Поражение кишечника.

Нарушения кишечной перистальтики способствуют избыточному росту микрофлоры и развитию синдрома мальабсорбции, для лечения которого применяют следующие антибактериальные препараты:тетрациклин — 250 мг в день, амоксициллин + клавулановая кислота 500 мг в день, ципрофлоксацин250 мг в день, цефалоспорины. Антибиотики следует чередовать для предупреждения развития устойчивости микрофлоры. Длительность приёма антибиотиков зависит от выраженности диареи и стеатореи (обычно 7 — 10 дней в месяц). Если диарея появляется на фоне приёма антибиотиков, дополнительно назначают метронидазол (7-10 дней) для подавления анаэробной флоры. Назначение прокинетиков (метоклопрамид) нецелесообразно, так как они не оказывают ожидаемого эффекта.

Улучшение перистальтики при интестинальной псевдообструкции наблюдается при применении длительно действующего аналога соматостатина — октреотида 50 мг в день подкожно.

Поражение лёгких.

Интерстициальное заболевание лёгких (ИПЛ).

Основное место в лечении интерстициального поражения лёгких при ССД занимает циклофосфамид (ЦФ) (уровень доказательности А) в сочетании с ГКС. ЦФ на сегодняшний день является единственным препаратом, рекомендованным EULAR для лечения ИПЛ при ССД. ЦФ назначают внутривенно в дозах 500 мг/м2 - 750 мг/м2 в месяц или перорально в дозах 1 мг/кг/день - 2 мг/кг/день в зависимости от эффективности и переносимости препарата. (Уровень доказательности А). Длительность курса ЦФ должна быть не менее 6 месяцев. (Уровень доказательности С).

Контроль эффективности терапии осуществляют по уровню форсированной жизненной емкости лёгких (уровень доказательности А), которую необходимо определять не реже 1 раза в 6 месяцев (уровень доказательности В). Об эффективности терапии свидетельствует стабилизация или повышение уровня ФЖЕЛ.

В случае неэффективности или непереносимости терапии ЦФ возможно применение других иммуносупрессивных препаратов: микофенолата мофетила, азатиоприна, циклоспорина А (уровень доказательности С).

Преднизолон назначают в дозе 20-30 мг в день в течение 1 мес. с постепенным снижением до поддерживающей дозы 10 — 15 мг в день (уровень доказательности С); следует избегать назначения больших доз ГК из-за риска развития склеродермического почечного криза.

Микофенолата мофетила может назначаться пациентам ССД с ИПЛ в случае непереносимости или неэффективности (в том числе вторичной) ЦФ в сочетании с ГК. Назначают с дозы 1000 мг/сут. (в два приёма), увеличивая её до 2000 мг/сут. (в два приёма) в случае хорошей переносимости (уровень доказательности С).

При неэффективности иммуносупрессивной терапии и прогрессировании лёгочного фиброза показана трансплантация лёгких при условии отсутствия выраженной патологии других внутренних органов и тяжёлого гастроэзофагеального рефлюкса. (Уровень доказательности С).

Лёгочная гипертензия.

Лечение лёгочной гипертензии следует начинать как можно раньше (на стадии латентного течения) из-за высокой смертности больных (3-летняя выживаемости менее 50%). Для лечения лёгочной гипертензии применяются вазодилататоры (блокаторы кальциевых каналов, синтетические аналоги простациклина или антагонисты рецепторов эндотелина) и антикоагулянты.

Бозентан — начальная доза препарата составляет 62,5 мг 2 раза в день, которая через 1 мес. повышается до 125 мг 2 раза в день. Длительный приём препарата приводит к существенному снижению давления в лёгочной артерии, повышению толерантности к физическим нагрузкам, повышению выживаемости больных.

Силденафил специфический ингибитор фосфодиэстеразы типа 5, снижает резистентность лёгочных сосудов, улучшает вентиляционно-перфузионное соотношение, повышает оксигенацию артериальной крови. Гемодинамические эффекты препарата в дозе 50 мг в день сопоставимы с аналогичными эффектами эпопростенола.

Нифедипин. До назначения длительной терапии лёгочной гипертензии нифедипином необходимо проведение катетеризации правого желудочка с тест-пробой (измерение давления в лёгочной артерии до и после однократного приёма нифедипина), так как нифедипин вызывает снижение давления в лёгочной артерии только у 25% больных и не влияет на резистентность лёгочных сосудов у остальных больных. Блокаторы кальциевых каналов не оказывают влияния на выживаемость больных.

Илопрост — синтетический аналог простациклина, применяется для инфузионной терапии, эффективно снижает давление в лёгочной артерии. Разработаны также препараты простациклина для подкожного и ингаляционного введения.