Гиперкинетическая форма церебрального паралича

При гиперкинетической форме церебрального паралича преобладает поражение подкорковых отделов мозга, которые представляют собой важную составную часть внепирамидных (экстрапирамидных) двигательных систем. Экстрапирамидная система у человека автоматически создает тот фон готовности, на котором осуществляются быстрые, точные, дифференцированные движения, обусловленные деятельностью коры. Экстрапирамидная система имеет важное значение в регуляции мышечного тонуса, последовательности, силы и длительности мышечных сокращений. Стриопаллидарная часть экстрапирамидной системы обеспечивает автоматизированное выполнение двигательных актов, играет большую роль в эмоциональной и речевой деятельности человека.

Нарушения экстрапирамидной системы проявляются в виде изменения двигательной сферы, мышечного тонуса, речи, вегетативных функций, эмоциональной сферы.

Особенности локализации поражения определяют специфику речедвигательных нарушений при гиперкинетической форме церебрального паралича. В зависимости от преобладающего поражения различных отделов экстрапирамидной системы выделяют два варианта речедвигательных расстройств. При первом варианте отмечается повышение мышечного тонуса по типу экстрапирамидной гипертонии или ригидности. При этом сопротивление, испытываемое при пассивных движениях в суставах, остается все время одинаковым от начала до конца движения, тогда как при спастической диплегии и гемипаретической форме церебрального паралича спастичность особенно велика в начале движения и заметно ослабевает в конце. При пассивных разгибаниях суставов при экстрапирамидной гипертонии можно иногда ощутить своеобразную прерывистость, ступенчатость растяжения мышц (симптом «зубчатого колеса»). На этом фоне отмечается своеобразная обедненность движений, резкое уменьшение двигательной инициативы. Мимика крайне бедная, лицо застывшее, маскообразное. Речь тихая, монотонная, немодулированная, глухая. Отмечается нарушение мышечного тонуса по типу ригидности так же и в артикуляционной мускулатуре. При втором варианте наблюдается понижение мышечного тонуса — гипотония. На фоне гипотонии наблюдаются непроизвольные насильственные движения — гиперкинезы. Характерно общее двигательное беспокойство. Движения носят быстрый и размашистый характер. Имеет место гримасничанье. Отмечаются синкинезии. В речевой мускулатуре (так же как и в скелетной) наблюдаются гипотония, дистония (меняющийся характер мышечного тонуса) и гиперкинезы.

При гиперкинетической форме церебрального паралича обычно имеет место сочетание этих двух вариантов речедвигательных расстройств. При специальном изучении гиперкинетической формы церебрального паралича было отмечено частое ее сочетание с другими неврологическими синдромами речедвигательных расстройств: пирамидным, мозжечковым, стволовым. При сочетании этой формы с пирамидным синдромом отмечалось недоразвитие важнейших статокинетических рефлексов, недостаточность тонких дифференцированных движений рук, псевдобульбарный синдром. Неврологические нарушения в речевой мускулатуре проявлялись в виде спастико-ригидного или спастико-ригидно-гиперкинетического синдромов. При сочетании с мозжечковым синдромом отмечалось нарушение координации движений. Неврологическая симптоматика в речевой мускулатуре проявлялась в виде ригидно-атактического или атактико-гиперкинетического синдромов. При сочетании со стволовым синдромом отмечалась резкая выраженность позотонических рефлексов. Иногда имели место отдельные проявления бульбарных расстройств. При всех вариантах гиперкинетической формы церебрального паралича всегда отмечалось нарушение тактильно-проприоцептивной афферентации.

Нарушения звукопроизносительной стороны речи при гиперкинетической форме церебрального паралича проявляются в виде экстрапирамидной дизартрии. Нарушения звукопроизношения при этой форме дизартрии обусловлены: резким изменением мышечного тонуса по типу ригидности, дистонией или гипотонией; наличием гиперкинезов; нарушением кинестетических ощущений и эмоционально-двигательной иннервации.

Объем движений в мышцах артикуляционного аппарата при экстрапирамидной дизартрии (в отличие от псевдобульбарной) может быть достаточным. Особые трудности ребенок испытывает при необходимости сохранить артикуляционную позу. Поэтому при экстрапирамидной дизартрии часто наблюдается кинестетическая диспраксия.

Нарушение мышечного тонуса при этой форме дизартрии в значительной степени углубляется под влиянием позотонических рефлексов, неблагоприятных внешних воздействий и сильных эмоциональных состояний. Если в спокойном состоянии в речевой мускулатуре отмечается дистония или гипотония с трудностью удержания артикуляционной позы, то при попытках начать говорить в состоянии эмоционального напряжения наблюдается резкое повышение мышечного тонуса вплоть до состояния ригидности. Весь язык собирается в комок, подтягивается к корню, резко напрягается. В таком состоянии ребенок не может произвольно произнести ни одного звука; иногда он непроизвольно выкрикивает отдельные заднеязычные звуки (гы-кы). Такое же резкое повышение мышечного тонуса может отмечаться в мышцах голосового аппарата, в дыхательной мускулатуре. Эти особенности должны учитываться учителями. Дети с этой формой заболевания должны вызываться к доске только тогда, когда они сами этого хотят. При менее выраженных нарушениях мышечного тонуса ребенок говорит. Однако его речь смазанная, невнятная. Голос с гнусавым оттенком. Резко нарушена просодическая сторона речи, ее интонационно-мелодическая структура. Сильно нарушен и темп речи. Речь монотонная, однообразная, немодулированная. Во время высказывания наблюдается постепенное затухание голоса, переходящее порой в неясное бормотание.

Наличие гиперкинезов еще более искажает звукопроизношение и иногда делает его невозможным.

При экстрапирамидной дизартрии отсутствуют стабильные нарушения звукопроизношения. Кроме того, автоматизация звуков происходит с большим трудом. В ряде случаев эта форма дизартрии сочетается с кинестетической и кинетической диспраксией.

Наиболее тяжелый характер приобретает экстрапирамидная дизартрия при осложнении ее стволовой симптоматикой. В этих случаях наблюдается резкое усиление ригидности в речевой и скелетной мускулатуре под влиянием позотонических рефлексов: мышечный тонус меняется в зависимости от положения тела и головы ребенка. Нарушения звукопроизношения осложняются за счет бульбарных и псевдобульбарных расстройств. Выражены тяжелые нарушения дыхания, синкинезии и оральные автоматизмы (насильственные сосательные движения).

Экстрапирамидная дизартрия часто сочетается с нарушениями слуха по типу нейросенсорной тугоухости; при этом прежде всего страдает слух на высокие тона.

Рассмотрим некоторые особенности логопедической работы при этой форме дизартрии.

Логопед должен тесно связывать свою работу с проводимыми в школе занятиями по лечебной физкультуре и общими лечебно-коррекционными мероприятиями.

Логопеду необходимо подбирать для ребенка такие позы, при которых нарушения мышечного тонуса и интенсивность гиперкинезов были бы минимальными. Подбор рефлекс запрещающих позиций дополняется применением специальных приспособлений для фиксации конечностей и головы ребенка. При тяжелой степени заболевания во время логопедических занятий ребенок может лежать. Но ребенка можно усадить в специально приспособленное кресло. На спинке этого кресла смонтирован головодержатель. Стопы фиксируются ремнями или обувью, прикрепленной к специальной тяжелой доске-скамейке. Руки мягкими петлями фиксируются к подлокотникам кресла, туловище — лифом.

Логопед должен обучать ребенка приемам расслабления с использованием описанной выше аутогенной тренировки. На этом фоне ребенка учат следить за положением рта, языка, общей мимикой лица. Кроме того, его учат произвольно закрывать и открывать глаза без общего напряжения и сопутствующих движений.

Логопед обучает ребенка произвольному дыханию в определенном ритме, координации между дыхательными движениями, фонацией и артикуляцией, широко используя для этого логоритмику.

Логопед обучает ребенка умению воспроизводить, удерживать и ощущать различные артикуляционные уклады. Вместе с тем его учат плавно переходить от одного уклада к другому.

На занятиях осуществляется последовательная постановка звуков. Начинают с тех звуков, артикуляционная моторика для производства которых более сохранна. Далее осуществляют автоматизацию звуков в слогах, словах и предложениях.

Определенное внимание уделяется развитию интонационно-мелодической стороны речи.

Проводятся специальные занятия по развитию фонематического слуха в случае снижения физического слуха.