Фон МЭЭ

- атопия, выражающаяся в повышении общего IgE;

- персистенция хронической инфекции в организме;

- снижение IgA, являющегося одним из представителей "первой линии обороны" кожи и в большей степени слизистых оболочек.

- Толчком к рецидиву МЭЭ часто служит стресс или переутомление.

Клиника. Острое начало с нарушением общего состояния, повышением температуры тела до 38-40 С, ревматоидными болями.

Через 1-2 дня - высыпания на коже кистей рук, предплечья, голени, реже шее, лица в виде "кокард". На фоне гиперемии - болезненные элементы поражения в виде волдырей или пузырей с серозным или геморрагическим содержимым, которые быстро лопаются и образуют эрозии, часто сливающиеся, покрытые желтоватым налетом.

Название "многоформная" оправдано тем, что у пациентов в том или ином количестве могут присутствовать пятна, пустулы, пузыри, реже встречаются элементы по типу "пальпируемой пурпуры".

В случае мономорфной пузырной сыпи, при отсутствии или малом количестве типичных "мишеней", диагноз МЭЭ может вызывать затруднения.

При разнообразии "палитры" цвета элементов у разных больных почти всегда наблюдается розовый или фиолетовый оттенок, вероятно, связанный с преобладанием лимфоцитов.

Симптом Никольского отрицательный.

Региональные лимфатические узлы болезненные, увеличенные.

Разрешение высыпаний происходит через 2-3 недели.

Локализация: лицо, слизистые, разгибательная поверхность конечностей, тыльные стороны кистей и стоп, ладони, подошвы, туловище, редко волосистая часть головы. Расположение сыпи всегда симметричное.

Течение МЭЭ острое, наблюдается склонность к рецидивированию с той или иной частотой. Редко рецидивирующие формы проходят без лечения или после минимальных лечебных мероприятий.

Токсико-аллергическая форма МЭЭ характеризуется более яркой гиперемией, тенденцией к слиянию очагов, частым поражением слизистых, в том числе гениталий, более выраженным эпидермолитическим компонентом (пузыри), изоморфной реакцией.

Инфекционно-аллергическая форма чаще проявляется небольшими элементами, более "застойного" оттенка, не имеющими тенденции к слиянию, тяготеющими к локализации на конечностях и реже поражающими слизистые. Эта форма встречается чаще и создает больше терапевтических затруднений.

Тяжелой клинической формой экссудативной эритемы является синдром Стивенса-Джонсона - наряду с типичными кожными симптомами и поражением слизистой оболочки возникают поражения глаз (конъюнктивит, кератит), носа (ринит), половых органов. Возможны смертельные исходы.

Гистологические исследования. Морфологический субстрат - лимфоцитарный инфильтрат вокруг сосудов, с небольшой примесью эозинофилов или нейтрофилов. Он быстро накапливается и имеет вид сине-розовых папул. Базальный слой: внутри- и внеклеточный отек, эпидермис может отслоиться с образованием пузыря, покрышку которого образуют все слои эпидермиса. Покрышка может сохраняться один-два дня неповрежденной даже под одеждой или при большом диаметре пузыря. Могут встречаться экстравазаты, внешне проявляющиеся геморрагическими элементами.

Цитологическое исследование: картина острого неспецифического воспаления.

Диагностика. Если клиника МЭЭ достаточно типична, потребность в биопсии возникает редко. Мазки-отпечатки позволяют исключить некоторые заболевания.

Дифференциальная диагностика:

1) пузырчатка (положительный симптом Никольского, акантолиз клеток, острый начальный период);

2) пемфигоид (менее острое течение, нет общей симптоматики, большое число эозинофилов в пузырной жидкости);

3) вторичный сифилис (гиперемия в виде ободка, бледные трепонемы);

4) плоский лишай;

5) болезнь Дюринга (большое число эозинофилов в пузырной жидкости).

Лечение. Отмена лекарственного препарата, назначение антигистаминных препаратов.

В тяжелых случаях применяют кортикостероидные препараты (преднизолон по 20-30 мг в сутки в течение 5-7 дней, снижая дозу;

триамцинолон или дексаметазон в соответствующих дозах);

тиосульфат натрия (10 мл 30%-ного раствора внутривенно ежедневно 8-10 инъекций), гемодез, реополиглюкин.

Лечение проводят в стационаре.

Местно проводят симптоматическую терапию и профилактику осложнений.

При частом рецидивировании МЭЭ и невозможности выявления триггера, особенно при аллергических реакциях в анамнезе, можно рекомендовать ведение пищевого дневника с целью выявления пищевой аллергии. Явное доминирование психологического напряжения в качестве триггера подчеркивает актуальность соблюдения у пациентов с рецидивирующей МЭЭ рационального режима труда и отдыха, как компонента профилактики обострений.

Лимфомы(гемодермии - старое) - опухолевые нелейкемические поражения лимфоидно-ретикулярной системы кожи.

Начинается с поражения кожи, затем приобретает системный характер.

В основе их лежит злокачественная пролиферация лимфоидных клеток, чаще всего Т-лимфоцитов (реже В-лимфоцитов или плазматических клеток), первично возникающая в коже. Подавляющее большинство лимфом кожи относится к опухолям низкой степени злокачественности, для которых характерна медленная опухолевая прогрессия.

Этиология не выяснена. Предполагают ВИЧ, иммунопатологии, наследственную предрасположенность.

Классификация (в мире более 100.):

1) с медленной прогрессией:

а) мономорфная: трехстадийная форма, пойкилодермическая форма, эритродермическая, пятнисто-инфильтративная, узелковая, плазмоцитома;

б) полиморфная: трехстадийная или грибовидный микоз, узелковая;

2) с быстрой прогресией:

а) узелково-бляшечная диссеминированная ретикулосаркома Готтрона;

б) инфильтративно-узловатая или обезглавленная форма грибовидного микоза Видали;

в) лимфосаркома Брока;

г) эритродермическая форма (сильный зуд и папулезная сыпь).

Грибовидный микоз - на заключительной стадии опухоль напоминает шляпку гриба.

1) классическая форма имеет три стадии:

а) премикотическая;

б) инфильтративно-бляшечная;

в) стадия опухоли;

2) обезглавленный грибовидный микоз (выпадают первые две стадии, более злокачественный);

3) эритродермическая форма - диффузная отечная эритема с образованием грубых складок и поверхностным шелушением кожи, вовлечением лимфоузлов, лихорадкой, течение злокачественное.

Классическая форма:

1) сначала появляются экзематозно-эритематозные очаги, с сильным зудом, по мере диссеминации зуд усиливается;

2) образуются бляшки розово-красного цвета с четкими границами, поверхность гладкая или шелушащаяся, на поверхности бляшки ангиоэктазии, вовлекаются регионарные лимфоузлы;

3) на месте бляшек шаровидные образования размером до куриного яйца, кожа над элементами блестящая с телеангиэктазиями.