Аутоиммунный хронический активный гепатит
Это заболевание обусловлено нарушениями иммунорегуляции и характеризуется высокими титрами антинуклеарных антител у гомозигот с гипергаммаглобулинемией. Особенностями, позволяющими предполагать это заболевание, являются: отсутствие серологических маркеров вирусного гепатита или метаболических расстройств печени, отсутствие в анамнезе воздействия гепатотоксических веществ и алкоголя, наличие сопутствующих аутоиммунных заболеваний и ответной реакции на терапию кортикостероидами. В некоторых случаях вместо антинуклеарных антител могут обнаруживаться антитела к микросомам гепатоцитов и почек или антитела к гладкомышечным клеткам.
Рис.7-16. Дефицит 1-антитрипсина. (А) — биопсия печени больного в период первого года цирроза печени при малом увеличении светового микроскопа. (В) — округлые эозинофильные гиалиновые тельца, напоминающие эритроциты, но крупнее их и без двояковогнутой формы, встречающейся у перипортальных гепатоцитов с высокой функциональной активностью (отмечено стрелкой). (С) — окраска перйодной кислотой по Шиффу выявляет диастазорезистеитные глыбки по соседству с соединительной тканью портальных трактов. (По: Schiff L., Schitf E. R., eds. Diseases of the Liver, 7lh ed. Philadelphia: J. B. Lippincott, 1993: 1117.)
Таблица 7-8. содержание меди в организме больных болезнью вильсона и у обследуемых из контрольных групп
| Радиоактивная медь (64Сu)64Сu — % внутривенной дозы, выводимой с мочой за период | ||||||||
| Группы | Церулоплазмин в плазме(мг/л ± SE) | Содержание Сu в плазме(мкг/л) | Выведение Сu с мочой(мкг/сут) | Содержание Сu в печени (мкг/г веса) | Относительное содержание в плазме 64Сu* | 0-8 ч(М ± SE) | 8-24ч(М ± SE) | 24-30ч после приема пеницилламина (M±SE) |
| Болезнь Вильсона | ||||||||
| бессимптомное течение | 63 ±10 | <600 | >50 | >50 | <0,4 | 0,92 ±0,12 | 0,17 ±0,04 | 0,84 ±0,11 |
| манифестная форма | 63 ±10 | <600 | >50 | >50 | <0,4 | 1,22 ±0,21 | 0,70±0,16 | 3,45 ±0,45 |
| гетерозиготы | 254 ± 11 | >б00 | <50 | <50 | >0,4 | 0,10 ±0,01 | 0,05 ±0,01 | 1,20±0,12 |
| Болезнь печени** | 380 ± 29 | >1000 | <50 | <50 | >0,6 | 0,20 | 0,17 | 1,94 |
| Контроль, мужчины | 333 ±7 | >800 | <30 | <10 | >0,8 | 0,14±0,02 | 0,07 ±0,01 | 2,36 ±0,33 |
| Контроль, женщины | 366±10 | >800 | <30 | <10 | >0,8 | 0,14±0,02 | 0,07 ±0,01 | 2,36 ±0,33 |
* Отношение концентрации в плазме радиоактивной меди (64Сu) через 24 ч к концентрации в плазме радиоактивной меди через 2 ч после внутривенного введения препарата(64Сu).
**Исключая данные пациентов с первичным билиарным циррозом, у которых содержание меди в печени и моче может быть таким же, как и при болезни Вильсона. (Из; Gibbs К., et al. The urinary excretion of radiocopper in presymptomatic and symptomatic Wilson's disease, heterozygotes and controls: Its significance in diagnosis and management. Q.J. Med.47:349,1978; Gibbs K.,WalsheJ. М. A study of ceruloplasmin concentration found in 75 patients with Wilson's disease, their kinships and various control groups. Q. J. Med. 48: 447, 1979; Schiff L, Schiff E. R., eds. Diseases of the Liver, 6th ed. Philadelphia: J. B. Lippincott, 1987: 146.)
Дата добавления: 2015-02-23; просмотров: 1131;