Аутоиммунный хронический активный гепатит

 

Это заболевание обусловлено нарушениями иммунорегуляции и характери­зуется высокими титрами антинуклеарных антител у гомозигот с гипергаммагло­булинемией. Особенностями, позволяющими предполагать это заболевание, явля­ются: отсутствие серологических маркеров вирусного гепатита или метаболичес­ких расстройств печени, отсутствие в анамнезе воздействия гепатотоксических ве­ществ и алкоголя, наличие сопутствующих аутоиммунных заболеваний и ответ­ной реакции на терапию кортикостероидами. В некоторых случаях вместо анти­нуклеарных антител могут обнаруживаться антитела к микросомам гепатоцитов и почек или антитела к гладкомышечным клеткам.

 

 

 

Рис.7-16. Дефицит 1-антитрипсина. (А) — биопсия печени больного в период первого года цирроза печени при малом увеличении светового микроскопа. (В) — округлые эозинофильные гиалиновые тельца, напоминающие эритроциты, но крупнее их и без двояковогнутой формы, встречающейся у пе­рипортальных гепатоцитов с высокой функциональной активностью (отмечено стрелкой). (С) — ок­раска перйодной кислотой по Шиффу выявляет диастазорезистеитные глыбки по соседству с соеди­нительной тканью портальных трактов. (По: Schiff L., Schitf E. R., eds. Diseases of the Liver, 7lh ed. Philadelphia: J. B. Lippincott, 1993: 1117.)

 

 

Таблица 7-8. содержание меди в организме больных болезнью вильсона и у обследуемых из контрольных групп

 

  Радиоактивная медь (64Сu)64Сu — % внутривенной дозы, выводимой с мочой за период
Группы Церуло­плазмин в плазме(мг/л ± SE) Содержа­ние Сu в плазме(мкг/л) Выведе­ние Сu с мочой(мкг/сут) Содержание Сu в печени (мкг/г веса) Относительное содержание в плазме 64Сu* 0-8 ч(М ± SE) 8-24ч(М ± SE) 24-30ч после приема пеницилламина (M±SE)
Болезнь Вильсона                
бессимптомное течение 63 ±10 <600 >50 >50 <0,4 0,92 ±0,12 0,17 ±0,04 0,84 ±0,11
манифестная форма 63 ±10 <600 >50 >50 <0,4 1,22 ±0,21 0,70±0,16 3,45 ±0,45
гетерозиготы 254 ± 11 >б00 <50 <50 >0,4 0,10 ±0,01 0,05 ±0,01 1,20±0,12
Болезнь печени** 380 ± 29 >1000 <50 <50 >0,6 0,20 0,17 1,94
Контроль, мужчины 333 ±7 >800 <30 <10 >0,8 0,14±0,02 0,07 ±0,01 2,36 ±0,33
Контроль, женщины 366±10 >800 <30 <10 >0,8 0,14±0,02 0,07 ±0,01 2,36 ±0,33

 

* Отношение концентрации в плазме радиоактивной меди (64Сu) через 24 ч к концентрации в плазме радиоактивной меди через 2 ч после внутривен­ного введения препарата(64Сu).

**Исключая данные пациентов с первичным билиарным циррозом, у которых содержание меди в печени и моче может быть таким же, как и при болезни Вильсона. (Из; Gibbs К., et al. The urinary excretion of radiocopper in presymptomatic and symptomatic Wilson's disease, heterozygotes and controls: Its significance in diagnosis and management. Q.J. Med.47:349,1978; Gibbs K.,WalsheJ. М. A study of ceruloplasmin concentration found in 75 patients with Wilson's disease, their kinships and various control groups. Q. J. Med. 48: 447, 1979; Schiff L, Schiff E. R., eds. Diseases of the Liver, 6th ed. Philadelphia: J. B. Lippincott, 1987: 146.)

 

 








Дата добавления: 2015-02-23; просмотров: 1118;


Поиск по сайту:

При помощи поиска вы сможете найти нужную вам информацию.

Поделитесь с друзьями:

Если вам перенёс пользу информационный материал, или помог в учебе – поделитесь этим сайтом с друзьями и знакомыми.
helpiks.org - Хелпикс.Орг - 2014-2024 год. Материал сайта представляется для ознакомительного и учебного использования. | Поддержка
Генерация страницы за: 0.005 сек.