Склеродермия. Склеродермия (sklerosis – твердый, плотный; derma – кожа) – уплотнение и утолщение кожи с потерей эластичности и подвижности.

Склеродермия (sklerosis – твердый, плотный; derma – кожа) – уплотнение и утолщение кожи с потерей эластичности и подвижности.

Различают системную и ограниченную (локализованную) склеродермии.

Системная склеродермия относится к диффузным болезням соединительной ткани и характеризуется полисиндромностью, генерализованным прогрессирующим склерозом кожи и внутренних органов;

ограниченная склеродермия проявляется преимущественно склеротическими изменениями кожи без признаков системности.

Этиология не установлена,

- превалирует инфекционно-аллергическая концепция.

- Способствуют заболеванию нейроэндокринные расстройства,

- иногда склеродермия развивается после травмы, переохлаждения, вакцинации, переливания крови,

- приема некоторых лекарственных препаратов.

Патогенез:

нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки;

нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови. Имеет значение семейно-генетическое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.

Ограниченная (локализованная) склеродермия (морфеа) представляет собой заболевание кожи и подкожной клетчатки, иногда более глубоких тканей (фасций, мышц, костей).

Очаговая склеродермия (ограниченная) протекает относительно доброкачественно.

В развитии болезни различают три стадии: отек кожи, ее уплотнение и склерозирование, затем атрофия и пигментация.

Возникает очаг поражения чаще всего на туловище, реже на конечностях. Начинается с появленияфиолетово-красного пятна, которое постепенно уплотняется и увеличивается. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют.

Постепенно центральная часть очагаприобретает желтовато-белую окраску с восковидным блеском и сглаженным кожным рисунком, делается плотной, волосы выпадают.

В дальнейшем фиолетовое кольцо исчезает, уплотненный участок становится мягче, западает. На месте высыпаний остается пятно - сверхпигментированного и атрофированного участка кожи.

Выделяют формы:

бляшечную;

линейную;

поверхностную (болезнь белых пятен);

идиопатическую атрофодермию;

гемиотрофию Ромберга;

склероатрофическую.

при преимущественном поражении подкожной клетчатки – в виде подкожной склеродермии с ее вариантом – эозинофильным фасциитом. Особые формы склеродермии – линейная склеродермия и атрофодермия Пазини–Пьерини.

Бляшечная склеродермия. Наиболее частая форма ограниченной склеродермии. Характеризуется появлением, как правило, одного или нескольких очагов дерматосклероза. Чаще всего при этой форме процесс распологается в глубоких отделах дермы и подкожной клетчатке. Реже процесс приобретает диссеминированный характер (диссеминированная бляшечная склеродермия). Заболевание начинается с появления синюшной эритемы без выраженного уплотнения. Постепенно эритема бледнеет, а центральная часть пятна уплотняется, нередко достигает деревянистой плотности. Кожа в этих местах приобретает блестяще-белый или беловато-желтый цвет (цвет старой слоновой кости). В начале развития уплотнения или при обострении процесса по периферии очагов дерматосклероза сохраняется сиреневый ободок. В некоторых случаях бляшечной склеродермии дерматосклероз бывает выражен слабо, и заболевание представлено, в основном, сиреневой эритемой (сиреневая склеродермия), в других – уплотнение кожи не выражено (плоская бляшечная склеродермия). В большинстве же случаев уплотнение распространяется на 1–2 см в глубину кожи, иногда достигая фасций и мышц.

Локализация бляшечной склеродермии может быть самой различной, нередко в местах наибольшей травматизации.

Разрешение заболевания начинается с исчезновения сиреневого кольца, затем постепенно уменьшается уплотнение кожи, которое замещается рубцовой тканью с последующей атрофией. Атрофичная кожа нередко пигментирована. Иногда бляшечная склеродермия разрешается бесследно.

Линейная склеродермия. Чаще всего встречается у детей.

Очаги локализуются в области лба, причем процесс распространяется с волосистой части головы, напоминая рубец от удара саблей. Реже линейная склеродермия отмечается на нижних конечностях, причем здесь иногда возникают трудно заживающие изъязвления.

Возможно зостериформное расположение очагов по ходу нервов, поражение слизистой оболочки полости рта.

Линейная склеродермия иногда сочетается с синдромом Рейно, артралгией, контрактурой Дюпюитрена, а также с клиническими и серологическими признаками системности (изменения в легких, сердце, мышцах, пищеводе, почках, появление эозинофилии, ревматоидного фактора, антиядерных антител, гипокомплементемии).

Крайне редко линейная склеродермия наблюдается в кольцевидной форме (так называемая врожденная ампутация, или кольцевидная перетяжка детского возраста). В раннем возрасте на пальцах рук и ног появляются узкие фиброзные перетяжки, обусловливающие состояние хронического отека и слоновости в нижележащих участках, с последующим возникновением ампутации. Кольцевидная форма склеродермии иногда возникает на половом члене.

Генерализованная морфеа. Представляет собой обширное поражение кожи, состоящее из различных клинических вариантов ограниченной морфеи. Эта форма часто наблюдается у детей (пансклеротическая морфеа), но может быть и у взрослых. Очаги генерализованной склеродермии иногда могут приобретать буллезный характер; так же, как при линейной склеродермии, возможно появление признаков системности процесса.

Болезнь белых пятен. Заболевание характеризуется появлением очень поверхностных очагов дерматосклероза, напоминающих белые пятна. Поражается чаще сосочковый слой дермы.

Пятна имеют величину чечевицы, цвет их от меловидного, подобного старой слоновой кости, до беловато-серого с перламутровым блеском. Кожный рисунок в области пятен сглажен, они представляются как бы запавшими.

Иногда выступает отчетливое фолликулярное расположение пятен.

В некоторых случаях на поверхности пятен появляются трудно заживающие пузыри.

Больных могут беспокоить чрезвычайно неприятные парестетические ощущения ("чувство ползания паразитов").

Иногда болезнь белых пятен сочетается с типичной бляшечной склеродермией.

При выздоровлении возникают атрофия и преходящая пигментация кожи.

Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини. Заболевание возникает чаще всего у женщин в возрасте от 10 до 20 лет. Локализуется преимущественно на спине, реже – на других участках туловища. Появляются синевато-фиолетовые или коричневато-голубые, нередко западающие, с просвечивающими венами пятна, края которых могут быть резко очерченными или постепенно переходящими в окружающую кожу, поверхность очагов гладкая. Иногда в очагах поражения отмечается выраженная дисхромия.

Подкожная морфеа. При этой форме отмечается утолщение всей кожи с распространением на подлежащую фасцию и мышцы. Очаги поражения обычно хорошо ограничены и часто гиперпигментированы. Кожа в очагах гладкая. Но иногда наблюдаются участки атрофии дермы и гиподермы, особенно при хроническом течении болезни. Начало склероза постепенное и медленное. Признаки воспаления (отек и эритема) появляются редко. Склероз кожи бывает генерализованным или линеарным, возможно развитие склеродактилии и синдрома Рейно. Могут наблюдаться вторичные контрактуры суставов, болезнь Дюпюитрена, а также артралгии, миалгии, редко – легочный фиброз, поражение пищевода. В крови отмечаются эозинофилия, гипергаммаглобулинемия, повышенная СОЭ, иногда – антиядерные антитела.

Лечение:

В начальном периоде ограниченной склеродермии (при появлении свежих очагов поражения, наличия выраженного лилового кольца вокруг дерматосклероза) показаны антибиотики, фонофорез гидрокортизона.

При выраженном дерматосклерозе можно использовать лидазу, (лидаза 64 ЕД в/м 1 раз в день утром 10 дней), электрофорез ронидазы.

"Актовегин" по 1-2 драже 3 раза в сутки перед едой;

мазь "Солкосерил" 2 раза в день;

аппликации парафина на очаг поражения 1 раз в день 10 дней.

Целесообразно в стадии индурации проведение курортного лечения (с сероводородными ваннами), загар противопоказан, так как может вызвать рецидив.