Задача 5. В кардиохирургическом отделении находится девочка 7 лет с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке

В кардиохирургическом отделении находится девочка 7 лет с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке, слабость. ВПС выявлен с рождения. Девочка родилась недоношенной. С первых часов отмечался цианоз кожных покровов и слизистых, возникающий при плаче. Девочка отстает в физическом развитии от сверстников, часто болеет простудными заболеваниями. При осмотре: больная сидит “на корточках”. Резко выраженный цианоз губ, слизистых, мочек ушей. Девочка пониженного питания, Рост 110 см, вес 15 кг. Отмечается деформация кончиков пальцев кистей, ногтевые пластинки в виде “часовых стекол”. Хорошо видна пульсация в эпигастральной области, II тон над легочной артерией не выслушивается. Над областью сердца определяется мягкого тембра систолический шум с максимальным звучанием по левому краю грудины в 3-4 межреберье, более грубый по тембру систолический шум также выслушивается во II межреберье слева. В клиническом анализе крови: гемоглобин 170 г/л, эритроциты 6,5 х 10 в 12, СОЭ 1 мм/час. За период пребывания в отделении наблюдался приступ тяжелого состояния, сопровождающегося резким цианозом, одышкой, с потерей сознания, из которого ее удалось вывести путем проведения реанимационных мероприятий.

Вопросы:

1. Какой врожденный порок сердца можно заподозрить у этой больной?

А- дефект межжелудочковой перегородки, Б- изолированный стеноз легочной артерии, В- тетрада Фалло, Г- коарктация аорты, Д- открытый артериальный проток.

2. Какие анатомические критерии данного порока развития?

А- сужение выводного отдела правого желудочка на различных уровнях (чаще инфундибулярный стеноз); Б- высокий дефект межжелудочковой перегородки; В- декстрапозиция аорты; Г- гипертрофия правого желудочка, Д- все перечисленное.

3. Какие гемодинамические нарушения происходят при данном пророке?

А- резкое снижение выброса из правого желудочка в малый круг кровообращения, Б- только часть венозной крови поступает в легкие, а 70-80% ее через высокий дефект межжелудочковой перегородки направляется в аорту, В- в виду декстрапозиции аорты в большой круг кровообращения поступает смешанная кровь, Г- развитие гипоксемии и появление цианоза кожных покровов и слизистых оболочек, Д- из-за уменьшения легочного кровотока происходит постепенная облитерация мелких ветвей легочной артерии, Е- все перечисленное правильно.

4. Как влияет на гемодинамику наличие открытого артериального протока при тетраде Фалло?

А- не влияет, Б- положительно, за счет увеличения перфузии крови в малый круг кровообращения, В- отрицательно, за счет сброса крови слева направо.

5. С чем связано у этих больных развитие одышечно-цианотических приступов с потерей сознания?

А- приступы обусловлены спазмом в области инфундибулярного стеноза правого желудочка, Б- приступы обусловлены переполнением малого круга кровообращения и развитием отека легких, В- вся венозная кровь поступает в аорту, что резко усиливает гипоксию ЦНС.

В виду тяжелого состояния больной, малого веса, решено первым этапом произвести паллиативную операцию, а затем реконструктивное вмешательство.

6. Какие паллиативные операции выполняются при тетраде Фалло?

А- подключично-легочный анастомоз ("классический анастомоз") по Блелоку-Тауссиг (Blelock-Taussig), Б- Анастомоз между подключичной артерией и общей сонной артерией справа, В- внутриперикардиальный анастомоз между восходящей аортой и правой ветвью легочной артерией по Ватерстоуну-Кули (Waterston-Coole,1962), Г- устраняется стеноз выводного отдела правого желудочка и осуществляется пластика дефекта межжелудочковой перегородки.

7. Кто первым выполнил радикальную операцию коррекции тетрады Фалло?

А- Уолтон Лиллехай, Б- Джон Кирклин, В- Альфред Блелок, Г- Б.В. Петровский, Д- Н.И.Пирогов.

Правильные ответы: 1- В, 2 – Д, 3 – Е; 4 – Б; 5 – А,В; 6 – А,В; 7– А,Б.