Церебрального паралича

Эти две формы церебрального паралича мы описываем одновременно, поскольку в их основе лежит поражение одних и тех же мозговых структур и двигательных проводящих путей. Различие между этими формами состоит в том, что при спастической диплегии это поражение двухстороннее, а при гемипаретической форме церебрального паралича — одностороннее. При этих формах церебрального паралича поражение может захватывать области коры, расположенные кпереди от роландовой борозды в передней центральной извилине. Как мы отмечали, нервные клетки, дающие волокна для иннервации отдельных мышечных групп, имеют расположение, обратное расположению частей человеческого тела: проекция движений нижней конечности — в верхних отделах передней центральной извилины, верхней конечности — в среднем ее отделе, а головы, лица, языка, глотки и гортани — в нижнем. Иннервация мускулатуры перекрестная, т.е. правое полушарие связано с мускулатурой левой половины тела, а левое — с правой. Поэтому, если у ребенка отмечается преимущественное поражение нижних конечностей (болезнь Литтля), у него может отсутствовать нарушение речевой моторики и звукопроизносительной стороны речи.

При более распространенном поражении в области передней центральной извилины, обычно двустороннем, наблюдается вовлечение в патологический процесс и верхних конечностей. Как уже отмечалось, в передней центральной извилине область иннервации артикуляционного аппарата расположена рядом с проекционной зоной, ведающей иннервацией верхних конечностей, и в частности кистей рук, особенно большого пальца. Эта анатомическая особенность определяет то, что при поражении верхних конечностей наиболее часто наблюдаются нарушения артикуляции. Эти нарушения достаточно полиморфны. Часть из них мы считаем возможным рассматривать в рамках так называемой корковой дизартрии. Понятие корковой дизартрии в современной медицинской, и логопедической литературе не определяется однозначно. Наши наблюдения говорят о том, что очаговые двухсторонние поражения нижнего отдела передней центральной извилины, вызывая специфические нарушения артикуляции, могут рассматриваться в рамках одного из вариантов корковой дизартрии. Специфичность нарушения артикуляции при этом варианте корковой дизартрии проявляется в изолированном поражении отдельных мышц артикуляционного аппарата.

Особенности нарушений звукопроизношения также определяются избирательным спастическим парезом речевой мускулатуры. В первую очередь страдают наиболее тонкие изолированные движения. В отношении мышц языка это прежде всего движение кончика языка вверх. В связи с этим более других нарушается произношение переднеязычных звуков, среди которых в первую очередь нарушается произношение какуминальных согласных, образующихся при поднятом и слегка загнутом кверху кончике языка (ш, ж, р). При тяжелых формах эти согласные отсутствуют вовсе, при более легких заменяются другими переднеязычными согласными, наиболее часто дорсальными, которые образуются при опущенном к нижним зубам кончике языка (с, с', з, з').

Достаточно трудными для произношения при этом варианте корковой дизартрии являются апикальные согласные, образующиеся при сближении кончика языка с верхними зубами или альвеолами (л).

В некоторых, более легких случаях корковой дизартрии может нарушаться только темп и скорость тонких дифференцированных движений мышц кончика языка. Это проявляется в замедленном произнесении переднеязычных звуков, слогов и слов с этими звуками. Для выявления этих нарушений полезно учитывать возрастные нормативы скорости произнесения различных звуков.

Кроме этого варианта корковой дизартрии, выделяют два других, при которых недостаточность звукопроизношения определяется нарушениями артикуляционного праксиса. В одних случаях имеет место недостаточность кинестетического праксиса. Это наблюдается при односторонних поражениях коры доминантного (обычно левого) полушария мозга в нижних постцентральных отделах коры. При этом преимущественно нарушается произнесение согласных звуков, особенно шипящих и аффрикатов. Нарушения артикуляции обычно непостоянны и неоднозначны. «Поиск» нужного артикуляционного уклада в момент речи замедляет ее темп и нарушает плавность.

При обследовании артикуляционного праксиса отмечается, что дети с трудом ощущают и воспроизводят определенные артикуляционные уклады. Кроме того, часто наблюдается недостаточность лицевого гнозиса: ребенок затрудняется в четкой локализации точечного прикосновения к определенным участкам лица, особенно в области артикуляционного аппарата.

В других случаях при артикуляционной диспраксии преобладает недостаточность динамического кинетического праксиса. Это также наблюдается при односторонних поражениях коры доминантного полушария в нижних отделах премоторной области коры. При нарушениях кинетического праксиса также затруднено произнесение сложных аффрикатов, которые могут распадаться на свои составные части, кроме того, наблюдаются замены щелевых звуков на смычные (з — д), пропуски звуков в стечениях согласных. Речь ребенка напряженная, замедленная. При обследовании артикуляционного праксиса отмечаются трудности при воспроизведении серии последовательных движений по заданию (по показу или по словесной инструкции).

Таким образом, выделяют три варианта корковой дизартрии. При первом варианте нарушения звукопро-изношения определяются избирательным корковым парезом мышц кончика языка; при втором — нарушениями кинестетического артикуляционного праксиса; при третьем — нарушениями кинетического артикуляционного праксиса.

У детей с церебральным параличом обычно наблюдаются различные сочетания этих трех вариантов корковой дизартрии.

Кроме того, при корковой дизартрии, обусловленной недостаточностью артикуляционного праксиса, нарушения речи обычно не ограничиваются расстройствами только ее фонетической системы. При недостаточности речевых кинестезии нарушается формирование активного и пассивного словаря, грамматического строя речи, часто — письма и чтения. В связи со слабостью кинестетических ощущений с трудом формируется связь между значением слова и его моторным воспроизведением. В связи с этим новые слова осваиваются и вводятся в речь с большими трудностями. Отмечается также повышенная тормозимость речевой функции различными раздражителями, трудность формирования развернутого речевого высказывания. Все эти особенности нарушения речи у детей дошкольного возраста могут напоминать расстройства речи при моторной алалии. Однако, ввиду различного патогенеза этих расстройств, они обозначаются в литературе как псевдоалалические. Особенности подобных нарушений у детей школьного возраста будут изложены в разделе «Особенности формирования речевого сообщения при спастической диплегии и гемипаретической форме церебрального паралича» (см. § 2 этой главы).

Артикуляционная гимнастика при корковой дизартрии имеет своей задачей развитие тонких дифференцированных артикуляционных движений, кинестетических ощущений, орального и ручного праксиса. При постановке звуков используется моторно-кинестетический метод. Логопед при помощи шпателя или языкового зонда помогает движению языка вверх. По просьбе логопеда ребенок сосредоточивает внимание на ощущении движения и положения языка. Одновременно он видит этот уклад в зеркале и слышит произнесение этого звука логопедом. Затем ребенка просят поместить язык на дно полости рта в нейтральную позицию и повторить предыдущее движение. Постановка переднеязычных звуков при корковой дизартрии обычно начинается с группы твердых переднеязычных (г, д, к), затем идут наиболее сложные звуки — р, л и аффрикаты. Постановка любого звука у детей с церебральным параличом имеет свою специфику и требует комплексного подхода. В качестве примера приведем некоторые упражнения, необходимые для постановки звуков д, т.

Как известно, эти звуки являются твердыми переднеязычными. При их произнесении части артикуляционного аппарата занимают следующее положение:

— губы, углы рта, расстояние между верхними и нижними резцами принимают положение, свойственное им при произнесении следующего за звуками д, т гласного;

— кончик языка поднят к шейке верхних резцов, образуя затвор, более сильный при произнесении т и более слабый при произнесении д;

— бока языка прижаты в верхним коренным зубам;

— мягкое нёбо поднято и прижато к задней стенке глотки;

— голосовые связки при произнесении г разомкнуты, при произнесении д — сомкнуты и вибрируют (проверить, приложив руку ребенка к его гортани);

— напряжение выдыхаемого потока при т сильнее, при д — слабее.

Перед тем как вызывать у ребенка с церебральным параличом указанные звуки, логопед должен выработать у него ощущение кончика языка. Это достигается путем тактильной стимуляции кончика языка шпателем. Затем ребенка просят лизнуть конфету или мороженое. Затем логопед помещает конфету между зубами ребенка и просит его лизнуть ее кончиком языка.

Если использование указанных приемов оказывается невозможным или если они оказываются недостаточными, то для развития ощущения кончика языка можно рекомендовать капать на него соки, помещать кусочек апельсина или лимона.

После того как у ребенка появится ощущение кончика языка, важно выбрать адекватное положение головы для вызывания этих звуков. Таким положением будет слегка наклоненная вперед голова. В этом случае язык занимает наиболее правильное положение по отношению к зубному ряду. Логопед, слегка подталкивая вверх подбородок ребенка, произносит звук д, стимулируя ребенка к подражанию. Если у ребенка выражены патологические тонические рефлексы и двигательные возможности значительно ограниченны, используют одну из следующих рефлекс запрещающих позиций:

а) положение сидя, ноги свешены через край кушетки, руки опираются об опору и поддерживают туловище. Голова наклонена вперед;

б) положение на спине, ноги свешиваются через край кушетки, голова наклоняется вперед логопедом и удерживается в этом положении;

в) положение на животе, опора на согнутые локти, голова слегка наклонена вперед и удерживается по средней линии.

В этих положениях проводится расслабление дыхательной мускулатуры и устанавливается правильный дыхательный ритм. В положении на животе проводятся упражнения по стимуляции мышц мягкого нёба. Пои необходимости расслабляются мышцы губ. После этого логопед перед зеркалом помогает ребенку воспроизвести уклад для произнесения указанных звуков и произносит вместе с ним слоги: да-да-да или та-та-та. Логопед учит ребенка дифференцировать на слух указанные звуки и работает над их автоматизацией в слогах, словах и предложениях. С учащимися используются упражнения не только для устной, но и для письменной речи. Ребенок повторяет за логопедом, читает и списывает слоги и слова со звуком д: до-до-до-дом; ду-ду-ду-дуб; ды-ды-дым; де-де-де-день и т.д.

Затем эта работа проводится на материале предложений, стихотворений, пословиц, загадок, скороговорок.

Важное значение имеют специальные упражнения по дифференциации звуков д—т в словах и предложениях. Для этого учащийся читает и списывает слова: дам — там, дачка — тачка, дочка — точка, доска — тоска, удочка — уточка, душ — тушь, день — тень и т.д.

Кроме того, ребенку предлагается вставлять пропущенные буквы, например: Таня купила тетра...и; Таня пишет диктан... .

Наиболее часто нарушения звукопроизношения при спастической диплегии связаны с псевдобульбарной дизартрией. Псевдобульбарная дизартрия возникает при двустороннем поражении двигательных корково-ядерных путей, идущих от коры головного мозга к ядрам черепных нервов ствола, главным образом языкоглоточного, блуждающего, подъязычного.

Для псевдобульбарной дизартрии характерно, как и для всякого центрального пареза, повышение мышечного тонуса в артикуляционной мускулатуре по типу спастичности. Значительно реже на фоне выраженного пареза речевых мышц наблюдается менее выраженное повышение или даже понижение мышечного тонуса. Это так называемая нетипичная форма псевдобульбарной дизартрии. Низкий мышечный тонус в речевой мускулатуре связан чаще всего с наличием дополнительных экстрапирамидномозжечковых симптомов. При псевдобульбарной дизартрии имеет место недостаточный объем активных движений мышц артикуляционного аппарата, в тяжелых случаях — почти полное их отсутствие. При нарушении произвольных движений отмечается сохранность рефлекторных автоматических движений, усиление глоточного, нёбного рефлексов, а также сохранение врожденных ротовых рефлексов (поискового, хоботкового, сосательного, ладонно-ротового и других). Характерно наличие синкинезий. Наиболее часто встречающейся синкинезией является дополнительное движение нижней челюсти и нижней губы при попытке поднять кончик языка вверх. Часто наблюдаются оральные синкинезий (любое произвольное движение ребенка сопровождается открыванием рта).

При тяжелой псевдобульбарной дизартрии нарушается произношение всех звуков. При более легких поражениях наиболее сильно нарушается произношение переднеязычных звуков (р, л, ж, ш, ц, ч, д, т). При этом, в отличие от корковой дизартрии, отмечается нарушение произношения большинства переднеязычных звуков. Это сочетается с искажением произношения и других групп звуков, нарушениями дыхания, голоса, интонационно-мелодической стороны речи и часто со слюнотечением.

При нетипичном варианте псевдобульбарной дизартрии наряду с нарушением произношения переднеязычных звуков страдает и произношение смычных губных звуков. При произнесении этих звуков нужны достаточные мышечные усилия. Это в особенности относится к двугубным (п, б, м), язычно-альвеолярным, а также нередко и к ряду гласных звуков. В наибольшей мере это относится к тем гласным звукам, при произнесений которых необходим достаточный подъем спинки языка вверх (и, ы, у). В силу паретичности мышц мягкого нёба отмечается той или иной степени выраженности открытая гнусавость. Ребенок произносит все звуки с носовым оттенком. Мягкое нёбо провисает. Его подвижность при произношении звуков ограниченна.

Речь при нетипичном варианте псевдобульбарной дизартрии за счет дополнительных экстрапирамидных влияний медленная, афоничная, затухающая, плохо модулированная. Более выражены гипомимия и амимия лица. Псевдобульбарная дизартрия нередко осложняется нарушением кинестетических ощущений в речевой мускулатуре, что приводит к проявлениям оральной диспраксии.

При псевдобульбарной дизартрии влияние патологически усиленных позотонических рефлексов на мышечный тонус речевой мускулатуры значительно более выражено, чем при корковой дизартрии. Эта особенность в сочетании с наличием врожденных безусловных ротовых рефлексов и наличием синкинезий определяет первый важный принцип логопедической работы при псевдобульбарной дизартрии — торможение патологической рефлекторной активности в речевой мускулатуре. Применяются описанные в IV главе различные приемы торможения врожденных безусловных рефлексов и синкинезий.

Для торможения патологических позотонических рефлексов логопедические занятия проводятся в рефлекс запрещающих позициях.

Наиболее тяжелые формы псевдобульбарной дизартрии наблюдаются у детей с тяжелой спастической диплегией, при которой отмечается выраженное повышение мышечного тонуса по пирамидному типу в верхних и нижних конечностях, в больших грудных мышцах и мышцах шеи. В связи с этим вторым важным принципом логопедической работы при псевдобульбарной дизартрии является расслабление скелетной мускулатуры и особенно мышц грудной клетки, шеи, верхних конечностей.

Третьим принципом работы является применение дифференцированного массажа (расслабляющего и укрепляющего, с учетом состояния мышечного тонуса в отдельных мышцах артикуляционного аппарата).

Четвертый принцип — пассивно-активная артикуляционная гимнастика с развитием активных движений и ощущений этих движений.

Логопедическая работа обязательно включает в себя развитие речевого дыхания, интонационно-мелодической стороны речи, фонематического восприятия и слухо-кинестетической интеграции. Логопедическая работа проводится на фоне медикаментозного лечения в едином комплексе лечебно-педагогических коррекционных мероприятий. В качестве примера приведем некоторые упражнения по работе над произнесением звуков бил при псевдобульбарной дизартрии.

При произнесении этих звуков части артикуляционного аппарата занимают следующее положение: при изолированном произнесении звука б губы сомкнуты без нажима, при произнесении звука п они крепко сжаты и напряжены, при автоматизации произношения звуков б и п в слогах губы принимают положение, свойственное им при произнесении следующего гласного звука; положение углов рта, расстояние между верхними и нижними зубами и положение языка при автоматизации этих звуков в слогах и словах зависят от их положения при произнесении следующего гласного звука; голосовые связки при произнесении звука б сомкнуты и вибрируют, при произнесении п — разомкнуты; напряжение выдоха при произнесении б слабое, при произнесении п — сильное[12].

Звук б — губно-губной, смычный, звонкий звук. Для воспроизводства звука необходимо: активное сокращение мышц губ, активное сокращение мягкого нёба, вокализация дыхания.

Работу начинают с расслабления дыхательной мускулатуры и установления правильного дыхательного ритма. Дыхательные упражнения проводят в рефлекс запрещающей позиции. Ребенок лежит на животе. В этом положении удается максимально активизировать функцию мягкого нёба. Затем ребенок выполняет дыхательную гимнастику в положении на спине, сидя и стоя. Затем ребенка учат вокализировать шепотом свой выдох. Рука ребенка помещается на его гортань. Во время этих упражнений губы находятся в нейтральной позиции (неплотно сомкнуты). Ребенок контролирует себя при помощи зеркала. Кроме того, в этих целях он ощупывает свой рот руками. На следующем этапе предлагается серия дыхательных упражнений (дутье на ватку, задувание свечей, игры в паровоз и т.д.) для выработки силы воздушной выдыхательной струи.

Последовательно (поэтапно) проводятся пассивные, пассивно-активные и активные упражнения по смыканию и размыканию губ (перед зеркалом) с целью развития кинестетических ощущений от мышц губ. Постепенно все больше и больше стимулируются активные движения губ. Во время выполнения ребенком серии пассивно-активных движений по смыканию и размыканию губ логопед сам вокализирует этот звук. Таким образом он побуждает ребенка к подражанию.

С детьми школьного возраста работа проводится с опорой на восприятие буквы. Ребенок видит изображение буквы и одновременно слышит соответственный звук. Ребенок наблюдает за тем, как логопед артикулирует этот звук. Во время произнесения звука б в слогах (ба-ба-ба) логопед помещает перед своими губами легкое перышко или привязанную к нитке тонкую бумагу и привлекает внимание ребенка к движениям перышка или бумаги, когда он неоднократно произносит звук б в слоге ба.

С этой же целью пальцы одной руки ребенка помещаются на гортань логопеда, пальцы другой располагаются перед его ртом, внимание ребенка привлекается к тактильным ощущениям рук, когда логопед произносит звук б.

Все занятия проводятся обычно перед большим зеркалом, при этом логопед и ребенок садятся так, чтобы рот того и другого был на одном уровне. Ребенок смотрит в зеркало, его внимание привлекается к движениям рта логопеда. Затем он побуждается к воспроизводству этих движений по подражанию. Некоторые дети отвлекаются при работе с зеркалом, начинают себя рассматривать, смеяться. В этих случаях вместо зеркала используются специальные картинки с изображением лица, на котором представлены различные положения рта с двумя контрастными позициями губ: губы сомкнуты, губы разомкнуты.

На следующих этапах работы различными приемами (путем звукоподражания, повторения слов, слогов, чтения) ребенок побуждается к произнесению цепочек слогов со звуком б в начальной позиции. Подбираются слоги, слова и предложения с этим звуком. Методика занятий варьируется в зависимости от возраста и уровня развития речи. С детьми младшего дошкольного возраста или при выраженном недоразвитии речи у более старших детей широко используются упражнения по звукоподражанию. Логопед спрашивает: «Как гудит машина?» Ребенок отвечает: «Би-би-би». Логопед спрашивает: «Как кричит козленок?» Ребенок отвечает: «Бе-бе-бе». Логопед спрашивает: «Как булькает водичка?» Ребенок отвечает: «Буль-буль-буль». Детей школьного возраста просят читать слоги и слова, четко произнося звук б. Затем им предлагают их списывать. Примеры упражнений: ба, ба, ба____баба; бо, бо, бо____ бок; бу, бу, бу____бусы; бы, бы, бы____бык; би, би, би____бинт; бе, бе, бе____белка.

Ребенок читает и списывает предложения со звуком б, дает ответы на вопросы устно и письменно. Например, логопед спрашивает: «Кто прыгает в лесу по деревьям?» Ребенок отвечает: «Белка». И т.д. Вся эта работа проводится в тесной взаимосвязи с уроками по развитию речи.

Основной артикуляционный уклад для звука п сходен с укладом для звука б, за исключением того, что звук п является глухим. Поэтому проводится та же серия упражнений, что и для звука б. Но дополнительно тренируется дыхательный взрывной элемент. Для этого, когда ребенок начинает произносить звук б, логопед быстро размыкает его губы, таким образом логопед привлекает внимание ребенка к тактильным ощущениям от быстрого размыкания его губ. Ребенка учат при помощи кинестетических ощущений и на слух дифференцировать звуки бил.

Упражнения с целью дифференциации звуков б—п всловах и предложениях проводят с учащимися с опорой на письменную речь. Подключение зрительного анализатора облегчает дифференциацию звуков. Ребенок читает и списывает пары слов, например балка — палка, бочка — точка, вставляет пропущенные буквы и слова и выполняет ряд других письменных упражнений.

Наряду с нарушениями звукопроизносительной стороны речи — дизартрией у детей со спастической диплегией и гемипаретической формой церебрального паралича могут наблюдаться и системные корковые речевые расстройства по типу алалии. Но, как мы уже отмечали, типичные алалические нарушения речи, при которых предполагается первичное органическое нарушение корковых речевых механизмов, у детей с церебральным параличом наблюдаются редко. Гораздо чаще у этих детей имеют место своеобразные особенности формирования речевого сообщения сложного генеза, обусловленные как спецификой поражения мозга при этой форме церебрального паралича, так и вторичным нарушением механизмов речевой деятельности за счет специфики самого заболевания.