Гематологические, патоморфологические и клинические проявления основных форм гемобластозов, их осложнения и исходы.

Гемобластозы– опухолевые заболевания системы крови.
К гемобластозам относятся две разновидности опухолей:

- лейкозы

- гематосаркомы
Лейкозы – это опухоли из кроветворных клеток с первичной локализацией в костном мозге.
Гематосаркомы – опухоли из кроветворных клеток, находящихся вне костного мозга. Гематосаркомы в отличие от лейкозов характеризуются местным, локальным ростом. К числу гематосарком относят все разновидности лимфо-, миело-, эритро-, мегакарио-, плазмобластных сарком, а также морфологически недифференцируемые гематосаркомы.
На начальных этапах роста гематосаркома поражает какую-либо ткань, содержащую кроветворные клетки (например, лимфатические узлы). В последующем опухолевые клетки могут метастазировать в костный мозг, придавая процессу генерализованный, «системный» характер. Поскольку после этапа метастазирования дифференцировать лейкозы и гематосаркомы не представляется возможным, а общая опухолевая природа данных процессов не вызывает сомнений, то все опухоли кроветворной ткани можно объединить общим термином «лейкозы».
Лейкоз– это опухоль, исходящая из кроветворных клеток костного мозга, в основе развития которой лежит неконтролируемый рост клеток с преобладанием процессов их пролиферации над дифференцировкой и образованием очагов патологического кроветворения в органах и тканях, в норме не участвующих в гемопоэзе.

Лейкоз является болезнью системы крови, а не реактивным состоянием.
Лейкозы характеризуются:

1. Анаплазия - неспособность лейкозных клеток к правильной дифференцировке, созреванию, нарушение функций лейкоцитов.
2. Гиперплазия – высокая пролиферативная активность лейкозных клеток создает огромную клеточную продукцию (гиперплазия – разрастание опухолевых лейкозных клеток).
3. Дисплазия – гиперплазия опухолевого ростка кроветворения приводит к вытеснению из костного мозга здоровых ростков с правильным типом гемопоэза.

4. Метаплазия – лейкозные клетки, циркулируя в крови, могут давать начало участкам патологического кроветворения в селезенке, лимфатических узлах (внекостномозговое кроветворение), а лимфопоэза – в костном мозге.
Этиология и патогенез лейкозов.
Об опухолевой природе лейкозов свидетельствует наличие общих закономерностей, объединяющих лейкозы и опухоли:
• общие этиологические факторы, способствующие развитию лейкозов и опухолей;
• нарушение способности клеток к дифференцировке;
• атипизм опухолевых клеток;

• способность к метастазированию;
Этиология лейкозовдо настоящего времени точно не установлена. Принято считать, что причинами лейкозов являются те же группы факторов, которые вызывают опухоли:

- онкогенные вирусы;

- химические канцерогены;

- ионизирующее излучение;

- генетические аномалии.
Патогенез лейкозов.

- повышение чувствительности и снижение резистентности нормальной кроветворной клетки к действию различных канцерогенов;

- мутация нормальной кроветворной клетки;

- трансформация нормальной кроветворной клетки в опухолевую;

- опухолевая прогрессия, причём сначала в течение длительного времени происходит безграничная моноклональная пролиферация — так называемая доброкачественная прогрессия;

- повторная мутация опухолевых клеток, приводящая к возникновению субклонов-поликлонов, итогом чего становится злокачественная опухолевая прогрессия.

Общие проявления лейкозов
Общие нарушения в организме при лейкозах проявляются в виде ряда клинических синдромов.
1. Анемический синдром связан с вытеснением нормального эритроидного ростка из костного мозга лейкозным, т.е. вследствие дисплазии, что приводит к развитию гипо- или апластической анемии.
2. Геморрагический синдром также возникает вследствие дисплазии при лейкозах. Развивается тромбоцитопения, повышается проницаемость сосудистой стенки, нарушается сосудисто-тромбоцитарный гемостаз, что проявляется кровотечениями из мелких сосудов (кровотечения из десен, носа, кишечника).
3. Инфекционный синдром обусловлен клеточныматипизмом и неспособностью к выполнению лейкозными клетками функций зрелых лейкоцитов (фагоцитоз, иммунологическая реактивность). Вследствие этих причин организм больного лейкозом становиться уязвимым не только для патогенной микрофлоры, но и для условно-патогенных микроорганизмов.
4. Гиперпластический синдром – увеличение размеров органов вследствие формирования в них лейкемических пролифератов (лейкозная инфильтрация).

5. Интоксикационный синдром – отравление продуктами клеточного распада (нуклеопротеидами) в результате гибели нормальных и лейкозных клеток.
6. Остеоартропатический синдром.Болезненность костей в наибольшей мере выражена в трубчатых костях и позвоночнике, в области суставов (артралгии). Обусловлена опухолевой гиперплазией костномозговой гемопоэтической ткани.
7. Нейролейкемия – поражение ЦНС, обусловленное метастазированием лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга или в вещество мозга.
Причины смерти при лейкозах: анемия и тяжелая общая интоксикация, поражение жизненно важных органов (лейкозная инфильтрация, обширные кровоизлияния). Непосредственной причиной смерти больных могут стать инфекционные осложнения (пневмонии, сепсис, перитонит).