Классификация (по J.T. Lie, 1994г.)

В зависимости от калибра пораженных сосудов выделяют следующие основные формы системных васкулитов.

Поражение сосудов крупного калибра:

1. Гигантоклеточный (височный) артериит: гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей с поражением экстракраниальных ветвей сонной артерии, преимущественно височной артерии, обычно развивается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией.

2. Артериит Такаясу: гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет.

3. Узелковый периартериит: некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул.

4. Болезнь Кавасаки: артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, преимущественно коронарные, иногда и вены, и часто сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом.

Поражение сосудов мелкого калибра:

1. Гранулематоз Вегенера: гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии) с развитием некротизирующего гломерулонефрита.

2. Синдром Чарджа-Стросса: гранулематозное воспаление, вовлекающее дыхательный тракт, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды.

3. Микроскопический полиангиит (полиартериит): некротизирующий васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных депозитов, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы или артериолы), редко артерии малого и среднего калибра, в клинической картине которого доминируют явления некротизирующего гломерулонефрита и легочные капилляриты.

4. Пурпура Шенляйна-Геноха: васкулит с преимущественным IgA-депозитами, поражающий мелкие сосуды, для которого типично вовлечение кожи, кишечника и клубочков почек, нередко сочетается с артралгиями или артритом.

5. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит: васкулит с криоглобулиниммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды преимущественно кожи и клубочков почек и ассоциированный с наличием криоглобулинов в сыворотке крови.

6. Кожный лейкоцитокластический васкулит : изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита.