Билет №35

Органоиды общего значения (мембранного и немембранного строения), их строение и функции.отв:мембр=ЦитоплазматическаяСеть(ЦПС):1)гладкая(агранулярная);2)шероховатая (гранулярная).Гладкая–комплекс внутриклеточных мембранных структур: множество канальцев и пузырьков.Гранулярная–к наружной стенке канальцев прикрепляется рибосомы.Функции ЦПС.Гладкая ЦПС:участвует в углеводном и жировом обмене:1) синтез липидов;2) расщепление сложных углеводов (гликогена). Транспортная.Гранулярная ЦПС:1) Синтез:белков, выводимых из клетки;синтез белков мембран и матрикса цитоплазмы.2) Сегрегация и изоляция белков от основных функционирующих белков клетки;3) Модификация белков (глюкозирование);4) Конденсация белков с образованием секреторных гранул.5)Образование и построение клеточных мембран;6) транспортная.Происхождение:производные клеточной мембраны;производные ядерной мембраны.Комплекс Гольджи.2 типа: а) диффузный – диктиосомы;б) сетчатый.Строение:1) мембранные мешки (цистерны), лежащие стопками по 5-10 – диктиосомы;2) мелкие пузырьки в периферических участках;3) крупные вакуоли.Ферменты комплекса Гольджи:Кислая и щелочная фосфотазы,пероксидазы, гидралазы и др.Функции комплекса Гольджи:1. Сегрегация и накопление белков, синтезированных в гранулярной ЦПС;2. Синтез сложных углеводов – полисахаридов3.Выведение готовых секретов за пределы клетки;4. Образование лизосом.Происхождение:1–производные гранулярной ЦПС;2–производные ядерной мембраны.Лизосомы-Пузырьки (0,2-0,4 мкм), окружены однослойной мембраной ~ 7 нм.Ферменты – гидралазы: кислая фосфотаза, рибонуклеаза,дезоксирибонуклеаза и др.(всего ~ 40) Явление автолиза.Типы лизосом:1)Первичные–образуются в комплексе Гольджи;2)Вторичные–образуются при слиянии первичных лизосом или с фагоцитарными и пиноцитарными вакуолями;3)Телолизосомы (остаточные тельца) – в них накапливаются непереваренные продукты, меньше ферментов;4)аутосомы (аутофагосомы)–в них встречаются фрагменты или целые цитоплазматические структуры (митохондрии, ЦПС и др.)Функции лизосом:1 – внутриклеточное пищеварение;2 – освобождают клетки от продуктов распада («санитары», «мусорщики»);3 – выполняют важную роль в защитных реакциях клетки и организма.Происхождение – образуются в комплексе Гольджи.Пероксисомы-Пузырьки округлой или овальной формы,0,3-1,5 мкм, окружены одинарной мембраной.Ферменты:1) окисления аминокислот;2) каталаза (разрушает Н₂О₂)Функции:1) обезвреживающие реакции;2) распад жирных кислот.Происхождение–образуются из канальцев гладкой ЦПС.Митохондрии-Отделены от цитоплазмы 2 мембранами:1) наружная – 7 нм;2) внутренняя – 10 нм, образует кристы между ними находится;3)наружная камера; 4) Матрикс–внутреннее, содержимое митохондрии.Функции:1) выработка всей энергии клетки в виде АТФ;2) синтез белков миторибосомами;3) обеспечивают внутриклеточное дыхание.Происхождение–гипотеза эндосимбиотического происхождения.немембр=Рибосомы.плотные тельца.Содержат 50% белка и 50% РНК.Состоят из 2-х субъединиц:большой и малой.Малая субъединица удерживает и-РНК и т-РНК. Большая субъединица отвечает за образование полипептидной цепи.Виды рибосом:1)свободные–одиночные и полисомы (группы по 3-5 рибосом,связанных и-РНК);2)связанные с канальцами ЦПС и ядерной мембраной;3)миторибосомы;4)ядрышковые рибосомы.Функции рибосом:Синтез белков–в свободных рибосомах синтезируются белки, необходимые самой клетке, в связанных с мембранами - белки, которые выделяются из клетки.2.Клеточный центр.Строение:2 центриоли–диплосома;центросфера,астросфера.Ультраструктура центриолей:1) каждая центриоль–цилиндр.Стенка цилиндра образована 9 триплетами микротрубочек.2)матрикс,в котором имеется ДНК;3)материнская центриоль имеет на наружной стенке перицентриолярные сателлиты;4)материнская и дочерняя центриоли располагаются под прямым углом по отношению друг к другу.Функции:1)Участвуют в образовании веретена деления при митозе;2)Являются составной частью ресничек и жгутиков (образуют в них базальные тельца).3. Микротрубочки-трубчатые полые образования длиной 24 нм. Состоят из белков тубулинов, не способных к сокращениям.Функции:1)Скелетная или каркасная;2)Участвуют в образовании веретена деления;3)Двигательная.

2.Врожденные пороки развития. Их причины. Основные принципы работы МГК (медико-генетических консультаций). Принципы диагностики, лечения и профилактики наследственных заболеваний.