Гигантизм и высокорослость

Код МКБ - Х:

Е 22.0. -Акромегалия и гипофизарный гигантизм

Е 34.4 -Конституционная, семейная высокорослость, гигантизм

1. Определение:

Высокорослость диагностируют при превышении длины тела на 1-2 стандартные отклонения (СВ, ) от средних показателей для данного возраста и пола.

Субгигантизм диагностируют при превышении длины тела на 2-3 от средних показателей для данного возраста и пола.

Гигантизм диагностируют при превышении длины тела >3от средних показателей для данного возраста и пола.

2. Этиология:

- Конституционная, семейная высокорослость.

- Эндокринные: чрезмерная секреция СТГ, некоторые формы гипогонадизма, преждевременное половое созревание у детей до пубертатного возраста.

- Генетические заболевания, которые сопровождаются высокорослостью (синдромы Клайнфельтера, Марфана, Сотоса, Пайла, и т.п.).

- Аденомы гипофиза

2. Клинические критерии диагностики:

Общее клиническое обследование:

- Оценка роста и темпов роста с момента рождения и к моменту обследования - проводится с помощью таблиц и перцентильных диаграмм.

Расчет приблизительного ожидаемого роста по формуле:

для мальчика = (рост отца, см + рост матери, см) / 2 + 6,5 см

для девочки = (рост отца, см + рост матери, см) / 2-6,5 см

- пропорции тела, половое развитие,

- артериальное давление (наличие артериальной гипертензии)

- определение уровня глюкозы в крови натощак со следующим проведением глюкозотолерантного теста (глюкозы - 1,75 г/кг массы тела, не больше 75 г).

- липидный спектр крови (холестерин, триглицериды, β-липопротеды)

Рентгенограмма кистей рук для определения биологического “костного” возраста.

МРТ или компьютерная томография головного мозга. При необходимости - консультация нейрохирурга.

Гормональные исследования:

- Определение в сыворотке крови уровня СТГ и ИПФР-1 (соматомедина С) в случайной пробе крови. Проведение теста с угнетением СТГ глюкозой (у здоровых лиц после приема глюкозы per os в дозе 1,75 г/кг отмечается через 60 мин., 90 мин. снижение уровня СТГ в крови ниже, чем 5 нг/мл).

- Дополнительно - определение уровня в крови ЛГ, ФСГ, пролактина, тестостерона, эстрадиола, уровень ТТГ, Т₄ и Т₃, УЗД щитовидной железы.

Консультации:

- Невролога, при необходимости - электроенцефалограмма, Эхо-энцефалограмма.

- Офтальмолога, исследование глазного дна

- Генетика для исключения синдром Марфана, Клайнфельтера, и т.п..

3. Лечение гипоталамо-гипофизарного гигантизма и акромегалии:

- При СТГ-секретирующей аденоме - аналоги соматостатина: октреотид (сандостатин) в дозе 0,001-0,04 мг/кг в сутки (каждые 8-12 ч.) или ланреотид пролонгированного действия (соматулин 30 мг, др.) внутримышечно 1 раз в 14 дней.

Срок лечения 3-6 месяцев, при необходимости - дольше.

- По рекомендации нейрохирурга - рентгенотерапия гипофиза или гипофизэктомия.

- У пациентов с гиперсекрецией пролактина - агонисты допамина.

- Симптоматическая терапия: при гипогонадизме – половые гормоны, при тиреотоксикозе – тиреостатические препараты, при ликворной гипертензии – диакарб, при церебро-васкулярной патологии и ликворно-венозной дисциркуляции – ноотропные, сосудистые, венотоники. Срок лечения - 6-12-18 месяцев.

4. Диспансерное наблюдение -пожизненное.