Факторы свертывания крови
| Цифровое обозна- чение | Наименование | Содержание в плазме, г/л | %активности внормальной плазме | Период полужизни в крови дни | Минимальный уровень, необходимый для гемостаза |
| I | Фибриноген | 1,8-3,5 | - | 3-5 | 0,8 г/л |
| II | Протромбин | Около 0,1 | 80-120 | 2,5 | 30 % |
| III | Тканевой тром бопластин | ? | - | ||
| V | А/c-глобулин | Около 0,01 | 70-150 | 0,5-1,0 | 10-15% |
| VII | Проконвертин | Около 0,005 | 80-120 | 2-3 часа | 10-20 % |
| VIII | Антигемофильный глобулин (АГГ) | 0,01-0,02 | 70-150 | 0,5-0,7 часа | 20-35 % |
| IX | Фактор Кристмасса (РТС) | Около 0,005 | 70-130 | 1,0-1,3 | 20-30 % |
| X | Фактор Стюарта-Праэура | Около 0,01 | 80-120 | 1,3-2,0 | 20-25 % |
| XI | РТА-фактор | Около 0,005 | 70-130 | 2,5-3,5 | ? |
| XII | Фактор Хагемана | Около 0,03 | 70-150 | 2,0-3,0 | ? |
| XIII | Фибрин-стабилизирующий фактор | 0,05-0,08 | 70-140 | 5,0-10,0 | >5% |
| - | Фактор Виллебранда | 0,05 мкМ | Варьирует | 1,0-3,0 | ? |
Примечание: по З.С. Баркагану (2005).
Оба механизма взаимно индуцируют друг друга.
При различных геморрагических диатезах и синдромах проявления кровоточивости неодинаковы, в связи с чем важное значение имеет их типирование по данным анамнеза и обследования.
Основные типы кровоточивости по З.С.Баркагану:
1) гематомный;
2) петехиально-пятнистый (синячковый) – микроциркуляторный;
3) смешанный (синячково-гематомный);
4) васкулитно-пурпурный;
5) ангиоматозный.
Для гематомного типа кровоточивости характерны следующие признаки:
-массивные, глубокие, напряженные и крайне болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, под апоневрозы и фасции, в подкожную и забрюшинную клетчатку и в полость живота, возникающие даже после очень небольших ушибов;
- профузные спонтанные посттравматические или послеоперационные кровотечения, рецидивирующие кровотечения из лунок после удаления зубов, в том числе и из внутренних органов (желудочно-кишечные, почечные), которые возникают нередко не сразу после операции или травмы, а как правило через 30-120 минут.
Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии А и В, а также при появлении в крови иммунных ингибиторов факторов свертываемости VIII и IX. Гематомный тип кровоточивости соответствует тяжелым нарушениям коагуляционного гемостаза.
Микроциркуляторный (петехиально-синячковый) типхарактеризуется:
-поверхностными кровоизлияниями в кожу, они не напряжены, безболезненны, не сдавливают и не разрушают окружающие ткани;
- кровоподтеками (синячками) на коже, которые больше петехий по размерам, но также не напряжены и безболезненны; петехии и синячки возникают спонтанно или при малейшей травматизации (пальпация, измерение артериального давления) на коже конечностей и туловища, реже в области шеи и лица;
-склонностью к десневым, носовым и маточным кровотечениям, гематурии.
Отсроченных послеоперационных кровотечений при этом типе нарушения гемостаза не бывает, но время кровотечения по Дьюку увеличено, возможны кровоизлияния в конъюнктивы, глазное дно, мозг.
Данный тип кровоточивости характерен преимущественно для нарушений тромбоцитарного гемостаза, наблюдается при всех тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, а также при дефиците факторов VII, X, V, II, I, болезни Виллебранда легкой и средней тяжести, передозировки антикоагулянтов и ингибиторов тромбоцитарного гемостаза.
Для смешанного, микроциркуляторно-гематомного типахарактерны:
-петехиальные высыпания и синячки, как при петехиально-синячковом типе, которые возникают раньше гематом;
-гематомы в подкожной и забрюшинной клетчатке, как правило, немногочисленные, но больших размеров; практически отсутствуют кровоизлияния в суставы с последующей их деформацией.
При этом типе преобладают микроциркуляторные геморрагии, но на них периодически наслаиваются кровоизлияния гематомного характера, обильные спонтанные и послеоперационные кровотечения, большие кровопотери в родах, меноррагии.
Смешанный тип кровоточивости характерен для тяжелых форм болезни Виллебранда, при передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, при острых и подострых ДВС-синдромах.
Васкулитно-пурпурный тип характеризуется:
-симметричными воспалительно-геморрагическими высыпаниями на коже конечностей и нижней части туловища, которые чаще всего симметричны. При этом четко обнаруживается воспалительная основа этих геморрагий, синюшно-коричневая пигментация вокруг них. Элементы сыпи строго ограничены, слегка приподняты над кожей; появлению их нередко предшествуют зудящие высыпания в виде волдырей или пузырьков, которые затем пропитываются кровью; геморрагические элементы могут сливаться, эпидермис над ними некротизируется и образуется корочка; после исчезновения сыпи остаются очаги пигментации кожи; возможны субсерозные кровоизлияния в кишечник, имитирующие аппендицит, гематурия.
Данный тип кровоточивости характерен для геморрагического васкулита (болезнь Шенлейн-Геноха, анафилактоидная пурпура), вирусных геморрагических лихорадок, при ряде других инфекций – иммунных васкулитах.
Ангиоматозный типхарактеризуется:
-упорными и повторяющимися кровотечениями одной – двух, реже больше локализаций (например носовые, легочные);
-отсутствием спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку;
-наличием мелких ангиом в виде сосудистых узелков, петель, или «паучков» на различных участках кожи или губах, деснах и слизистой оболочке носа. Такие же ангиомы могут быть и на других слизистых оболочках.
Ангиоматозный тип кровоточивости обычно связан с генетически обусловленной или вторичной (симптоматической) телеангиоэктазией, характерен для болезни Рандю – Ослера (наследственная геморрагическая телеангиоэктазия), сосудистых опухолей (гемангиомы), синдрома Казабаха – Меррита (солитарные гемангиомы с тромбоцитопенией и коагуляционными нарушениями).
Дата добавления: 2014-12-13; просмотров: 847;