Этиология и патогенез.

Мультифакторное заболевание.

Различают два типа псориаза.

Псориаз I типа связан с системой HLA-антигенов. На этот тип псориаза приходится 65 % больных, среди которых его дебют приходится на молодой возраст (18-25 лет).

Псориаз II типа не связан с системой HLA-антигенов и возникает в более старшем возрасте.

Важна роль изменений в иммунной системе, обусловленных генетически, либо приобретенных в результате участия ряда внешних и внутренних факторов.

Провоцирующие моменты: травмы кожи, стресс, применение некоторых медикаментов, злоупотребление алкоголем, инфекционные заболевания (особенно вызванные стрептококком, вирусными болезнями).

Обострения и рецидивы заболевания возникают чаще в осеннее и зимнее время (зимняя форма), значительно реже летом (летняя форма).

Изменения иммунной системы выявлены на клеточном и на гуморальном уровне, заключаются в изменениях содержания иммуноглобулинов основных классов, циркулирующих иммунных комплексов, пула лимфоцитов в периферической крови, B- и Т-популяций и субпопуляций лимфоцитов, клеток-киллеров, фагоцитарной активности сегментоядерных лейкоцитов. Первичные изменения при псориазе происходят на уровне клеток дермального слоя и эпидермиса. Нарушения регуляции в клетках дермы вызывают избыточную пролиферацию в основном нормального эпидермиса. Гиперпролиферация кератиноцитов приводит к секреции цитокинов и эйкозаноидов, которые обостряют кожное воспаление. В очагах поражения эпидермиса клетки, презентирующие антиген, продуцируют интерлейкин-1. Интерлейкин-1 идентичен фактору активации Т-лимфоцитов эпидермиса, который продуцируется кератиноцитами и активирует лимфоциты тимуса. Интерлейкин-1 обусловливает хемотаксис Т-лимфоцитов и за счет стимулирования их миграции в эпидермис может отвечать за инфильтрацию эпидермиса этими клетками. Интерлейкины и интерфероны, продуцируемые Т-лимфоцитами, сами могут быть медиаторами в процессах гиперпролиферации кератиноцитов, медиаторами воспаления, способствуя поддержанию порочного круга, который определяет хронический характер псориаза.

Классификация псориаза:

1) обычный псориаз;

2) экссудативный псориаз (psoriasis exudativa) отличается от типичной клинической картины обычного псориаза значительной экссудацией, в результате которой на поверхности папул образуются пластинчатые чешуе-корки желтоватого цвета. При удалении их с поверхности папул обнажается мокнущая, кровоточащая поверхность;

3) Пустулезный псориаз представляет собой сравнительно редкую форму заболевания.

Различают генерализованные и локализованные формы пустулезного псориаза.

К генерализованному пустулезному псориазу относят тип Цумбуша и генерализованную форму стойкого пустулезного акродерматита Аллопо, а также экзантематозный пустулезный псориаз (герпетиформное импетиго).

К локализованным формам относят: псориаз с пустулизацией, для которого характерно появление пустул на очагах вульгарного псориаза или вокруг них без тенденции к генерализации; пустулезный псориаз ладоней и подошв Барбера; локализованную форму стойкого пустулезного акродерматита Аллопо.

Генерализованный пустулезный псориаз типа Цумбуша чаще всего возникает у здоровых людей, но может быть у больных с обычным псориазом, часто экссудативным или эритродермическим. Характерно внезапное появление распространенных, но дискретных, горячих на ощупь эритем, сопровождающихся жжением, на которых появляются небольшие пузырьки, быстро трансформирующиеся в стерильные пустулы. Местами пустулы сливаются в более крупные очаги ("озера"). Поражаются любые участки кожи, включая лицо и волосистую часть головы, может развиться эритродермия. В течение нескольких месяцев заболевание имеет редицивирующий характер. Течение заболевания сопровождается общими реакциями (лихорадкой, ознобом, слабостью).

Герпетиформное импетиго чаще всего возникает у женщин во второй половине беременности, может рецидивировать в период каждой беременности, после родов, перед менструациями, после струмэктомии (гипопаратиреоз); редко наблюдается у мужчин и детей. Заболевание появляется внезапно, на фоне полного здоровья, без предшествующего псориаза. На фоне эритемы появляются стерильные болезненные напряженные пустулы. Они возникают группами, могут сливаться друг с другом, образовывать бляшки с эксцентрическим ростом и возникновением фигурных элементов. Процесс чаще начинается с паховой или пупочной области, внутренней поверхности бедер, области грудных желез, шеи, затылка, подмышечных впадин, а затем приобретать распространенный характер. Пустулы содержат зеленоватый гной, по вскрытии образуются буровато-коричневые корки. Зуд в области очагов поражения отсутствует. По их разрешении не остается рубцов и пигментации кожи. Часто отмечается поражение слизистых оболочек рта, реже гортани, пищевода, конъюнктивы.

Для острого периода всех клинических форм генерализованного пустулезного псориаза характерен выраженный отек кожи, напоминающий сердечные отеки, а также появление тромбофлебитов. Отек развивается внезапно и связан с нарушением проницаемости сосудов кожи, иногда необратимым. В связи с этим возникает внезапное уменьшение объема плазмы, приводящее к гипотензии, тубулярному некрозу в почках, олигурии и почечной недостаточности. Спасти больных в этом случае может гемодиализ. Частым симптомом является гипокальциемия, сочетающаяся с гипоальбуминемией, но без признаков тетании.

У больных нередко наблюдается поражение слизистой оболочки полости рта и влагалища в виде белых аннулярных или полициклических бляшек (типа "географического языка"). Для этих высыпаний характерно быстрое изменение формы; иногда на слизистых оболочках появляются эрозии, пузыри, пустулы.

Локализованные формы пустулезного псориаза.

1. Псориаз с пустулизацией характеризуется появлением пустул на бляшках вульгарного псориаза или вокруг них. Причиной пустулизации является раздражающая наружная терапия.

2. Пустулезный псориаз ладоней и подошв типа Барбера – хронически рецидивирующая форма локализованного пустулезного псориаза, иногда сочетающаяся с типичным вульгарным псориазом. Вначале на фоне эритемы появляются везикулы или везикуло-пустулы, локализующиеся на своде стоп и кистей, в области подушек пальцев. Затем образуются рецидивирующие, как бы "утопленные" в кожу пустулы, располагающиеся на уровне кожи. Ссыхаясь, пустулы превращаются в коричневые плотно сидящие корки, наблюдается атрофия кожи ладоней и подошв.

3. Локализованный стойкий пустулезный акродерматит Аллопо.

Заболевание характеризуется появлением стерильных, склонных к слиянию пустул, которые постепенно засыхают в чешуйко-корки. Полного разрешения процесса не наблюдается, на одних и тех же местах постоянно появляются новые пустулы. Кожа становится атрофичной, развивается остеолиз кончиков пальцев, исчезают ногти. Заболевание локализуется только на кончиках пальцев, в легких случаях напоминает паронихию.

4) артропатический псориаз (psoriasis arthropathica) - наличие типичных высыпаний на коже, сопровождающихся поражением суставов, преимущественно мелких (кистей и стоп), реже крупных суставов. Отмечаются припухание, болезненность, ограничение подвижности суставов в результате инфильтрации и уплотнения параартикулярных тканей. В дальнейшем течении процесса могут образовываться вывихи, подвывихи, анкилозы, приводящие к деформации суставов, и нередко наступает инвалидность больного;

5) псориатическая эритродермия (erythrodermia psoriatica) - остро развивающийся, генерализованный процесс: резкая гиперемия, отечность, инфильтрация и лихенизация, с большим количеством чешуек на поверхности, повышается температура тела, возникают боли в суставах, ухудшается общее самочувствие.