ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ (ИП)

Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) является хроническим неопластическим миелопролиферативным заболеванием с поражением стволовой неопластическим миелопролиферативным заболеванием с поражением стволовой клетки, пролиферацией трёх ростков кроветворения, повышенным образованием эритроцитов и в меньшей степени лейкоцитов и тромбоцитов, с последующим присоединением миелоидной метаплазии селезенки.

Критерии диагноза истинной полицитемии

(PVSG, 2001 г.)

Категория А:

А1 – увеличение маасы циркулирующих эритроцитов (МЦЭ) на 25% по

сравнению со средней нормой или увеличение уровня гемоглобина (Рb)

более 185 г/л у мужчин и 165 г/г у женщин

А2 – отсутствие причин для вторичного эритроцитоза (включая фамильной

эритроцитоз, гипоксию, высокое сродство гемоглобина к кислороду,

врожденные мутации эритропоэтинового рецептора, повышенную

продукцию эритропоэтина опухолями)

А3 – наличие спленомегалии

А4 – наличие клональных хромосомных аберраций (исключая обнаружение

Ph-хромосомы или DCR/ABL)

А5 – рост эритроидных колоний in vitro без добавления эритропоэтина

Категория В:

В1 – увеличение количества тромбоцитов более 400х10⁹/л

В2 – количество лейкоцитов более 12х10⁹/л

В3 – обнаружение панмиелоза с увеличением пролиферации эритробластов и мегакариоцитов в трепанате костного мозга

В4 – низкий уровень эндогенного эритропэтина в сыворотке крови

Диагноз ИП считается достоверным, если имеестя сочетание прзнаков А1 + А2 + любой из критериев А или А1 + А2 + любые два из кртерии В

Классификация стадий истинной полицитемии:

1. Стадия 1, или малосимптомная, продолжительностью до 5 лет и более;

2. Стадия 2А – эритремическая развёрнутая стадия, без миелоидной метаплазии селезёнки. Продолжительность 10-20 лет и более;

3. Стадия 2Б – эритремическая стадия с миелоидной метаплазией селезёнки;

4. Стадия 3 – стадия исходов миелофиброз с миелоидной метаплазией (МММ), миелодисплазию, острый лейкоз.

Пример клинического диагноза:

1. Истинная полицитемия. Стадия 2А.

Осложнение: тромбоэмболия легочной артерии.