Тема № 6. Диффузные болезни соединительной ткани. Пузырные дерматозы.

Красная волчанка- тяжелое заболевание, поражающее соединительную ткань и сосуды. Среди факторов, провоцирующих появление или обострение красной волчанки, прежде всего отмечают повышенную чувствительность к инсоляции и метеорологическим воздействиям. В некоторых случаях у женщин заболевание возникает после беременности и родов. Различают хроническую (ограниченную и диссеминированную) и системную красную волчанку. Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание, при котором в организме больного образуются различные аутоантитела и иммунные комплексы, откладывающиеся в стенках мелких сосудов и под базальной мембраной эпидермиса.

Хроническая красная волчанка. Этиопатогенез. Важную роль в формировании заболевания играет хроническая фокальная инфекция, прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды, сыворотки, вакцины), инсоляция, ожоги, отморожения. Различают дискоидную и диссеминированную формы.

Дискоидная красная волчанка характеризуется тремя обьективными признаками: эритема с легкой инфильтрацией, фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия. Поражается преимущественно кожа открытых участков тела: лицо, волосистая часть головы, грудь, тыл кистей. На высоте своего развития очаг имеет вид диска, состоящего из трех зон: в центре атрофия кожи, окруженная зоной фолликулярного гиперкератоза, а на периферии эритематозный венчик. Типичная форма очага – «бабочка», локализующаяся на спинке носа и коже щек. Иногда в процесс могут вовлекться слизистые оболочи щек, десен, неба, губ. Для дискоидой красной волчанки характерны симптом Бенье-Мещерского (болезненность при удалении чешуек в области очага) и симптом «дамского каблучка» - шипик на поверхности удаленной чешуйки. Разновидностями дискоидной красной волчанки являются папилломатозная, телеангиоэктатическая, пигментная, опухолевидная формы.

Диссеминированная красная волчанка характеризуется множественными эритематозно-сквамозными очагами. Некоторые из них идентичны очагам дискоидной красной волчанки, другие – без инфильтрации и гиперкератоза. Очаги не имеют тенденции к периферическому росту, достигнув размера 5-копеечной монеты прекращают увеличиваться. Локализация элементов – лицо, волосистая часть головы, ушные раковины, туловище, конечности. На волосистой части головы очаги представлены инфильтрированными пятнами с гиперкератозом, после разрешения которых остаются рубцовая атрофия и стойкое облысение. На красной кайме губ образуются слабо инфильтрированные красно-фиолетовые пятна, покрытые трудно удаляемыми чешуйками. Позже в центральной части формируется атрофия. На слизистой оболочке щек и губ возможны эрозии. Диссеминированная красная волчанка обычно сопровождается общими симптомами: субфебрилитет, слабость, недомагание.

Кроме того различают поверхностную (центробежная эритема Биетта) и глубокую ( форма Капоши-Ирганга) формы красной волчанки. При поверхностной форме отсутствуют гиперкератоз и атрофия кожи. Очаги единичные или малочисленные, располагаются асимметрично на лице. Представлены круглым пятном с четкими границами, слегка отечным, эритематозным с синюшным оттенком. Может трансформироваться в системную красную волчанку. При глубокой форме образуются глубокие узлы или плоские инфильтраты самостоятельно или наряду с типичными высыпаниями. Цвет кожи над ними сначала не изменен, затем становится синюшно-красным. По мере разрешения очагов остаются глубокие вдавления.

Дифференциальный диагноз проводят с дерматомиозитом, псориазом, себорейным дерматитом, дерматофитией гладкой кожи, туберкулезной волчанкой, бугорковым сифилидом, фотодерматитами. Глубокую форму дифференцируют с узловатой эритемой, склеродермией.

Для постановки диагноза красной волчанки в обязательном порядке проводят общий анализ крови, исследование на LE-клетки, иммунологические исследования, серологические реакции на наличие антинуклеарных аутоантител, иногда – гистологические и иммуноморфологические исследования.

Лечение.

1. Санация очагов хронической инфекции, нормализация нарушений различных органов и систем.

2. Противомалярийные средства: гидроксихлорохин (6,5 мг/кг/сут), мепакрин 100 мг 3 раза в день, делагил, плаквенил, хингамин, резохин, хлорохин, пивакин по 0,25 2-3 раза в день десятидневными курсами с 3-х дневными перерывами или по 5 дней с пятидневными перерывами воизбежание тяжелых осложнений (патология органов зрения, изменение формулы крови, поражение печени, бессонница, головокружение, сердечные боли. Всего на курс 25 г.

3. Глюкокортикостероиды: в острой стадии назначают большие дозы (40-100 мг преднизолона в сутки или другие глюкокортикостероиды в соответствующих дозировках). По достижении клиническог выздоровления (стойкой ремиссии) дозы гормонов постепенно снижают до минимальной поддерживающей дозы, которая обычно колеблется в пределах 10-15 мг преднизолона.

4. Комбинированное лечение глюкокортикостероидами и антималярийными средствами (пресоцил – делагил, преднизолон, ацетилсалициловая кислота), низкие дозы глюкокортикостероидов (преднизолон 10-15 мг) и антималярийные средства.

5. Ароматические ретиноиды: этретинат 1 мг/кг/сут.

6. Витаминотерапия: никотиновая кислота, никотинамид, цианокобаламин, ретинол, пиридоксин, пантотенат кальция.

7. Салицилаты: ацетилсалициловая кислота, аминосалициловая кислота.

8. Наружное лечение включает использование глюкокортикостероидных кремов и мазей (на лицо – нефторированных, на кожу туловища и конечностей – фторированных и дифторированных).

9. Местные иньекции в очаги глюкокортикостероидов.

10. В целях профилактики – обязательная фотозащита. Использование фотозащитных средств с коэффициентом защиты более 30.