Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — холестатическое заболевание печени неизвестной этиологии, которым чаще страдают женщины обычно в возрасте 40— 60 лет. Симптомы заболевания нарастают постепенно, проявляясь кожным зудом с желтухой или без нее. При ПБЦ мелкие внутрипеченочные желчные протоки вовлекаются в гранулематозные реакции с постепенной их облитерацией и исхо-

Рис.7-18. Схема метаболизма ацетаминофена. Увеличение его дозы и концентрации в крови приво­дит к увеличению образования активных метаболитов препарата. Повышение активности оксидаз сме­шанного действия способствует повышению количества активных метаболитов. Истощение запасов глутатиона ведет к увеличению концентрации активных метаболитов, которые могут связываться с цитоплазматическими белками и вызывать гибель клетки. (По: Zhnmerman П. J., Hepatotoxicity:New York: Appleton-Century-Crofts, 1978.)

Рис. 7-19. Начальная стадия первичного билиар­ного цирроза. В портальной зоне определяются по­раженный билиарный проток, окруженный лим­фоцитами, и гранулематозная реакция. (По:

Schiff L, Schiff E. R, eds. Diseases of the Liver, 6th cd. Philadelphia:.). B. Lippincott, 1987: 980.)

дом в цирроз (рис. 7-19). Антимитохондриальные антитела выявляются у 90 % боль­ных ПБЦ и у 25 % больных хроническим активным гепатитом и лекарственно ин­дуцированным поражением печени (рис. 7-20). Поэтому титр антимитохондриаль­ных антител более, чем 1 : 40 даже при отсутствии повышения щелочной фосфата­зы и других характерных симптомов, подтверждает диагноз ПБЦ. Диспропорцио­нальное увеличение IgM дополнительно дает возможность дифференцировать ПБЦ от других заболеваний печени, протекающих со значительной гипергаммаглобу­линемией, особенно от аутоиммунного хронического активного гепатита.