Патологическая физиология. Главным метаболическим дефектом при b-ситостеролемии с ксанто­матозом является, по-видимому, резкое увеличение всасывания пи­щевого b-ситостерола в кишечнике

Главным метаболическим дефектом при b-ситостеролемии с ксанто­матозом является, по-видимому, резкое увеличение всасывания пи­щевого b-ситостерола в кишечнике, но точный механизм этого рас­стройства неизвестен. Одна из гипотез предполагает, что чрезмерно увеличивается эстерификация растительных стеролов, которая и обусловливает повышение их всасывания. Возможно также, что резко ограничивается экскреция с желчью b-ситостерола в виде нейтрального стерола или желчной кислоты, в силу чего замед­ляется его кругооборот в организме.

Накопление b-ситостерола и меньших количеств двух других растительных стеролов в сухожилиях означает, вероятно, что основные проявления болезни определяются именно растительны­ми стеролами, которые инициируют образование ксантом. Важно отметить, что подобно ситуации, наблюдаемой при церебросухожильном ксантоматозе, несмотря на высокую концентрацию b-ситостерола в ксантомах, большее значение имеет накопление холестерина. Предполагается, что включение растительных стеролов в липопротеины плазмы может изменять стабильность липо­протеиновых комплексов, способствуя тем самым отложению всех стеролов в ткани.

Следует в этой связи рассмотреть потенциальную роль расти­тельных стеролов в патогенезе атеросклеротических поражений сосудов. Возможно, растительные стеролы способствуют отложе­нию холестерина в сосудистой стенке и преждевременному разви­тию атеросклеротических повреждений. Появление шума над. аортой у больного в молодом возрасте, страдающего b-ситостеролемией с ксантоматозом, служит фактом, подтверждающим эту точку зрения.

Диагностика бета-Ситостеролемию с ксантоматозом следовало бы подозревать у любого человека, у которого еще в детстве появляются ксантомы, но отсутствует семейная гиперхолестеринемия или церебросухожильный ксантоматоз. Диагноз заболевания может быть установ­лен путем анализа стеролов плазмы с помощью газожидкостнои хроматографии.








Дата добавления: 2015-01-19; просмотров: 881;


Поиск по сайту:

При помощи поиска вы сможете найти нужную вам информацию.

Поделитесь с друзьями:

Если вам перенёс пользу информационный материал, или помог в учебе – поделитесь этим сайтом с друзьями и знакомыми.
helpiks.org - Хелпикс.Орг - 2014-2024 год. Материал сайта представляется для ознакомительного и учебного использования. | Поддержка
Генерация страницы за: 0.003 сек.