симптом Мюллера). Со стороны сердечно-сосудистой системы при осмотре выявляется капиллярный пульс - симптом Квинке, выраженная пульсация сонных артерий - «пляска каротид». При осмотре и пальпации области сердца - верхушечный толчок смещён влево и вниз (в 6, 7 межреберье). Он разлитой (широкий), более 2 см², очень высокий (куполообразный), усиленный.

Пульс и АД. Пульс скорый(p. celer ) и высокий (p. altus). Систолическое давление повышено, диастолическое резко снижено, т. е. увеличено пульсовое давление (примерно 160/40 мм. рт. ст.).

Перкуссия области сердца. Из-за резкого увеличения левого желудочка левая граница относительной сердечной тупости смещается влево в 6, 5, 4 межреберье (может и в 7). Сердечная талия резко выражена (аортальная конфигурация). Однако со временем из-за относительной митральной недостаточности может смещаться левая граница и в 3 межреберьи влево из-за увеличения левого предсердия (митрализация аортальной недостаточности). На очень поздних стадиях заболевания может развиться расширение сердца даже вправо за счет гипертрофии и правого желудочка.

Аускультация. Выслушивается ослабленный I тон на верхушке сердца из-за увеличенного объёма крови, который находится в левом желудочке, а также из-за отсутствия периода замкнутых клапанов в систолу. Там же ослабевает II тон из-за разрушения аортального клапана. На аорте выслушивается безинтервальный убывающий негрубый диастолический шум из-за обратного тока крови из аорты в левый желудочек. Он лучше выслушивается в точке Боткина-Эрба, особенно при вертикальном положении больного с наклоном туловища вперед. На верхушке сердца выслушивается функциональный диастолический (пресистолический) шум Флинта вследствие приподнимания навстречу потоку крови из левого предсердия в левый желудочек, аортальной створки митрального клапана обратным током крови из аорты в левый желудочек. При аускультации бедренной артерии может выслушиваться двойной тонТраубе и двойной шумВиноградова-Дюрозье, как следствие резкого перепада артериального давления и обратного тока крови из аорты в левый желудочек.

Инструментальная диагностика. Рентгенологически выявляется гипертрофия левого желудочка, аортальная конфигурация сердца - симптом «плавающей утки». Резко выражены расширение и пульсация восходящей части аорты.

На ЭКГ: левограмма, признаки выраженной гипертрофии левого желудочка с его перегрузкой.

ЭХО-КГ: деструктивные изменения полулунных створок аортального клапана, регургитация крови в левый желудочек, его гипертрофия и дилятация, гиперкинез межжелудочковой перегородки, дилятация корня аорты. В одномерном режиме отмечают дрожание передней створки митрального клапана из-за попадания на нее струй регургитации из аорты (эхокардиографический аналог шума Флинта). В зависимости от длины струи регургитации в левом желудочке выявляют три степени недостаточности аортального клапана:

· I степень – не более 5 мм. от створок аортального клапана - незначительная недостаточность аортального клапана (струя регургитации под створками аортального клапана);

· II степень – 5-10 мм. – средняя степень недостаточности аортального клапана (струя регургитации доходит до краев створок митрального клапана);

· III степень – более 10 мм. от створок аортального клапана - выраженная недостаточность аортального клапана (струя регургитации продолжается к верхушке левого желудочка).

Катетеризация полостей сердца позволяет выявить увеличение внутрисердечного давления, увеличенный сердечный выброс, объем аортальной регургитации. Выделяют четыре степени недостаточности аортального клапана:

· I степень – 15%.

· II степень – 15-30%.

· III степень – 30-50%.

· IV степень – более 50%.