Врожденные деформации

Врожденные деформации в подавляющем большин­стве случаев затрагивают не только лицевой, но и мозго­вой череп, а иногда и другие отделы опорно-двигательного аппарата. Патогенез их довольно сложен и требует для расшифровки знания особенностей формирования этого от­дела скелета, которые в краткой форме мы представляем ниже.

Формирование и рост костей лицевого и мозгового чере­па происходят в известной мере независимо друг от друга, но подчиняются ряду общих координирующих факторов. Большая часть их костных массивов развивается путем интрамембранозного обызвествления соединительноткан-ных матриц будущих костей, рост которых после рожде­ния осуществляется за счет функции межкостных швов и синхондрозов, а также периостального костеобразования на поверхности, и заканчивается по достижении всеми костями окончательной конфигурации и размеров. Перио­ды наиболее бурного увеличения костей лицевого и мозго­вого черепа приходятся на различные возрасты ребенка.

Форма мозгового черепа в постнатальном периоде скла­дывается под давлениемразвивающегося мозга и внутри

ИССЛЕДОВАНИЕПРИ ДЕФОРМАЦИЯХЧЕРЕПА

мозговой жидкости изнутри и формирующихся мышц сна­ружи. Максимальное приращение его размеров происходит в первые два года жизни. После закрытия больших род­ничков темпы роста замедляются, дают еще один «всплеск» в возрасте 13-14 лет, а после 18-20 лет череп практически в размерах не меняется, однако в течение всей жизни человека происходит резорбция кости на внут­ренней поверхности покровных костей и новообразование по наружности. Преждевременное закрытие швов мозгово­го черепа, которые являются ростковыми зонами, приво­дит к развитию патологических форм мозгового черепа.

Основание черепа образовано костями, большая часть которых имеет хрящевое происхождение. Их окостенение начинается во внутриутробном периоде из центров, кото­рые после рождения превращаются в синхондрозы. Часть синхондрозов окостеневает еще до рождения ребенка, а сфеноокципитальный и сфеноэтмоидальный продолжают функционировать в течение нескольких лет, обеспечивая рост этого отдела. Удлинение передней черепной ямки происходит до 10 лет за счет швов между лобной, решет­чатой и основной костями и идет параллельно росту моз­гового черепа. После 10 лет продолжается лишь аппози­ция костной ткани на наружной поверхности лобной кос­ти, а внутренний контур передней черепной ямы больше не смещается.

От рождения до взрослого состоянияпередняя черепнаяямка приобретает изгибы и наклон в среднемна 12,5°(у женщин на2-3° меньше).

Задняя черепная яма удлиняется за счет функции сфе-ноокципитального синхондроза и боковых швов. Этот про­цесс продолжается во времени параллельно росту лицевых костей. Вся задняя черепная яма, в том числе впадины височно-нижнечелюстных суставов, смещаются назад по отношению к передней и лицевым структурам. Синхонд­розы вокруг большого затылочного отверстия закрываются к моменту прорезывания первого моляра, и с этого пери­ода времени размеры затылочного отверстия не изменяют­ся. Турецкое седло достигает размеров, характерных для взрослого человека, к 12-13 годам.

Увеличение лицевых костей происходит во всех направ­лениях. При этом сагиттальные швы —средненебный ин-

термаксиллярный, интерназальный, шов симфиза нижней челюсти обеспечивает рост лицевого черепа в ширину, а черепно-лицевые швы (носовые, слезные, этмоидальные, крыловидного отростка и перпендикулярной пластинки) — в высоту. Важная роль в формировании лицевого черепа принадлежит носо-нёбному хрящу. Рост задних отделов лицевых костей происходит до тех пор, пока перегородка носа и перпендикулярная пластинка решетчатой кости сохраняют хрящевое строение. Когда они замещаются ко­стной тканью, соединяются с боковыми массами решетча­того лабиринта, когда оссифицируется продырявленная пластинка, рост задних отделов заканчивается, и кости лицевого и мозгового черепа объединяются. Продолжается лишь аппозиция костной ткани в задних отделах верхней челюсти. Таким образом, смещение верхней челюсти вниз и вперед в раннем детском возрасте происходит не только за счет роста в швах, но и связано с «расталкивающим» действием хряща перегородки носа. Существенно влияет на рост лицевых костей и деятельность жевательного ап­парата, который, в свою очередь, связан в развитии с ростом закладок зубов и их прорезыванием, а также языка с носовым дыханием.

Лицевой череп растет несколько дольше мозгового и полностью формируется к 22 годам. Наиболее интенсив­ные периоды увеличения его высоты приходятся на 1-й, 3-й, 6-7-й и 10-13-й годы жизни, а ширина достигает максимума к 20 годам. Длительность роста каждого уча­стка лицевого черепа индивидуальна.

Особое место среди лицевых костей по характеру роста занимает нижняя челюсть. Она увеличивается в длину за счет деятельности слоя фиброзного хряща, покрывающего головку мыщелкового отростка и являющегося частичным аналогом ростковых зон длинных трубчатых костей. Одно­временно идет аппозиционное костеобразование в области нижнечелюстного канала, по задней поверхности ветви и в местах прикрепления мышц. Перестройка костной ткани в этих отделах приводит к постепенному уменьшению нижнечелюстного угла и переднему смещению подбородка. Когда рост нижней челюсти заканчивается, ростковые зо­ны замещаются костной тканью. В течение дальнейшей жизни человека происходят лишь различные виды ремо-

ИССЛЕДОВАНИЕ ПРИ ДЕФОРМАЦИЯХЧЕРЕПА

делирования элементов височно-нижнечелюстного сустава, обусловленные функциональной нагрузкой.

От характера роста нижней челюсти зависит форма, ко­торую лицевой череп приобретает с началом формиро­вания постоянного прикуса. Функция ростковой зоны мыщелкового отростка влияет на высоту ветвей и общую высоту лица, определяя пространство, в которое прореза­ются зубы и растут альвеолярные отростки. Аппозиция костной ткани по задней поверхности ветви воздействует на величину гениального угла и форму нижней трети ли­цевого черепа. Для сохранения правильных пропорций оба эти вида костеобразования должны быть уравновешены. При преобладании аппозиционного остеогенеза формирует­ся «короткое» лицо с широкими невысокими ветвями нижней челюсти и почти прямым гениальным углом. Если превалирует рост в длину, развивается «длинное» лицо с высокими узкими ветвями и тупым углом нижней челюсти.

На верхней челюсти аппозиция костной ткани идет со стороны полости рта, а рассасывание — со стороны поло­сти носа. Одновременно происходит смещение вниз твер­дого неба.

Таким образом, краниофациальный рост приводит к смещению лицевого черепа вниз и вперед от основания. Сфеноокципитальный и сфеноэтмоидальный синхондрозы ответственны за переднезаднее положение носо-скуло-мак-силлярного комплекса, хрящевая перегородка носа — за переднюю высоту средней трети лицевого черепа, а рост­ковая зона нижней челюсти — нижней его трети. Основа­ние черепа занимает промежуточное место, приближаясь по характеру роста то к мозговому, то к лицевому отделам черепа. Лицевой череп у девочек растет медленнее, и мас­са его несколько меньше. В пожилом возрасте в обеих половых группах череп уплощается, ширина нижней че­люсти также уменьшается.

Кривая роста лицевых костей является также результа­том взаимодействия неврального роста и общего увеличе­ния массы тела. При этом, чем дальше тот илиинойлицевой отдел расположен от мозговогочерепа, тем мень­ше невральное влияние и больше влияние ростатела.

Скорость роста лицевого черепа максимальна в ширину,

более медленная в длину, самая медленная — в высоту. Длительность роста в каждом направлении также различ­на, при этом рост в длину по длительности преобладает над другими. Увеличение лицевого черепа по высоте про­исходит медленнее, но заканчивается позже, чем рост в других направлениях. После 15 лет он практически оста­ется основным видом роста и осуществляется преимущест­венно за счет нижней челюсти.

Формирование лицевых костей тремя путями влияет на прорезывание зубов: рост обеих челюстей в переднезаднем направлении обеспечивает пространство для прорезывания задних зубов, удлинение ветви необходимо для прорезыва­ния остальных зубов, а эволюция альвеолярных отростков является важнейшим фактором, определяющим проре­зывание. Прорезыванию зубов предшествует усиленное цементообразование. Основная фаза прорезывания начина­ется развитием корней и заканчивается установлением окклюзионных контактов, а вторая — функциональное ремоделирование осуществляется в течение дальнейшей жизни человека. Одновременно всю жизнь происходит цементообразование у верхушек корней, компенсирующее стирание коронок, а аппозиция костной ткани в области дна и дистальных стенок лунок с резорбцией ее на меди­альных стенках. В результате зубы смещаются медиально, что является признаком адаптации к постоянной потере твердых тканей в контактных точках.

В связи с тем, что рост лицевого черепа по вертикали имеет самую большую длительность, все факторы, нару­шающие развитие этого отдела, больше всего воздействуют на лицевую высоту. Ширина черепа изменяется под влия­нием причин, действующих до 6-7 лет, а переднезадние размеры — до пубертатного периода. Из ростковых зон наиболее активными являются сфеноокципитальньгй син- || хондроз, перегородка носа и головка мыщелкового отрост­ка. Преждевременное прекращение функции ростковых зон и костных швов, которое может быть вызвано раз­ными причинами — наследственными, тератогенными, гормональными, обменными, гематогенными факторами, влекут за собой развитие различных деформаций как ли­цевого, так и мозгового черепа. Часть дентофациальных деформаций челюстно-лицевой области детерминирована

ИССЛЕДОВАНИЕ ПРИ ДЕФОРМАЦИЯХЧЕРЕПА

как генетические синдромы, ассоциирующиеся с деформа­циями других мезодермальных и эктодермальных струк­тур, и связана с хромосомными нарушениями. В части случаев имеет место порок протекания беременности или родовая травма. Среди «приобретенных» факторов наиболее важны:

положение языка, особенности глотания и носового ды­хания, тяга мышц, сила тракции трахеобронхиального дерева на подъязычную кость и нижнюю челюсть. Специ­альные исследования показали взаимосвязь положения го­ловы, величины основания черепа и лицевых его отделов и статики тела. Наклон основания черепа по отношению к вертикали с возрастом становится все более открытым, нарастает мандибулярный прогнатизм как следствие раз­вернутости гениального угла и смещение вперед подбород­ка. На рост лицевого черепа влияют такие факторы, как общее развитие ребенка, его эмоциональное состояние, пи­тание, функция нижней челюсти. Перечисленные внешние факторы чаще вызывают не изменение формы роста, а меняют его направление.

Приведенные общие данные об особенностях формирова­ния лицевого и мозгового черепа часто позволяют в каж­дом конкретном случае деформации не только определить, следствием каких принципиальных причин она является, но и в какие сроки жизни развивается. Эти данные могут представлять интерес для педиатров и детских стоматоло­гов при организации мер профилактики, с той лишь ого­воркой, что только часть врожденной аномалии проявля­ется в раннем постнатальном периоде, а другие становятся очевидными значительно позже и нередко ко времени по­лового созревания. Несмотря на важность конкретных и четких представлений об этиологии и патогенезе дефор­маций лицевого черепа, эта проблема изучена пока неудов­летворительно, в связи с чем отсутствуют единые кон­цепции лечения и крайне мало внимания уделяется профилактике деформаций, хотя частота их достаточно велика и имеет тенденцию к нарастанию. Данные рентге­нологического исследования имеют большую ценность на всех этапах конкретных клинических и эпидемиологиче­ских исследований. К числу наиболее тяжелых по клиническим и рентгено-

логическим проявлениям относятся врожденные дискра-нии и синдромы. Под последними понимают такие поро­ки, при которых имеется две, три и более различных ано­малий. Врожденные синдромы, по данным W. Bell с соавт. (1980), имеются у 1 % всех новорожденных, но только 40 % из них относятся к числу хорошо распознающихся. Точная расшифровка синдрома позволяет определить по фенотипу индивидуальную историю его возникновения, проанализировать риск появления синдрома в будущем по­томстве и принять в ряде случаев меры профилактики. По сцеплениям ряда признаков в этих случаях осуществляет­ся более глубокое исследование носителей порока для оп­ределения тех его черт, которые еще не проявили себя, но могут проявить в дальнейшей жизни больного. Как пока­зывает наш опыт, у лиц с признаками врожденных череп-но-лицевых дизостозов, например, необходимо тщательно исследовать все отделы позвоночника, сердечно-сосуди­стую систему, почки.

Порок формирования — это первичный структуральный дефект, вызванный локальной ошибкой в морфогенезе. Чем раньше он возникает, тем сложнее и разнообразнее изменения. Основной генетический дефект может приве­сти к одному крупному пороку, из которого исходит много вторичных пороков и аномалий. Например, нейрофибро-матоз сопровождается пороками формирования сосудов, костей, кожи и синдромом жаберных дуг. Если все анома­лии объясняются одной эмбриональной причиной, вызвав­шей одну ошибку в морфогенезе, может развиться комп­лекс пороков. При синдроме пороки или комплекс пороков вызываются нередко несколькими различно локализую­щимися ошибками в морфогенезе, которые могут иметь одну общую действующую причину, например мутацию гена, тератогенное воздействие, хромосомную аномалию. Именно поэтому врожденные пороки и синдромы не спе­цифичны, частота и характер аномалий в них также могут быть различны, и нет никакой патогномоничности для какого-либо синдрома. В каждом из них можно выделять разные по выраженности группы, включая абортивные формы.

Деформации врожденного генеза могут быть разделены на несколько групп.

ИССЛЕДОВАНИЕПРИ ДЕФОРМАЦИЯХ ЧЕРЕПА

1. Изолированные дисплазии черепа:

а) недоразвитиевсех его отделов;

б) краниостазы различных видов, из которых наиболее часто встречаются синдромы Крузона и Апера, ба­шенный и треугольный череп, синдром Трейча.

2. Сочетанньге нарушения роста скелета и черепа:

а) мукополисахаридоз;

б) ахондроплазия;

в) клейдо-краниальный дизостоз;

г) несовершенный остеогенез.

3. Эмбриональные дефекты средней линии черепа — рас­щелины разного типа.

4. СиндромыI и II жаберных дуг:

а) мандибуло-фациальный дизостозили синдромы Три-чера-Коллинза и Франческетти;

б) гемифациальная микросомия(отомандибулодизостозили отокраниостеноз);

в) окуло-дентодигитальная дисплазия;

г) оро-дигитофациальныйсиндром.

5. Хромосомные дефекты:

а)болезнь Дауна;

б) трисомия 13-15-й хромосом или синдром Шеремев-ского — Тернера.

6. Прочие аномалии:

а) дворфизм;

б) гемифациальная гипертрофия;

в) нейрофиброматоз;

г) синдром Гетчинсона.

Из представленного перечня синдромов основная масса встречается крайне редко, поэтому мы сочли наиболее це­лесообразным не нагружать данный раздел подробными описаниями рентгенологической характеристики каждого из них (тем более, что скелетные проявления их имеют нередко много общего), а представить рентгеносемиотику в виде таблицы (табл. 10.1). Более подробно будет приве­дено проявление отдельных групп врожденных деформа­ций, которые встречаются чаще других а носители этих пороков в различные периоды жизни оказываются объек­том внимания представителей различных медицинских специальностей.

Таблица 10.1 Рентгенологические проявления врожденных синдромов

ИССЛЕДОВАНИЕ ПРИ ДЕФОРМАЦИЯХ ЧЕРЕПА

Окончание табл. 10.1

Расщелины нёба и альвеолярного отростка верхней че­люсти относятся к самым частым врожденным порокам формирования лицевого черепа. В среднем, по разным гео­графическим регионам мира, их частота варьирует от 1-1,6 на 1000 до 1 на 500 нормальных новорожденных. Многие авторы указывают, что и в дальнейшем частота этого порока будет иметь некоторую тенденцию к повыше­нию, отражая накопления воздействий неблагоприятных тератогенных факторов внешней среды. Отмечено, что рас­щелина нёба встречается чаще среди девочек, расщелины губы — среди мальчиков, а сочетание обоих видов порока этого типа почти в 2 раза чаще обнаруживается у мальчи­ков [Фролова Л.Е., 1956; Мессина В.М., 1971; Drillen с соавт., 1966; Meskin, 1963, и др.].

Расщелины представляют собой сборное понятие, объе­диняющее обширную группу врожденных нарушений фор­мирования мягких тканей и костей черепа, различных по происхождению и протяженности расщепления. В части случаев расщелины твердого и мягкого нёба, губы и аль­веолярного отростка являются основным пороком разви­тия, в части — лишь одним из проявлений многочислен­ных нарушений формирования костей и «мягких» тканей головы и других органов. Как правило, расщелины сопро­вождаются нарушением формирования носовой полости, хрящей носа и мимической мускулатуры. После рожде­ния ребенка к врожденным изменениям присоединяются вторичные нарушения роста средней зоны лицевого чере­па, вызванные смещением точек прикрепления мышц и изменением силы их натяжения. Ко вторичным приобре­тенным деформациям при расщелинах относятся вестибу­лярное и нёбное смещение верхней челюсти, аномалия прикуса, а также увеличение дефекта альвеолярного отро­стка, вызванное отсутствием тонизирующего влияния вер­хней губы и мышц, искусственным вскармливанием, на­рушениями носового дыхания, неправильным положением языка.

Изучая роль различных причин в возникновении расще­лин, В. М. Мессина (1971) показала, что они представляют собой порок развития полиэтиологической природы с на­следственным предрасположением. Медико-генетические исследования свидетельствуют о высокой частоте семей-

ИССЛЕДОВАНИЕ ПРИ ДЕФОРМАЦИЯХ ЧЕРЕПА

ных поражений, которые отмечаются в 20-38 % разных типов расщелин.

Рентгенологическая характеристика деформаций лице­вого черепа у лиц с различными формами расщелин, в том числе получавших различные виды терапии, важна не только для точной диагностики имеющихся изменений, но и для определения их патогенеза. В частности, именно на основании рентгенологических данных Л. А. Лимберг (1951), W. Schweckendick (1966), М. Kuhn (1967), М. Brejch (1983) убедительно доказывают, что у неоперированных больных даже при двусторонней сквозной расщелине нёба и альвеолярного отростка верхней челюсти рост верхнече­люстного базиса и нижней челюсти не нарушается или почти не нарушается. Следовательно, по их мнению, зна­чительная часть деформаций связана с послеоперационны­ми рубцами. Наш опыт позволяет подтвердить эту точку зрения, так как наиболее грубые деформации лицевого черепа обнаруживаются у лиц старшей возрастной группы со сквозной расщелиной нёба и альвеолярного отростка, перенесших раннюю хейло-и уранопластику.

У всех этих больных вы­является выраженная де­формация средней зоны ли­ца вследствие недоразвития верхней челюсти (рис. 10.1 и 10.2). Уменьшены не только переднезадние разме­ры верхнечелюстного бази­са, но и его ширина по рас­стоянию Мх-Мх. При одно­сторонней расщелине всегда отмечается асимметрия ли­цевого черепа (рис. 10.3). На стороне расщелины уменьшены не только верх­няя челюсть, но и скуловая кость и дуга (рис. 10.4), ор-

/г__

тушиного гребня перемещается в сторону расщелины и поворачивается вокруг вертикальной оси.

Это особенно хорошо видно на рентгенограммах в пря­мой и аксиальной проекциях, которые выявляют также небольшое укорочение пирамиды височной кости и умень­шение на стороне расщелины размеров основной пазухи. Реже отмечается смещение тела верхней челюсти на сто­роне расщелины вперед и изгиб перегородки носа в здо­ровую сторону. Дно полости носа на стороне расщелины частично или полностью отсутствует, как правило, не про­резывается боковой резец.

Сопоставление рентгенологических изменений у опериро­ванных и неоперированных взрослых больных свидетельст­вует, что деформации достигают максимума в тех случаях, когда полная костная пластика производится до смены зу­бов. У неоперированных больных характер деформа­ции несколько отличен — возникает нередко усиление роста верхней челюсти с аль­веолярной протрузией в об­ласти центральных зубов из-за отсутствия давления верх­ней губы.

В остальных случаях рост верхней челюсти обычно не нарушен и окклюзия зубов, за исключением зоны расще­лины, не изменена. Лицевая высота в среднем отделе, как правило, нарушена у всех лиц с расщелиной: NA боль­ше, a S-Sp. nas.post. меньше нормы.

Сопоставление деформа­ций черепа у лиц с полной и неполной расщелиной

Рис 102

Телерентгенограмма черепа в оря свидетельствует, ЧТО разме-

мой проекции той же больной Суже ры ОСНОВВНИЯ Черепа В обе-

ние верхнечелюстного базиса во ппнттякппм я фронтальной плоскости ^их ^У™^ ОДИНВКОВЫ, а

высота и общий объем моз-

ИССЛЕДОВАНИЕ ПРИ ДЕФОРМАЦИЯХ ЧЕРЕПА

Рис.10.3 Ортопантомограмма той же больной. Частичио открытый прикус. Асимметрия средней зоны лицевого черепа

гового черепа при полной расщелине больше. В обеих группах имеется дистальное смещение костей средней зо­ны лица, но общая высота по линии NPg больше, чем в норме. Это создает еще большую диспропорцию средней зоны.

Достоверных существенных различий в степени наруше­ния роста верхней челюсти, определяющихся локализа­цией расщелины (справа или слева, двусторонняя), отме­тить не удается. При изолированной расщелине твердого и мягкого неба больше страдает фронтальный размер верх­ней челюсти.

Конфигурация полости носа при расщелинах изменяется не только за счет полного или частичного отсутствия ее дна, но и вследствие того, что сохранившиеся его участки асимметрично приподнимаются или опускаются, перего­родка всегда смещается, и чаще в сторону расщелины (см. рис. 10.4).

Грушевидное отверстие на стороне расщелины увеличи­вается в поперечнике. Как и асимметрия всей средней зоны лица, деформация полости носа больше выражена при односторонних сквозных расщелинах и меньше всего выявляется у лиц с изолированным расщеплением твердо-

Рис. 10.4. Зонограмма средних отделов лицевого черепа больного с односто­ронней расщелиной неба и альвеолярного отростка верхней челю­сти. Асимметрия полости носа, орбит, лицевых костей

го нёба. Изменение в размерах верхнечелюстных синусов следует оценивать с осторожностью, так как они асиммет­ричны и в норме.

Однако у Уб больных с расщелинами ширина пазух, по нашим наблюдениям, резко различается, а высота их от­личается менее значительно.

У части больных наблюдаются признаки нарушения формирования покровных костей черепа — изменение тол­щины диплоэ, сглаженность сосудистого рисунка и паль­цевых вдавлений, раннее синостозирование черепных швов.

Изменение прикуса у лиц с расщелиной не закономерно, и если встречается, то обусловлено, в основном, удлинени­ем или укорочением ветви нижней челюсти. Удлинение тела нижней челюсти также встречается почти в 50 % случаев и часто сопровождается увеличением его высоты в подбородочном отделе. В этих случаях развивается откры­тый прикус с горизонтальным и вертикальным несоответ­ствием челюстей.

Данные панорамной рентгенографии и зонографии сви­детельствуют, что односторонние расщелины обычно име-

ИССЛЕДОВАНИЕПРИ ДЕФОРМАЦИЯХЧЕРЕПА

ют колбообразную форму (рис. 10.5), а двусторонние— вид щели с довольно ровными контурами (рис. 10.6).

Дно полости носа, несмотря на уменьшение высоты альвеолярного отростка на стороне расщелины, часто располагается выше, чем на противоположной стороне, а дно верхнечелюстной пазухи — ниже. Высота альвеоляр­ного отростка больше всего уменьшается не на стороне расщелины, а несколько латеральное, на уровне премо-ляров.

Структура и плотность костной ткани нижнечелюстной кости, как и других отделов черепа, при расщелинах не изменяются. Как правило, лишь в центральных отделах нижней челюсти у лиц с открытым прикусом уменьшается густота трабекулярного рисунка. В этих случаях функци­ональная ориентация костных балок выражена слабее, чем в норме.

Как свидетельствуют наши наблюдения, у всех лиц с расщелинами нарушается формирование зубов верхней и нижней челюсти. Почти в 50 % случаев имеется асиммет­рия их прорезывания с обеих сторон. В 39 % случаев в области расщелины имеется недоразвитие постоянных и молочных зубов. При этом боковые резцы чаще распола­гаются на дистальной стороне расщелины. Отмечается по­вышенная стираемость коронок центральных зубов, зазуб­ренность их режущего края, снижение плотности твердых тканей вплоть до картины гипоплазии. Обнаруживается

Рис. 10.5. Колбообразная форма левосторонней сквозной расщелины неба и альвеолярного отростка верхней челюсти. Ретенция и дистопия I 12, дефект дна полости носа

Рис. 10.6. Двусторонняя сквозная расщелина нёба и альвеолярного отростка верхней челюсти. Дефекты дна полости носа. Расщелины имеют вид продольных щелей

искривление и недоразвитие корней, неправильное поло­жение отдельных зубов.

У лиц старших возрастных групп, оперированных в поз­днем возрасте или совсем не оперированных, базис верх­ней челюсти чаще сохраняет нормальные размеры как при односторонней, так и при двусторонних расщелинах. При двусторонних поражениях резко выступает вперед цент­ральный костный фрагмент, пропорции лица нарушаются за счет увеличения высоты средней зоны по расстоянию N-A (рис. 10.7). Протрузия центральных резцов у ранее оперированных больных отмечается чаще, чем в предыду­щей группе. Еще больше увеличиваются размеры нижней челюсти.

Характерные изменения претерпевают элементы височ-но-нижнечелюстных суставов: впадины их узкие, сустав­ные бугорки высокие и узкие, головки длинные, имеют большой наклон по отношению к шейкам. При открыва-нии рта объем их движений обычно превышает норму (рис. 10.8). Почти у всех пациентов наблюдаются диасте-мы, тремы. Альвеолярный отросток верхней челюсти име­ет меньшую ширину в области расщелины, что приводит к скученности зубов.

Даже у детей до 5 лет с расщелинами удается уловить деформации лицевого отдела черепа и небольшое отстава-

ИССЛЕДОВАНИЕ ПРИ ДЕФОРМАЦИЯХ ЧЕРЕПА

ние в размерах его основа­ния, особенно в зоне пере­дней черепной ямки. Шири­на альвеолярного отростка верхней челюсти в младшей возрастной группе может не изменяться или даже увели­чивается вследствие давле­ния вклинивающегося в расщелину языка. Изредка увеличивается и тело ниж­ней челюсти на стороне рас­щелины. У всех больных от­мечается деформация поло­сти носа с искривлением ее перегородки. При этом, как указывает О. Е. Мануйлов (1966), смещение перегород­ки выявляется уже у ново­рожденных.

В сменном прикусе состо­яние средней зоны лица у детей, перенесших ураноп-

ластику, но не получавших ортодонтического лечения, за­метно отличается от скелетных изменений у детей, пере­несших только хейлопластику или леченных ортодон-тически после полного оперативного вмешательства. По мере роста подростков эти различия становятся больше.

У неоперированных детей переднезадние размеры верх­нечелюстного базиса либо не отличаются от нормы, либо укорачиваются очень незначительно. У оперированных уменьшение размеров основания верхней челюсти обнару­живается почти в ^з наблюдений и достигает больших сте­пеней. Существенно меньше оказывается мезиодистальный размер верхней челюсти, особенно при срединных расщели­нах твердого нёба. Сужение альвеолярного отростка больше выражено на стороне расщелины. Увеличивается высота верхней челюсти в переднем отделе и укорачивается в зад­нем. Группа детей, леченных ортодонтически, по своим показателям приближается к неоперированным. У неоперированных и нелеченных пациентов вследствие

Рис. 10.8.

Зонограммы височно-нижнечелюст-ных суставов больного со сквозной расщелиной нёба и альвеолярного отростка верхней челюсти, выпол­ненные при открытом рте. Узкие суставные впадины, высокие сустав­ные головки. Подвывих обеих голо­вок нижней челюсти

резкого недоразвития цент­ральных отделов верхней че­люсти нередко возникает ложная картина нижней макрогнатии, которая, в от­личие от случаев истинно­го увеличения нижней че­люсти, не сопровождается характерными изменения­ми височно-нижнечелюст-ных сочленений. Во всех возрастных группах комп­лекс костей средней зоны лица располагается в черепе более проксимально и кзади в соответствии с отчетливым недоразвитием передней че­репной ямки.

Расщелины нёба и альвео­лярного отростка часто сочетаются с другими пороками формирования лицевого и мозгового черепа. В этих случа­ях они являются одним из проявлений сложных синд­ромов, таких, как мандибуло-фациальный дизостоз, кра-ниостенозы и т. д.

Как уже указывалось, различные аномалии закладок, строения, прорезывания зубов при расщелине являются характерным признаком. Чаще всего наблюдается непра­вильное расположение 432 | 234. ретенция или полное от­сутствие зачатков 321 | 123, поворот верхних клыков вок­руг вертикальной оси, отсутствие и несвоевременное про­резывание верхних премоляров. У больных отмечается вы­сокий кариозный индекс, большая частота одонтогенных воспалительных процессов, в том числе и в верхнечелюст­ных синусах.

Имеется связь между характером расщелины и видом аномалии развития зубов. При односторонних расщелинах временный боковой резец и зачатки постоянного бокового резца обычно сохранены. Чем шире расщелина, тем чаще отсутствуют зачатки 2 | 2. Ширина расщелины влияет на наклон и поворот зубов: чем она больше, тем значительнее повороты зубов вокруг вертикальной оси и их смещение

ИССЛЕДОВАНИЕ ПРИ ДЕФОРМАЦИЯХЧЕРЕПА

по горизонтали как в дистальную и мезиальную сторону, так и вестибулярный и лингвальный наклон. Изменение положения 21 | 12 отмечается и при изолированной рас­щелине верхней губы. Формирование всех постоянных зу­бов у детей с расщелинами задерживается в среднем на 6 месяцев — 1 год. Это касается не только зубов верхней, но и нижней челюсти. Нередко обнаруживаются одонто­мы, фолликулярные кисты, внутренние остеомы в теле нижней челюсти.

На боковых телерентгенограммах у лиц с расщелинами можно отметить и изменения мягких тканей лица: часто верхняя губа располагается позади эстетической плоскости лица, а при протрузии центральных зубов или выстоянии центрального костного фрагмента верхняя губа смещается кпереди от эстетической плоскости лица.

Отмечается большая частота изменений ЛОР-органов, что, по-видимому, обусловлено неблагоприятными анато-мо-физиологическими условиями, сопутствующими сквоз­ным расщелинам, в том числе нарушениями носового ды­хания, деформациями полости носа и наружного носа, гипертрофией носовых раковин и глоточных миндалин. Больные с этим пороком с детских лет имеют склонность к простудным и аллергическим заболеваниям верхних ды­хательных путей и среднего уха. При этом отиты обычно бывают двусторонними, и частота их не зависит от формы расщелин, а больше связана с изменениями функции мяг­кого нёба.

Одним из важных функциональных нарушений, сопро­вождающих различные формы расщелин, является нару­шение речи. В связи с этим важную роль играет рентгено­логическое изучение состояния нёбной занавески, верхних отделов глотки и движений мягкого нёба в момент арти­куляции различных звуков. Эти исследования выявляют параллелизм между частотой гнусавости и функциональ­ными нарушениями велофарингеального затвора и боко­вых стенок глотки. Абсолютные размеры нёбнойзанавескипри этом не всегда играют ведущую роль.

Особенности функции велофарингеального затвора и ре-трофарингеальное положение языка часто приводят к уве­личению задней ротации нижней челюсти. Вместе с тем, некоторые исследования (например, S. Frohlich и соавт.,

1980) показывают, что они вызывают и анатомические нарушения верхних дыхательных путей, которые, в свою очередь, меняют направление роста нижней челюсти. В результате при расщелинах чаще встречается увеличение гениального угла, чем истинное удлинение этой кости. Одновременно изменяющееся положение центральных резцов обеих челюстей поддерживает картину ложной нижней макрогнатии и является причиной открытого прикуса.

Клинические наблюдения показывают, что расщелины нёба и альвеолярного отростка приводят, с одной стороны, к нарушению равновесия жевательной мускулатуры, а с другой — к нарушению функции верхних отделов дыха­тельной системы и возникновению вредных привычек. Они, в свою очередь, усугубляют неправильное соотноше­ние челюстей, способствуют нарушениям формирования лицевого черепа и углубляют деформации и функциональ­ные нарушения зубочелюстной системы.

Таким образом, рентгенологические данные у пациентов с различными видами и формами расщелин позволяют сделать заключение, что часть деформаций лицевого чере­па при расщелинах патогенетически обусловлена самими особенностями врожденного порока развития. К ним отно­сится, прежде всего, верхневнутреннее смещение всего комплекса костей средней зоны лица, сочетающееся в ряде случаев с укорочением передней части основания черепа. Оно может быть связано, с одной стороны, с нарушением развития перегородки носа, а с другой — с возникновени­ем сопутствующих аномалий костей черепа, в частности краниостеноза. Возможны и другие причины торможения роста костей основания и крыши черепа, в частности пе­ренесенный рахит, часто наблюдающийся у детей с расще­линами.

Обусловленность определенных скелетных нарушений при расщелине самим пороком развития подтверждается тем, что сходные изменения костей черепа обнаружены при рентгенологическом исследовании лиц, имеющих только расщелину верхней губы или даже скрытую рас­щелину. Вместе с тем тот факт, что у лиц, перенесших раннюю урано-хейлопластику, выраженность деформаций различных отделов черепа, особенно верхней челюсти,

ИССЛЕДОВАНИЕ ПРИ ДЕФОРМАЦИЯХ ЧЕРЕПА_____335

оказывается значительно большей, чем у неоперирован­ных или оперированных после окончания роста лицевых костей, свидетельствует об усилении деформаций послед­ствиями самого оперативного вмешательства. В патогенезе послеоперационных изменений определенную роль играют нарушения роста верхнечелюстного базиса, вызванные травматизацией надкостницы и Рубцовыми изменениями. Часть деформаций обусловлена ненормальным положени­ем языка, точек прикрепления мышц и изменениями прикуса.

Так как расщелины твердого и мягкого нёба относятся к формам патологии, связанным с нарушением развития вторичного нёба, и формируются в относительно поздние фазы эмбрионального периода, сочетание этого порока раз­вития с другими нарушениями формирования черепных костей встречается реже. Сочетание расщелины верхней губы и твердого нёба рассматривается как сосуществова­ние двух разных пороков развития.

Врожденные дизостозы

Несмотря на относительную редкость врожденных дискраний, подробное изучение их рентгенологических проявлений представляет несомненный интерес, в первую очередь с практической точки зрения, так как эти больные обращаются за медицинской помощью, направленной не только на устранение деформаций, но и на восстановление функциональных дефектов. Лечебные мероприятия, осно­ву которых составляют кожно-реконструктивные опера­ции, требуют тщ,ательной рентгенодиагностики. С другой стороны, рентгенологические данные могут быть одним из важных показателей при попытках расшифровать природу этих врожденных синдромов.

Врожденные дизостозы объединяют группу дискраний, при которых различные пороки развития и оссификации костей лицевого и мозгового черепа комбинируются с ано­малиями других органов и систем. Их частота колеблется от 0,02 до 4 % по данным различных авторов [Dabud J. с соавт., 1984]. Этиологические факторы, приводящие к воз­никновению дизостозов, действуют на плод на 2-3 мес. эмбриональной жизни. Как правило, это болезни и травмы матери, а также эндокринопатии, перенесенные в периоде

беременности. На основании анализа литературы и собст­венных экспериментальных данных, D. Poswillo (1975) утверждает, что дизостозьг можно получить при воз­действии на плод различ­ных веществ, в том числе при гипервитаминозе вита­мина А. Повреждающие те-ратогенные причины нару­шают формирование ней-рокраниального тяжа, из которого формируются эле­менты средней зоны лица, 1-11 жаберных дуг и зубоче-люстной системы.

К числу дискраний отно­сят синдромы Тричера-Кол­линза, Франческетти, Апера — Крузона, Пьера Робина, че-репно-ключичный дизостоз, мандибуло-фациальный дизо-стоз и различной формы краниостенозы. Клинические про­явления этих дискраний нередко схожи, при каждом из них имеются выраженные и абортивные формы. В боль­шинстве случаев поражаются лица мужского пола.

Первое подробное сообщение о дискраниях было сделано в 1889 году G. Berry, описавшим случай мандибуло-фаци-ального дизостоза у матери и дочери. Расценил этот вид дизостоза как комплексный синдром английский офталь­молог Тричер-Коллинз (1900), именем которого он назван. Такое название сохранилось за этой аномалией в ряде анг­лоязычных стран Европы и в США, во франкоязычных странах он описывается как синдром Франческетти или Франческетти — Клейн. В настоящее время в литературе описано около 2000 подобных наблюдений, частота семей­ных поражений варьирует от 30 до 49 %.

Внешний вид больных с синдромом Тричера-Коллинза довольно характерен. Их отличает гипертелоризм, анти-монголоидный разрез глазных щелей, большой нос, запа-дение скуловых областей, колобомы нижних век, недораз­витие челюстей. Часто встречаются срединные и боковые

ИССЛЕДОВАНИЕ ПРИ ДЕФОРМАЦИЯХ ЧЕРЕПА

расщелины, деформации ушных раковин, изменения фор­мы языка.

Наиболее частые рентгенологические изменения состоят в уменьшении по длине, ширине и высоте латеральных отделов средней зоны лицевого черепа вследствие недораз­вития верхнечелюстной, скуловой кости и смещения их кзади (рис. 10.9). Скуловые кости могут полностью отсут­ствовать, а на их месте в нижненаружных углах орбит располагаются рудиментарные костные фрагменты неопре­деленной формы. Иногда отмечается деформация или только уменьшение в размерах нормально сформирован­ных скуловых костей (рис. 10.10). У Уз больных отсутст­вуют или резко истончены скуловые дуги. Изменения ску­лового комплекса обычно симметричны, но степень их вы­раженности по сторонам различна. Очень часто наблюдет-ся также гипоплазия верхнечелюстной кости или ее отро­стков. Вместе с недоразвитием скуловых костей это приво­дит к изменению формы орбитальных колец, которые при­обретают эллипсовидную форму. Могут отсутствовать и слезные кости.

Нижнеглазничный край также в ряде случаев имеет де­фекты в различных отделах.Нижне- и верхнеглазничныещели иногда более широки, чем в норме. Может отсутст­вовать нижнеглазничноеотверстие на одной илиобеихсторонах (рис. 10.11).

Соответственно недоразви­тию верхней челюсти уменьшается в размерах верхнечелюстная пазуха, которая может приобретать щелевидную форму, но со­храняет воздушность. Клет­ки решетчатого лабиринта обычно увеличены по коли­честву и размерам, а твер­дое небо имеет «готиче­скую» форму и укорочено. Часто отмечается укороче­ние и истончение крыловид-Рис. шло. ных отростков, уменьшение Иедор^и™ скуловых костей, от-

у ^ я.у- , у ^пишгд! г сутствие скуловых дуг ири синдроме

размеров пирамид височных Тричера Коллинза

Рис. 10.11. Гипертелоризм, недоразвитие нижнеглазничных краев при синдроме Тричера-Коллинза

костей, склеротический тип сосцевидных отростков и не­доразвитие барабанной полости, что соответствует резкому снижению слуха.

У подавляющего большинства больных уменьшаются размеры ветви и тела нижней челюсти, отмечается укоро­чение мыщелковых отростков с недоразвитием суставных головок. Соответственно уплощаются суставные впадины. Венечные отростки, напротив, увеличиваются по высоте и ширине, полулунные вырезки неглубокие, имеют необьтч-ную форму. Уменьшение размеров тела нижнечелюстной кости может быть асимметричным. Отмечается деформа­ция углов, недоразвитие подбородочного отдела и вогну­тость основания тела.

С большой частотой выявляются изменения со стороны зубов и пародонта. Высота альвеолярных отростков умень­шается, корковый слой по контуру нижней челюсти ис­тончается. Нижнечелюстной канал обычно узкий, смещен краниально. Отмечается ретенция отдельных зубов, расще­лины нёба, аномалии прикуса.

Соответственно указанным скелетным изменениям, на телерентгенограммах отмечается увеличение угла ANВ, межчелюстного и гениального углов, а лицевой угол уменьшается вследствие дистального смещения костей

ИССЛЕДОВАНИЕ ПРИ ДЕФОРМАЦИЯХ ЧЕРЕПА

средней зоны лица. Часто обнаруживаются небольшая микро- и долихоцефалия, истончение диплоэ покров­ных костей, особенно в об­ласти чешуи лобной кости, усиление пальцевых вдавле-ний.

Черепные швы синостози-руются раньше времени, ту­рецкое седло при микроце­фалии уменьшается в разме­рах, уменьшается угол ска­та основной кости. У мно­гих больных наблюдается укорочение передней и за­дней черепных ямок.

Нередко выявляются и изменения со стороны по­звоночника: дисплазия тел позвонков, незаращения ду­жек, костный блок, сколио­зы различных отделов, а

также деформация ребер и грудины. Отмечаются также пороки формирования почек и сердечно-сосудистой сис­темы.

Очень близок к этому синдрому односторонний манди-було-фациальный дизостоз. Он характеризуется недораз­витием одной половины лицевого черепа с выраженной гипоплазией нижней челюсти и ее отростков. Орбита на стороне гипоплазии также приобретает эллипсовидную форму, деформируется верхний зубной ряд (рис. 10.12). Часто встречается микротия, атрезия слухового прохода и глухота. В. Roders, F. Goldenhar (1964) описали больных, у которых синдром Франческетти сочетался с эпибульбар-ным дермоидом, доброкачественными новообразованиями и врожденными фистулами мочевого пузыря. Такая ком­бинация изменений получила название синдрома Франче­скетти — Гольденхара.

К дискраниям относится и синдром Пьера Робина, для которого наиболее характерны недоразвитие нижней челю-

Рис. 10.13. Недоразвитие мыщелкового отростка слева при отокраниостенозе

сти и птоз языка. Последний в положении пациента на спине приводит к тампонаде верхних дыхательных путей и асфиксии. У этих больных полностью отсутствует подбо­родочный отдел нижней челюсти и резко изменены кост­ные фрагменты височно-нижнечелюстных суставов (рис. 10.13). Синдром обычно сопровождается открытым прикусом, нередко встречаются расщелины нёба и альвео­лярного отростка, высокое нёбо, недоразвитие ушных ра­ковин.

Г. В. Кручинский (1974) предложил объединить перечис­ленные выше синдромы, имеющие весьма сходные прояв­ления, под одним названием «синдромы I и II жаберных дуг». Аномалии развития ушных раковин, которые также часто встречаются у этих больных, как доказывает Г. В. Кручинский, могут служить признаком, по которому следует распределить всю группу пороков развития на три подгруппы: синдром I и II жаберных дуг; синдром I жа­берной дуги; синдром II жаберной дуги. При синдроме

I жаберной дуги скелетные изменения лицевого черепа и его основания аналогичны таковым при синдроме I и

II жаберных дуг, однако задние ²/» ушной раковины сохра­нены (при синдроме I и II жаберных дуг ушные раковины почти полностью отсутствуют). При синдроме I и II жабер­ной дуги аномалии касаются только ушной раковины, ее задних ^з и мочки. Наблюдается заострение, увеличение

ИССЛЕДОВАНИЕ ПРИ ДЕФОРМАЦИЯХ ЧЕРЕПА_____341

раковин в этой области, торчащая и гофрированная ушные раковины.

Представляет интерес сообщение Р. Tessier (1975), кото­рый справедливо указывает, что в мировой литературе су­ществует множество различных терминов, относящихся к однотипным дискраниям, что порождает не только пута­ницу в описаниях, но и недоговоренность в оценке имею­щихся изменений и схемах их лечения. Он, в частности, утверждает, что пороки формирования, носящие следую­щие названия: срединная лицевая расщелина, Cranium Ы-fidum, фронто-назальная дисплазия, парааксиальное или парамедиальное расщепление, челюстно-носовая гипопла-зия, скуло-назальная, ото-фациальная, ото-цефалическая, ото-мандибулярная дисплазия, синдромы Тричера-Коллин-за, Франческетти, I и II жаберных дуг, являются различ­ными обозначениями однотипной дискрании, имеющей различные варианты проявлений. На основании анализа клинических проявлений у 336 человек, рентгенологиче­ских находок у 292 из них и результатов операций у 254 Р. Tessier предлагает называть их гипоплазиями, сочетаю­щимися с расщелинами различных локализаций, и дока­зывает наличие истинных костных дефектов как в зоне самого расщепления, так и вокруг него. При этом о рас­щелине, по его мнению, следует говорить только в тех случаях, когда имеется перерыв в какой-либо ткани. Он указывает, что костные и мягкотканные дефекты далеко не всегда совпадают по локализации и между ними суще­ствуют некоторые пространственные различия. При этом возможны случаи, когда имеются только расщелины тка­ней без скелетных изменений и обратные ситуации.

Одну из наиболее частых форм дискрании составляет краниофациальный дизостоз Крузона, при котором мозго­вой череп имеет почти треугольную или ладьевидную фор­му, определяются выбухания в области родничков, гипо-плазия средней зоны лица и протрузия нижней челюсти, двусторонний экзофтальм с наружным конвергирующим косоглазием. Своеобразная форма черепа обусловлена бра­хицефалией вследствие преждевременного закрытия швов, главным образом венечного и ламбд обидного. Поперечник мозгового черепа не меняется или даже увеличивается (рис. 10.14 и 10.15). Вследствие выраженного снижения

Рис. 10.14.

Телерентгенограмма черепа в боко­вой проекции больного с синдромом Крузона. Преждевременный сино­стоз черепно-мозговых швов и син­хондрозов основания черепа. Мик­роцефалия. Дистальное положение лицевого черепа. Верхняя микрогна-тия. Нижняя макрогнатия. Отвес­ный скат основной кости, базилляр-ная импрессия. Аномалия формиро­вания верхних шейных позвонков

процессов остеогенеза по­кровные кости черепа при дизостозе Крузона резко ис­тончены, что приводит иногда к выбуханию мозго­вых грыж в области род­ничков.

При выраженной брахи­цефалии обращает на себя внимание широкий лоб и увеличение вертикального размера мозгового черепа. Основание черепа укорочено во всех размерах, а задняя черепная ямка смещается вниз, определяется impres-sio basilaris. Переднезадний размер орбит уменьшен, что приводит к экзофтальму, а расстояние между ними увеличено. Верхняя че­люсть существенно недораз­вита, а нижняя имеет обыч­но нормальные размеры, но смещена вследствие дис-тального положения височ-

но-нижнечелюстных суста­вов. Соотношение зубных рядов нарушено.

Этот порок развития часто сопровождается укорочением верхней губы и изменением формы носа (широкий и при­плюснутый нос). Иногда наблюдаются аномалии внутрен­него и среднего уха, косоглазие и атрофия зрительных нервов.

Синдром Апера, сочетающий в себе краниофациальный дизостоз с акроцефалией и синдактилией, имеет много общего с дизостозом Крузона, однако при этом виде дис-крании наблюдается раннее синостозирование всех череп­ных швов, за исключением венечного. Поэтому рост моз­гового черепа идет преимущественно по высоте, он приоб­ретает «башенную» форму и остается узким в переднеза-днем и поперечном направлениях. Лоб и затылок широ-

ИССЛЕДОВАНИЕ ПРИ ДЕФОРМАЦИЯХ ЧЕРЕПА

кие и плоские (рис. 10.16). Как и при дизостозе Крузона, отмечается выраженный экзофтальм из-за уменьшения глубины орбиты и гипертелоризм из-за увеличения разме­ров решетчатого лабиринта. Верхняя челюсть недоразви­та, соотношения зубных рядов нарушены, однако сами зубы развиты нормально. При синдроме Апера встречает­ся характерная деформация нижних век — они несколько приподняты и образуют складки, поддерживающие глаз­ные яблоки. Наблюдается также птоз верхних век и ко­соглазие, уплощение носа. Умственное развитие больных с этим синдромом обычно не нарушается, но отмечается очень резкая эмоциональная возбудимость. Характерно сращение нескольких пальцев верхних или нижних ко­нечностей или другие пороки формирования кистей и стоп (рис. 10.17).

Много общего с двумя последними формами дискрании имеют черепно-ключичные дизостозы. Мозговой череп у плодов, новорожденных детей и взрослых с этим пороком характеризуется рядом осо­бенностей — он большой по объему, особенно в сравне­нии с лицевым. При этом трансверзальные размеры преобладают над сагитталь­ными, основание черепа су­щественно укорочено в пе-реднезаднем размере, сред­няя зона лица недоразвита и смещена кзади. Окостене­ние тела и больших крыль­ев основной кости иногда оказывается незавершен­ным. Вследствие недораз­вития средней зоны лица зачастую отмечается харак­терное расширение носа, верхние фронтальные зубы выстоят кпереди (рис. рис. ю.15.

10.18). Нарушение ОСТСОГе- Телерентгенограмма черепа в пря-нрчя ттгюилдгтттопФпоттнг! рия ^мой проекции того же больного.

неза преимущественно ска- фронтальные размеры лицевого и

ЗЫВаетсЯ На КОСТЯХ КрЫШИ мозгового черепа не изменены

Рис 10 17 Нарушение формирования скелета кистей рук при синдроме Апера

ИССЛЕДОВАНИЕ ПРИ ДЕФОРМАЦИЯХ ЧЕРЕПА

реннее и среднее ухо сфор­мированы правильно и слух сохранен. Запаздывает про­резывание постоянных зу­бов, часто встречаются сверхкомплектные зубы и множественные фоллику­лярные кисты.

Пороки формирования ко­стей черепа комбинируются с различными изменениями скелета, из которых чаще всего отмечается аплазия или гипоплазия ключиц (рис. 10.19), недоразвитие скелета верхних конечно­стей, укорочение третьих фаланг кисти, сужение та­зового кольца, уплощение головок бедренных костей,

несращение дужки а 5, удлинение вторых метакарпальных

костей. В соответствии с характером скелетных наруше­ний выделяется несколько форм черепно-ключичного ди-зостоза: генерализованный дизостоз, частич