Дифференциальный диагноз. Клинические проявления акромегалии трудно спутать с призна­ками какого-либо другого заболевания

Клинические проявления акромегалии трудно спутать с призна­ками какого-либо другого заболевания. Гораздо чаще приходится сталкиваться с вопросом о том, обусловлен ли вид больного (в ос­новном изменение конечностей и черт лица) текущей акромегали­ей или заболевание, имевшее место в прошлом, в настоящее время неактивно. Для постановки диагноза неактивной акромегалии мо­гут потребоваться динамические исследования секреции СТГ с применением не одного, а нескольких агентов (например, глюко­зы, ТРГ, L-ДОФА). Гигантизм в детстве встречается н при отсут­ствии гиперсекреции СТГ (церебральный гигантизм), а иногда может обусловливаться чрезмерной продукцией соматомедина.

Уровень СТГ повышается и обнаруживает реакцию на ТРГ у больных хронической почечной недостаточностью, циррозом пече­ни, при голодании, нервной анорексии и белковокалорической не­достаточности питания. Однако это не создает трудностей для диагностики, поскольку отсутствуют клинические проявления ак­ромегалии. Повышенный уровень СТГ наблюдается н при карли­ковости Ларона [164], при которой, по-видимому, нарушается продукция соматомединов, хотя у таких детей определяются кли­нические признаки дефицита, а не избытка СТГ.

Рис.7—15. Возможные нейроэндокринные нарушения в патогенезе СТГ-секретирующих опухолей гипофиза. а — нормальная регуляция секреции СТГ по принципу обратной связи, которая опосредуется самим СТГ или каким-то интермедиатором (возможно, соматомеди­ном) и предположительно сводится к стимуляции выделения соматостатина и тор­можению выделения СТГ-рилизинг фактора; б — изменения, развивающиеся при образовании опухоли гипофиза de novo. Повышение секреции СТГ должно было бы тормозить выделение СТГ-рилпзпнг фактора и стимулировать выделение соматоста­тина, подавляющего функцию нормальных соматотрофов. Следовательно, чтобы про­должать секретировать избыточное количество СТГ. опухоль гипофиза должна об­ладать резистентностью к соматостатину. Секреция СТГ при акромегалии тормозится экзогенным соматостатином, но ее чувствительность к этому фактору по сравнению с нормальной секрецией выяснена недостаточно; в — изменения при гипоталамиче­ском генезе заболевания. Предполагается, что первичная гиперсекреция СТГ-рили­зинг фактора приводит к гиперплазии соматотрофов и в конце концов к образованию опухоли. Это означает также нарушение тормозного влияния по механизму обратной связи на выделение СТГ-рилизинг фактора, аналогичное нарушение выделения со­матостатина или относительную резистентность опухоли к действию соматостатина. 1 — СТГ-секретпрующая опухоль.

Повышение уровня СТГ с характерными для акромегалии признаками наблюдали при опухолях центральной нервной систе­мы (например, эпендиомы III желудочка, глиомы гипоталамуса), изредка вследствие эктопической продукции СТГ бронхогенным раком легких [165], а недавно и в сочетании с карциноидными островковоклеточными опухолями, удаление которых приводило к нормализации уровня СТГ и ремиссии акромегалии [166—169]. Некоторые из этих опухолей содержат СТГ-рплизинг фактор [169, 170].