VII ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА. У детей врожденные пороки сердца являются распространенным заболеванием, составляя около 30% в структуре всех пороков развития

У детей врожденные пороки сердца являются распространенным заболеванием, составляя около 30% в структуре всех пороков развития. Врожденные пороки сердца (ВПС) являются одной из частых причин смерти детей раннего детского возраста. В бывшем Советском Союзе ежегодно рождалось около 45000 детей с ВПС. В России ежегодно среди новорожденных ВПС встречаются в 0,8-1% случаев. В настоящее время отмечается тенденция к увеличению ВПС. В определенной степени это объясняется широким внедрением в клиническую практику высокоинфомативных методов диагностики. Тем не менее, нарастание этой патологии во многом обуславливается ухудшениями экологии и влияниями неблагоприятных социально-экономических факторов. Хирургия врожденных пороков сердца пока еще прошла короткий, но блистательный путь и положила начало современной кардиохирургии. Мировой современный уровень кардиохирургии в настоящее время позволяет выполнять оперативные вмешательства практически при всех видах ВПС, в том числе у новорожденных и грудных детей, находящихся в критическом состоянии. Своевременно выполненная радикальная коррекция ВПС, до развития морфологических изменений сердца и легких, обеспечивает не только выздоровление детей, но и дальнейшее полноценное трудоустройство.

Существует множество классификаций ВПС. Известно более 200 различных сочетаний ВПС. Чаще других при рождении встречаются: дефект межжелудочковой перегородки 15-20%, транспозиция магистральных сосудов - 9-15%, тетрада Фалло - 8-13%, коарктация аорты - 7,5% и открытый артериальный проток - 7%. В зависимости от возраста детей частота различных видов ВПС меняется. Это обусловлено высокой смертностью детей с ВПС в начальный период жизни. Наиболее удобно, для практических целей является разделение пороков на три группы. При этом выделяется девять наиболее часто встречающихся пороков, которые составляют около 90% от всех ВПС. К первой группе относятся три ВПС со сбросом крови слева-направо и гиперволемией малого круга: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток. Во вторую группу включены три ВПС с препятствием кровотоку выходных отделов: стеноз легочной артерии, стеноз устья аорты и коарктация аорты. Третью группу составляют три порока синего типа с веноартериальным сбросом: транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло и атрезия трехстворчатого клапана. Рационально разделение пороков на бледный и синий типы. Наиболее частыми синими пороками являются тетрада Фалло и транспо­зиция магистральных сосудов. В этом разделе, учитывая предназначение издания, мы детально представляем лишь шесть наиболее часто встречающихся ВПС и кратко излагаем некоторые другие.

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

При этом пороке имеется сообщение правого предсердия с левым через дефект в межпредсердной перегородке сердца. В общей структуре ВПС дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) в среднем составляет около 7%. Тем не менее, это самый частый ВПС у детей старшего возраста и, особенно, у взрослых, так как дети первых месяцев и лет жизни с другими более частыми и тяжелыми ВПС не доживают до взрослого состояния. Впервые К. Гален сообщил о данном пороке. В 1875 году К. Рокитанский детально описал патологоанатомическую картину ДМПП. В 40-50 годах XX-го века предпринимались попытки лечения этого порока с помощью закрытых и полуоткрытых операций. Разработка метода общей гипотермии и искусственного кровообращения положили начало современному этапу хирургического лечения ДМПП. Впервые 2 сентября 1952 года Джон Льюис в клинике Миннесотского университета произвел успешное ушивание ДМПП на остановленном сердце в условиях умеренной гипотермии (28°С) пятилетней девочке. Джон Гиббон (G. Gibbon) 6 мая 1953 года в клинике Филадельфийского университета первым осуществил ушивание ДМПП у девочки в условиях искусственного кровообращения. Успех этой операции получил широкий резонанс, и, казалось бы, открывались безграничные возможности для внедрения этих вмешательств в клиническую практику. Однако затем последовало огромное число смертельных исходов, в том числе 5 больных у Д. Гиббона и 12 пациентов у других хирургов, занимавшихся этой проблемой. Наступил “черный период”, характеризуюшийся жестокими нападками на хирургов, пытавшихся оперировать на открытом сердце. Период шельмования кардиохирургии вынудил практически всех хирургов в тот период, отказаться от идеи оперирования на открытом сердце. Только двое выдающихся хирургов Уолтон Лиллехай в Миннеаполисе и Джон Кирклин в Рочестере, переборов все немыслимые препятствия, не остановили свои исследования и стали истинными родоначальниками эры оперирования на открытом сердце. В России наибольший вклад в этот раздел внес блестящий хирург Александр Александрович Вишневский, который первым в нашей стране в 1958 году успешно ушил ДМПП в условиях общей гипотермии. В 1959 году Владимир Иванович Бураковский впервые в России успешно прооперировал пациента с первичным ДМПП.

Патологическая анатомия и классификация. Эмбриологически дефекты межпредсердной перегородки преимущественно разделяются на три группы. При этом выделяются первичные и вторичные ДМПП и единственное предсердие. Первичный ДМПП, обусловленный незаращением межпредсердной перегородки, характеризуется большими размерами и в изолированном виде встречается относительно редко, составляя менее 10%. Чаще он находится в нижней части межпредсердной перегородки рядом с атриовентрикулярным отверстием. Вторичный ДМПП встречается наиболее часто и занимает около 90% в структуре межпредсердных дефектов. Локализация ДМПП может быть различной. Чаще он находится в центре межпредсердной перегородки. Также он может локализоваться над устьем нижней полой и у устья верхней полой вены. Иногда встречаются множественные дефекты. В редких случаях имеют место так называемые «задние дефекты», так как один из краев их образуется непосредственно стенкой предсердия. Также редко встречаются «передние» дефекты, краем которых является стенка предсердия и прилежащая к ней аорта. Независимо от локализации вторичного ДМПП, при нем в отличие от первичного ДМПП в нижнем отделе всегда имеется край межпредсердной перегородки.

Единственное предсердие считается редким видом ВПС. Для него характерно полное отсутствие межпредсердной перегородки. ДМПП может быть составной частью различных пороков: транспозиция магистральных сосудов, аномалия Эбштейна, синдром Лютембахера (ДМПП в сочетании со стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия), аномальный дренаж легочных вен, неполная или частичная форма открытого атриовентрикулярного канала (ДМПП с расщеплением передней створки митрального клапана и/или перегородочной створки трехстворчатого клапана), триада Фалло и некоторые другие.

Считаем целесообразным дать краткое описание анатомии некоторых сложных ВПС, при которых ДМПП является составной частью. Общий атриовентрикулярный канал (АВК) является комбинированным пороком, который харктеризуется наличием сообщений между предсердиями и желудочками вследствие дефектов межпредсердной и межжелудочковой прегородок, а также существованием расщепления створок митрального и трикуспидального клапанов. В структуре ВПС различные варианты АВК составляют 2-3%. Выделяют полную (20%), неполную (75%) и промежуточную форму АВК (5%). Основное различие между этими формами заключается в виде крепления створок атриовентрикулярных клапанов к гребню межжелудочковой перегородки. К неполной форме АВК относятся виды ВПС, при которых имеется плотное крепление створок к краю межжелудочковой перегородки и под ними нет сообщения между желудочками. Таким образом, неполная форма АВК характеризуется существующим первичным ДМПП в сочетании с расщеплением передней митральной створки или реже с расщеплением перегородочной трикуспидальной створки. Когда непосредственно под створками имеется сообщение между желудочками, то это считается полной формой АВК. Следовательно, при полной форме АВК имеются сливающиеся между собой первичный ДМПП и высоко находящийся ДМЖП, отсутствует деление на правое и левое венозные отверстия, а также полностью расщеплены передне-медиальная и септально-трикуспидальная створки. Промежуточную форму АВК (косой АВК) представляют случаи, при которых между хордами, разделенных между собой атриовентрикулярных клапанов, имеются маленькие персистирующие межжелудочковые сообщения. При этом у 30% пациентов имеется также ДМПП. При любой форме АВК показано хирургическое лечение.

Аномалия Эбштейна характеризуется дисплазией и смещением створок трикуспидального клапана в полость правого желудочка. У 85% пациентов с данным пороком имеется ДМПП. Аномалия Эбштейна считается редкой патологией, составляя в общей структуре ВПС 0,5-1%. Аномальный дренаж легочных вен является ВПС, при котором все (тотальный) или отдельные (частичный) легочные вены дренируются в правое предсердие. Обязательным условием для выживания ребенка при данном пороке после рождения является наличие ДМПП. Этот порок составляет от 0,5 до3% в структуре ВПС. Триадой Фалло некоторые исследователи называют ВПС, при котором изолированный стеноз легочной артерии сочетается с ДМПП или открытым овальным окном.

В основе нарушения гемодинамики при ДМПП лежит сброс артериальной крови из левого предсердия в правое, что приводит к гиперволемии правых отделов сердца и малого круга кровообращения. Сброс крови через дефект обусловлен разницей давления в предсердиях. В норме давление в полости правого предсердия не превышает 5 мм рт столба, а в левом составляет около 9 мм рт столба. К тому же правое предсердие по сравнению с левым обладает большей емкостью и растяжимостью. При дефектах небольших и средних размеров, в связи с огромными резервными возможностями легких и малой сопротивляемостью сосудистого легочного русла, первоначально возрастает объемная нагрузка на правый желудочек. Таким образом, усиленной работой правого желудочка в течение относительно длительного времени обеспечивается компенсация нарушений кровообращения. Тем не менее, длительная гиперволемия малого круга кровообращения приводит к легочной гипертензии, что вызывает постепенное повышение давления в правом желудочке и его гипертрофию. В дальнейшем, по мере возникновения в легочном сосудистом русле органических изменений, происходит нарастание гипертензии малого круга. К 15-20 годам жизни у многих пациентов возникает выраженная гипертрофия правого желудочка и повышается давление в правом предсердии. Склеротическая форма легочной гипертензии чаще появляется после 25-30 лет. Вследствие ухудшения растяжимости (комплайнса) гипертрофированного правого желудочка в нем повышается конечно-диастолическое давление. Давление в правом предсердии еще более увеличивается и становится равным левопредсердному. На этой стадии начинается перекрестный сброс крови через дефект межпредсердной перегородки. Появляются выраженные признаки нарушения кровообращения с развитием левожелудочковой недостаточности. При высокой степени легочной гипертензии, когда правопредсердное давление превышает давление в левом предсердии, кровь начинает сбрасываться из правых отделов сердца в левые. Развивается синдром Эйзенменгера. Выделяют пять степеней развития легочной гипертензии при ДМПП: 0 – общее легочное сопротивление (ОЛС) – норма – до 200 дин/см с; I -умеренная – 200-400 дин/см с; II - значительная – 400-600 дин/см с; III - тяжелая – 600-800 дин/см с; IY - необратимая – >800 дин/см с.

Клиника и диагностика. Следует отметить, что у девочек ДМПП встречается в 2-3 раза чаще, чем у мальчиков. У большинства детей этот порок длительное время может протекать бессимптомно. С возрастом основной жалобой становится одышка, вначале возникающая при физической нагрузке, и сердцебиения. По сравнению со сверстниками отмечается повышенная утомляемость при различного вида нагрузках. Дети часто страдают бронхитами и другими респираторными заболеваниями. Иногда отмечаются перенесенные в детском возрасте пневмонии. Дыхательная система страдает в результате гиперволемии малого круга. В норме минутный объем малого и большого кругов кровообращения равны и составляют около 5 литров в минуту. При ДМПП в зависимости от его размера минутный объем малого круга превышает минутный объем большого круга в 3 и более раз. Это вызывает застойные изменения в легких. Редко, в основном при больших размерах межпредсердного дефекта у детей грудного возраста, отмечается тяжелая сердечная недостаточность. В этих ситуациях наблюдается выраженная одышка, тахикардия, увеличение печени. Через 1-2 года признаки сердечной недостаточности, как правило, проходят.

При осмотре отмечается бледность кожных покровов. Возможно некоторое физическое недоразвитие. Можно отметить усиленный верхушечный сердечный толчок, обусловленный гипертрофированным правым желудочком. Аускультативно определяется усиление первого тона в области верхушки сердца, а также усиление второго тона над легочной артерией. При высокой легочной гипертензии второй тон над легочной артерией резко усилен. Выслушивается систолический умеренный (негрубый) шум с эпицентром во 2-3 межреберье слева от грудины. Этот шум в определенной степени можно отнести к функциональным, так как он обусловлен повышенным кровотоком через фиброзное кольцо клапана расширенной легочной артерии (так называемый относительный стеноз устья легочной артерии). Электрокардиографически выявляются признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. Часто диагностируется блокада правой ножки пучка Гиса. При фонокардиографии регистри­руется увеличенный и вначале расщепленный второй тон. При высокой легочной гипертензии этот тон еще более увеличивается и становится нерасщепленным. Также фиксируется малой или средней амплитуды систолический шум, имеющий различные формы (ромбовидная, веретенообразная). Рентгенологическое исследование выявляет признаки повышенного кровотока в легких, усиление легочного рисунка, расширение легочной артерии и ее ветвей (рис. 60). Можно отметить усиленную пульсацию корней легких. По мере нарастания легочной гипертензии появляются склеротические изменения в легких. Определяется увеличение поперечника сердца за счет расширения правого предсердия, правого желудочка и легочной артерии. Правый кардиовазальный угол смещается вверх. При ультразвуковом исследовании получают важные сведения о размерах камер сердца. При этом выявляется гипертрофия правого желудочка и расширение полости правого предсердия.

Рис. 60. Больной Х., 30 лет. Дефект межпредсердной перегородки с легочной гипертензией. Регистрируется усиление легочного кровотока, увеличение корней легких. Значительное увеличение дуги легочной артерии.

При допплерографии на уровне межпредсердной перегородки отмечается турбулентный поток крови. Цветное картирование выявляет направление сброса крови через деффект. Следовательно, современная ультразвуковая аппаратура позволяет визуализировать ДМПП. Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография дают наиболее точные сведения о размерах и локализации дефекта, объеме и направлении сброса крови через дефект, уровне давления в полостях сердца и легочной артерии, газовом составе крови, сократимости миокарда, сердечном индексе, а также ряде других параметрах. При ДМПП правые отделы сердца зондируются путем прокола бедренной вены по Сельдингеру и далее катетер вводится в правое предсердие, правый желудочек и легочную артерию. Катетеризация правых отделов сердца при септальном дефекте выявляет в них повышение насыщения крови кислородом и систолический градиент давления между правым желудочком и легочной артерией. Также возможно через ДМПП проведение зонда в левое предсердие. Следует еще раз напомнить, что впервые катетеризацию сердца осуществил Вернер Форсман. Он в 1929 году провел себе зонд из локтевой вены в правое предсердие и выполнил ангиокардиографию. В настоящее время зондирование и контрастирование сердца используются лишь в сложных случаях ДМПП.

Лечение. Единственным радикальным методом лечения ДМПП является операция. В среднем продолжительность жизни неоперированных больных не превышает 40 лет. Лучше оперировать детей в возрасте 5-8 лет (до 15-16 лет), когда нет легочной гипертензии, нарушений ритма и дистрофических изменений миокарда.

Рис. 61. Первичный дефект межпредсердной перегородки. а) дефект; б) ушивание расщепленной створки митрального клапана; в) устранение дефекта лоскутом из синтетического материала.

Рис. 62. Вторичный дефект межпредсердной перегородки. Ушивание ДМПП (при его размере менее 3 см)

Доступ к сердцу – срединная стернотомия. Подключение АИК: венозные канюли – через ушко правого предсердия в верхнюю полую вену; через стенку правого предсердия в нижнюю полую вену; артериальная канюля – в восходящую аорту. Вскрытие правого предсердия – продольным разрезом по его боковой стенке. Ушивание дефекта сшиванием его краев непрерывным швом.

Рис. 63. Вторичный дефект межпредсердной перегородки. Пластика ДМПП заплатой из аутоперикарда или синтетической ткани (при размерах дефекта более 3 см). Заплата подшивается к краям дефекта непрерывным швом.

Операция заключается в ушивании дефекта или пластики его заплатой из ауто- или ксеноперикарда, а также синтетического материала в условиях искусственного кровообращения. Иногда ДМПП оперируется в условиях " сухого сердца" с применением общей гипотермической защиты. В настоящее время операция с искусственным кровообращением хорошо разработана и по существу не сопровождается неблагоприятными исходами. Выздоровление при своевременном выполнении операции отмечается у основной группы пациентов.