Опухоли задней черепной ямки
Опухоли задней черепной ямки представляют собой особую клиническую проблему. Быстро растущие опухоли могут привести к обструктивной гидроцефалии, и даже небольшие объемные процессы в задней черепной ямке вызывают рвоту, летаргию, головные боли и отек дисков зрительных нервов. Медленно растущие опухоли сопровождаются прогрессирующими симптомами. При опухолях мостомозжечкового угла отмечают нарастающую одностороннюю потерю слуха, слабость мимических мышц, боль или онемение в области лица, односторонний парез VI нерва. При гемангиобластоме, медуллобластоме и кистозной астроцитоме мозжечка наблюдают атаксию походки и симптомы одностороннего мозжечкового поражения. При глиоме мозгового ствола развиваются усиливающие двоение симптомы поражения черепных нервов с перекрестной пирамидной симптоматикой и изменениями со стороны рефлексов. При всех опухолях задней черепной ямки появляются боли в затылке и задней части шеи. Признаки поражения пирамидного пути наблюдаются при дальнейшем увеличении опухоли и ее прорастании в стволовые структуры.
Шваннома слухового нерва. Определение. Шваннома слухового нерва (невринома слухового нерва) состоит из миелинобразующих шванновских клеток, которые покрывают волокна слухового нерва. В норме шванновские клетки замещают олигодендроглию, как только нерв покидает ствол мозга и входит во внутренний слуховой проход.
Патогенез и патологические изменения. Шванномы — это двусторонние медленно растущие опухоли, преимущественно сдавливающие, а не прорастающие нормальную ткань. Они представляют собой наследственную форму шванном, патогномоничную для «центрального» нейрофиброматоза. С нейрофиброматозом Реклиигхаузена сочетаются и другие опухоли ЦНС — это шванномы спинальных и других черепных нервов, внутричерепные и спинальные менингиомы, глиомы и эпендимомы (см. гл. 351).
Клинические проявления и лечение. Необходимо как можно раньше выявить шванномы слухового нерва, пока еще не произошло значительного снижения слуха и нет нарушений со стороны мимической мускулатуры. Осуществив микронейрохирургическую операцию, пока опухоль еще ограничена каналом, слух можно сохранить. Применение слуховых вызванных потенциалов, КТ- и ЯМР-исследований и цистернографии с метризамидом значительно расширило возможности диагностики этих опухолей на ранних стадиях их развития.
Гемангиобластома. Определение. Гемангиобластома мозжечка — довольно редкая опухоль. Она может быть не только солитарной, но и множественной. В тех случаях, когда наблюдаются множественные опухоли, их расценивают как проявления болезни Гиппеля—Линдау. Данный синдром часто встречается в виде семейных случаев и включает гемангиобластомы сетчатки, мозжечка, спинного мозга и поражения внутренних органов, прежде всего опухоли или кисты почек и/или поджелудочной железы. Может иметь место полицитемия.
Патогенез и патологические изменения. Гемангиобластомы хорошо отграничены и часто содержат кисты. Опухоль может иметь вид небольшого узла, прикрепленного к стенке большой кисты. Опухоль, как правило, хорошо васкуляризована и может быть ошибочно принята за артериовенозную мальформацию. При микроскопическом исследовании видно, что один из множества капиллярных сосудов отделен слоями светлых клеток с избыточным числом вакуолей внутри цитоплазмы. Вероятно, опухоли происходят из эндотелиальных клеток капилляров.
Клинические проявления. Характерными признаками гемангиобластомы мозжечка служат головокружение, атаксия походки и конечностей, а также симптомы повышения внутричерепного давления. Возникновение спонтанных кровотечений из опухолей приводит к внезапному появлению головной боли и очаговой неврологической симптоматики.
Лечение. Показана краниотомия с открытием мозжечковой кисты и удалением пристеночной опухоли. Хотя опухоль гистологически доброкачественная, постоперационные рецидивы и возникновение менее доступных оперативному вмешательству спинальных поражений ухудшают прогноз. Пациентам с синдромом Гиппеля—Линдау рекомендуются периодическое офтальмологическое обследование с целью выявления ангиом сетчатки и общее обследование в динамике для ранней диагностики опухолей почек.
Эпендимома. Патогенез и патологические изменения. Эти глиальные опухоли встречаются главным образом у детей и лиц молодого возраста и локализуются в IV желудочке. Опухоль состоит из однотипных эпендимальных клеток, окружающих центральный просвет. Чаще наблюдающиеся спинальные эпендимомы образуются внутри твердой оболочки до уровня поясничного отдела позвоночника и составляют более половины интрамедуллярных глиом. При данной локализации опухоли прогноз благоприятный.
Лечение. После резекции и облучения места расположения опухоли в течение 5 лет выживает более 80% пациентов с опухолями спинного мозга и 30—50% пациентов с опухолями задней черепной ямки. Роль химиотерапии при местных рецидивах и распространении по субарахноидальному пространству не установлена.
Низкодифференцированные нейроэктодермальные опухоли (ННЭО)
Из низкодифференцированных нейроэктодермальных опухолей (ННЭО) развиваются опухоли нескольких гистологических типов. Они содержат клетки, которые обладают способностью дифференцироваться в медуллобласты, астроциты, олигодендроциты, эпендиму, клетки нервного узла и скелетной мышцы. Некоторые опухоли содержат клетки нескольких типов, но все ННЭО склонны к местному прорастанию, диссеминации по субарахноидальному пространству и экстраневральным метастазам. Первичное обследование должно включать КТ, миелографию, цитологический анализ СМЖ.
Медуллобластома. Определение. Медуллобластома — это самая распространенная разновидность ННЭО. На ее долю приходится 25% опухолей, встречающихся у детей. Между тем 1/4 медуллобластом развивается у пациентов старше 20 лет.
Патогенез и патологические изменения. Опухоль локализуется по средней линии, в нижней части червя мозжечка. Она состоит из мелких плотно прилегающих друг к другу клеток, которые вызывают интенсивную глиальную реакцию. Характерно прорастание в оболочки, желудочки мозга и субарахноидальное пространство.
Клинические проявления. У больных отмечают головную боль в затылочной области, рвоту и туловищную атаксию. Часто наблюдают гидроцефалию. При росте опухоли появляются другие симптомы компрессии мозгового ствола.
Лечение. Показано удаление опухоли с последующим облучением задней черепной ямки дозами 45—50 Гр (4500—5000 рад) в сочетании с облучением всего мозга дозой 35—40 Гр (3500—4000 рад). Раннее применение химиотерапии неэффективно, но при рецидивирующих опухолях этот метод дает некоторые положительные результаты. Рекомендуется назначение нитрозомочевины, прокарбазина и винкристина в сочетании с преднизоном и метотрексатом (последний вводят подоболочечно). По последним сообщениям, после лечения 5-летняя выживаемость составляет около 75%. Для детей моложе 3 лет с массивными опухолями, распространяющимися по субарахноидальному пространству, прогноз неблагоприятный. Не исключено метастазирование в легкие, печень, позвонки и кости таза. Некоторые медуллобластомы могут иметь признаки, напоминающие нейробластому.
Нейробластома. Определение. Нейробластома, относительно часто встречающаяся опухоль надпочечников, иноща может возникать как первичная опухоль ЦНС. У 80% больных это происходит в первом десятилетии жизни.
Патогенез и патологические изменения. По данным микроскопического исследования, нейробластома напоминает медуллобластому из-за наличия плотных мелких клеток. Патологоанатомическая картина вариабельна. В некоторых опухолях обнаруживают дифференцировку в ганглионарные клетки, но прогноз при этом не улучшается. Опухоль может появиться в любом отделе ЦНС, но чаще всего локализуется в задней черепной ямке. По клиническому течению она напоминает незрелые глиальные опухоли и медуллобластому, распространяется по осевой части ЦНС (ствол и спинной мозг) и иногда дает экстраневральные метастазы. На КТ обнаруживают объемный процесс, имеющий низкую плотность, характеризующийся постоянным интенсивным усилением после введения контрастного вещества, так же как при наличии кровоизлияний различной интенсивности и кальцификатов.
Лечение. Лечение при нейробластоме заключается в радикальной экстирпации с постоперационным облучением, но убедительных данных в пользу того, что облучение продлевает жизнь больного, не получено. В связи с частым местным рецидивированием и метастазированием по ликворным путям может быть оправдано профилактическое облучение спинного мозга. Апробацию химиопрепаратов проводили на небольшом числе больных, используя при этом различные схемы введения. Данные длительных наблюдений в динамике малочисленны, но выживаемость в течение 5 лет отмечают более чем у 30% пациентов, прогноз может быть более благоприятным, чем при других низкодифференцированных опухолях ЦНС.
Дата добавления: 2015-03-17; просмотров: 2203;