ПОРОКИ РАЗВИТИЯ КОНЕЧНОСТЕЙ

Пороки развития опорно-двигательного аппарата по частоте занимают одно из первых мест, при этом 3/4 их приходится на пороки развития ко­нечностей. Условно их делят на пять групп

1 Аномалии, возникающие в резулыпа-/// недостаточности формирования час-wait конечности. В эту группу входят сле­дующие пороки развития:

• амелия - полное отсутствие конечнос­ти. Различают верхнюю и нижнюю амелию, в частности, отсутствие двух верхних конечностей - абрахию, од-нон верхней конечности - монобра-хию, двух нижних конечностей - апус, одной нижней конечности - моноапус (Рис.21);

• фоко.мелия (тюленеобразные конечно­сти) - отсутствие проксимальных и средних частей конечности и соответ­ствующих суставов. Различают про­ксимальную, дистальную и полную Рис. 21. Амелия

ГЛ\ВЛ \1\. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

фокомелшо. Проксимальная фокомелпя -- отсутствие плеча или бед­ра, дистальпая - отсутствие предплечья или голени, полная фокоме­лпя - отсутствие плеча и предплечья или бедра и голени, а вполне сформировавшаяся кисть или стопа отходит- непосредственно от ту­ловища, соединяется с ним посредством предплечья, голени при проксимальной форме или прикрепляются к плечу или бед­ру - при дистальной. Фокомелпя бывает од­но- и двухсторонней или в процесс вовлека­ются все четыре конечности;

• перомслин — вариант фокомелии, сочетаю­
щийся с недоразвитием кистей или стоп.
Различают полную (рука или нога отсут­
ствует, соответствующий отдел туловища
заканчивается одним рудиментарным
пальцем или кожным выступом) и непол­
ную (плечо или бедро недоразви то, также
закапчивается одним рудиментарным
пальцем или кожным выступом) формы.

Встречаются лучевая или локтевая ко-сорукость, аплазия болыиеберцовой и мало-берцовой костей:

• адактилия - отсутствие пальцев;

• монодактгигия - наличие одного пальца на м ' if кисти или стопе;

• афалангия — отсутствие фаланг;

• ахейрия - отсутствие кисти;

• эктродакгилия - расщепление кисти (клеш­
необразная кисть, «кисть омара») - аплазия
центральных компонентов кисти (пальцев и
нередко пястных костей) с бороздой (расще­
линой) на месте отсутствия костей. Выде­
ляют типичные и атипичные формы эктро-
дактилии. Типичная форма характеризуется

аплазией III пальца, что обусловливает наличие глубокой расщели­ны Атипичная форма характеризуется недоразвитием средних паль­цевых компонентов кисти или стопы, чю создает не глубокую, но широкую расщелину.

ГЛАВА XIX ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

2. Anouawu, возникающие а результате недостаточной диффер&щи-ровки частей конечности. К ним относятся пороки развития лопатки (ла­дьевидная лоиалса), врожденна! косолапость, врожденный вывих бедра, синдактилия - сращение соседних пальцев между собой, плпнодактили я укорочение средней фаланги пальцев кисти, клмптодакгилпя - сгибатель-ная контрактура проксимальных межфаланговых суставов пальцев кисти (кроме первого).

Сирсномслия - слияние нижних конечностей. Слияние может касаться мягких тканей и некоторых длинных трубчатых кос гей. Стопы могут от­сутствовать, быть одна или две стопы.

Дефекты развития длинных трубчатых костей наблюдаются в виде полного отсутствия пли частичного их недоразвития. Обычно jtot дефект наблюдается на предплечье и голени. На предплечье чаще встречается не­доразвитие лучевой кости на одной или двух верхних конечностях. У боль­ных с этим дефектом как при полном отсутствии луча, так и при частичном недоразвитии его бывает типичное положение рук, получившее название косорукость (manus vara congenita) (рис. 22).

Врожденная косолапость обусловлена тем, что кости стопы с внутрен­ней стороны сплющены и уменьшены в размерах, а с наружной стороны

£

т*

*i*it#

Рис. 25. Концевая синдак­тилия

Рис. 26. Добавочные пальцы на ногах

Рис. 27. Макродактплня

отмечается их разрастание. Нарушено правильное сочленение пяточной, таран­ной, кубовидной и лодыжечпоп кос геи (рис. 23).

Синдактилия имеет весьма разнооб­разные формы, но наиболее часто встреча­ются четыре: перепончатая, кожная, кост­ная и концевая. Перепончатая форма пальцы соединены между собой в виде пе­репонки, доходящей до середины основа­ния фаланг. При кожной синдактилии пальцы соединены между собой на всем протяжении, кожа одевает пальцы, как ва­режка. При костной форме, кроме сраще­ния мя1кпх тканей, наблюдается еще со­единение Kociefi пальцевых фаланг паль­цев. Концевая форма (амниошческая) несколько пальцев с недоразвитыми кон­цами спаяны вместе, напоминая положе-

ГЛАВА XIX. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

ние руки акушера. Спайка обычно кожная, но иногда бываю! спаяны и концевые фаланги (рис. 24, 25).

Врожденный вывих б^дра считается од­ним из наиболее частых пороков. При нем на­рушается нормальное соотношение тазобед­ренного сустава: головка бедренной косги на­ходится вне вертлужноп впадины и располага­ется вначале кнаружи от нее, а с возрастом смещается все выше при сохранении целост­ности суставной сумки.

3. Аномапии, обусловленные удвоением К ним относятся: полидактилия - увеличение числа пальцев (рис. 26), диплоподия - стопы, полимелия - нижних конечностей.

4. Аномалии, связанные с чрезмерным рос­том. Сюда относятся макродактилия — увеличе­ние отдельных пальцев (рис. 27) и макроме-лия - увеличение одной из конечностей (рис. 28).

5. Аномалии, вызванные недостаточным ростам. Они бывают различного характера: частичными или полными, одной или обеих костей (предплечья, голени).

Рис. 28. Макромелия