Противовоспалительные и цитотоксические препараты.

Применяют на ранней (воспалительной) стадии ССД и быстропрогрессирующем течении заболевания:

НПВПв стандартных терапевтических дозах показаны для лечения мышечно-суставных проявлений ССД, стойкой субфебрильной лихорадки (высокая лихорадка нехарактерна для ССД).

Глюкокортикоиды показаны при прогрессирующем диффузном поражении кожи и явных клинических признаках воспалительной активности (миозит, альвеолит, серозит, рефрактерный артрит, тендосиновит) в небольших (не более 15—20 мг/сут) дозах. Приём более высоких доз увеличивает риск развития нормотензивного склеродермического почечного криза.

Циклофосфамид в дозе до 2 мг/кг в день в течение 12 месяцев. Уменьшает кожный зуд только у больных диффузной формой ССД. Пульс-терапия в комбинации с высокими дозами глюкокортикостероидов при сочетании диффузного поражения кожи и фиброзирующего альвеолита.

Метотрексат способен уменьшить распространённость и выраженность уплотнения кожи, но не влияет на висцеральную патологию. Показанием для метотрексата является сочетание ССД с РА или полимиозитом.

СЕЛЛСЕПТ(микофенолата мофетил) –современный цитостатический иммунодепрессант, способствующий угнетению иммунных механизмов, индуцирующих развитие системного фиброза при ССД.

Применяется в начальной дозе – 2000 мг в сутки; поддерживающая доза 1000 мг в сутки под динамическим наблюдением врача.

Микофенолата мофетил достоверно уменьшает кожный зуд у больных с ранней диффузной ССД после индукции иммуносупрессии антитимоцитарным иммуноглобулином.

Циклоспорин положительно влияет на динамику кожных изменений, однако нефротоксичность и высокая вероятность развития острого почечного криза на фоне лечения серьёзно ограничивает применение препарата при ССД

Антифиброзная терапияпоказана на ранней стадии диффузной формы ССД.

Д-пеницилламин — основной препарат, подавляющий развитие фиброза. Эффективная доза препарата 250-500 мг/сут. Лечение пеницилламином приводит к достоверно большему уменьшению выраженности и распространённости уплотнения кожи и повышает 5-летнюю выживаемость по сравнению с больными, которым это лечение не проводилось. Приём высоких доз препарата (750-1000 мг/сут) не ведёт к существенному увеличению эффективности терапии, но значительно чаще вызывает побочные эффекты, требующие прерывания лечения.