Склеродермия.

Тяжелое заболевание, в основе которого лежит воспаление. Склероз и сосудистые нарушения. Этиология не установлена. Существуют инфекционная, нейрогенная, эндокринная, генетическая теории этиопатогенеза. В настоящее время склеродермию относят к ревматическим болезням с иммунными нарушениями. Патогистологической основой заболевания является прогрессирующая дезорганизация коллагена: мукоидное и фибриноидое набухание, фибриноидный некроз, гиалиноз, склероз. Склеродермия может наблюдаться в любом возрасте, чаще встречается у женщин 20-50 лет.

Клинические формы: системная (генерализованная) и огранченная (очаговая). При системной склеродермии поражаются кожа и внутренние органы. При диффузной форме системной склеродермии заболевание начинается бурно, сопровождается генерализованным поражением кожи туловища и конечностей, артритом, тендовагинитом и быстрым вовлечением в процесс внутренних органов. При акросклеротической форме системной склеродермии поражается кожа кистей, стоп, лица, предплечий. Болезнь развивается медленно, внутренни органы вовлекаются через несколько лет. Один из вариантов акросклероза – CREST-синдром: кальциноз кожи, синдром Рейно, эзофагальная дисфункция, склеродактилия, телеангиоэктазии.

Высыпания на коже при склеродермии проходят 3 стадии: отека, уплотнения ,атрофии. В отечной стадии кожа красно-фиолетового цвета или розовая с лиловым оттенком. В стадии уплотнения эритема становится мало выраженной за исключением зоны роста, где она сохраняется в виде сиреневого кольца вокруг участка уплотнения, которое может достигать консистенции хряща. Кожа не берется в складку. Она приобретает цвет старой слоновой кости, становится гладкой, без волос, сало- и потоотделение уменьшается. Лиловое кольцо исчезает. Иногда появляются телеангиоэктазии и пигментации. Чувствительность в очаге снижена, возможны парестезии. В стадии атрофии уплотнение постепенно рассасывается. Кожа истончается наподобие папиросной бумаги, легко собирается в складку, западает.

При системной склеродермии особенно характерны изменения кожи лица и кистей. В стадии атрофии лицо становится маскообрзным, амимичным, без морщин. Нос, уши истончены, губы тонкие, не всегда смыкаются. Ротовая щель сужена кисетообразными складками вокруг. Пальцы истончаются, укорачиваются за счет остеолиза концевых фаланг, иногда формируются сгибательные контрактуры (склеродатилия). Могут быть трещины и трофически язвы. На любом пораженном учатке возможен кальциноз, который может вскрываться с выделением белой крошковатой массы.

Ограниченная склеродермия. Различают бляшечную, линейную формы, болезнь белых пятен, идиопатическю атрофию Пазини-Пьрини.

Бляшечная склеродермия встрчается наиболее часто. Болеют преимущественно женщины в возрасте 30-50 лет. Высыпания характерные для склеродермии, проходят в своем развитии 3 этапа: отек, уплотнение и атрофию. Диаметр очагов 1-20 см, иногда возможен кальциноз, редко поражение других органов и систем.

Линейная склеродермия развивается обычно у детей. Процесс проходит 3 стадии, отличаясь конфигурцией очага. Поражение вертикально пересекает лоб, спускаясь с волосистой части головы до спинки носа или ниже, напоминая глубокий рубец как после удара саблей. Атрофия кожи распространяется на подлежащие мышцы и кость, деформируя лицо. Нередко сочетается с гемиатрофией лица Ромберга: очаги склродермии располагаются асимметрично и характеризуется односторонней атрофией кожи лица, а вместе с ней атрофией мышц, хрящей и костей. Атрофию лица Ромберга условно относят к разновидностям склеродермии. При этом заболевании часто больных мучают головные боли, нарушения чувствительности. Возможны выпадения бровей, ресниц. Линейная склеродермия может располагаться также на конечностях по ходу нервно-сосудистых пучков, по ходу межреберных нервов.

Болезнь белых пятен. Чаще болеют женщины. Типичная локализация – шея. Верхняя часть туловища, область половых органов. Появляются мелкие (0.5 см) пятна снежно-белого цвета, нередко окаймленные розовато-сиреневым венчиком. Центр пятна западает, затем образуется атрофия. Иногда на элементах появляются фолликуллярные шипики (камедоны).

Идиопатическая атрофия Пазини-Перини. Болеют преимущественно женщины (10-20 лет). Локализация - кожа спины, редко кожа груди, живота. Возникают розово-синюшные или бурые пятна, уплотнение отсутствует. Затем в центре очага формируется атрофия.

Дифференциальный диагноз. Системную склеродермию дифференцируют с дерматомиозитом. Ограниченные формы склеродермии – с витилиго, лепрой, атрофической формой красного плоского лишая, краурозом вульвы.

Лечение.

1. Пенициллинотерапия (20-30 млн. на курс).

2. Вазоактивные препараты: теониол, никотиновая кислот, но-шпа, пентоксифиллин.

3. Рассасывающие средства: лидаза подкожно и внутримышечно, электрофорез лидазы, гиалуронидаза, стекловидное тело, ронидаза, трипсин, коллитин.

4. Смазывание очагов 30-50% раствором димексида в сочетании с лидазой.

5. Д-пеницилламин (купренил)

6. ЭДТА, унитиол (особенно при кальциноз).

7. Глюкокортикостероиды в средних дозах (преднизолон 40-80 мг/сут).

8. Антималярийные средства (хотя их эффективность ниже, чем при красной волчанке).

9. Витаминотерапия: витамины А,Е, В15.

10. АТФ.

11. Физиотерапия: магнитотерапия, электрофорез с рассасывающими препаратами, гелий-неоновый лазер, ультразвук, аппликации парафина и озокерита, грязелечение, сероводородные и родоновые ванны, массаж.

Дерматомиозит. Тяжелое заболевание, при котором поражается кожа и поперечно-полосатая мускулатура, а также внутренние органы. Относится к ревматическим болезням с иммунными нарушениями. Этиология заболевания неизвестна. В патогенезе определенное значение имеют инфекционные заболевания, вакцинации, лекарственная аллергия, стресс, климатические факторы, злокачественные новообразования. Выделяют идиопатическую (первичю) и паранеопластическую (вторичную) формы. Заболевание наблюдается в любомом возрасте, чаще у женщин.

В течении заболевания выделяют 3 периода: продромальный, манифестный и дистрофический. Заболевание может начинаться с лихорадки, слабости, болей в мышцах и суставах. Развивается мышечная слабость: больному тяжело встать с кровати, подняться по лестнице, завести руку за голову, повернуться в постели. Больной не в состоянии обслуживать себя: удержать ложку, расчесаться, побриться и т.д. Данные симптомы сопровождаются миалгиями.

Поражения кожи: периорбитальный отек и яркая , «пылающая» эритема с лиловым оттенком (дерматомиозитные очки), пятна, папулы, эрозии, язвы, шелушение. Поражения ногтевых валиков: телеангиоэктазии, эритема. Реже регистрируются уртикарные, лихеноидные, узловатые, везикулезные, буллезные высыпания, преимущественная локализация сыпи – места сдавления кожи, открытые участки кожи (лицо, грудь, кисти).

Диагноз дерматомиозита подтверждается клиническим анализом крови, биохимическим анализом крови, исследованием активности трансаминаз, креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, альдолазы, биохимическим анализом мочи (креатинурия), электромиографией, в случае необходимости – биопсией кожи и мышц.

Дифференцировать дерматомиозит следует с красной волчанкой, системной склеродермией, рожистым воспалением, отеком Квинке, токсикодермией, трихинеллезом.