Патология роста у детей.

5.1.1. Задержка роста.

1. Определение:

Низкорослость - отставание в росте на 1-2 стандартных отклонения (СО, ) для

соответствующего возраста и пола.

Субнанизм- отставание в росте на 2-3  для соответствующего возраста и пола.

Нанизм- отставание в росте > 3 для соответствующего возраста и пола.

Кроме того, нанизм диагностируют, если у пациента после закрытия зон роста рост у мужчин не превышает 130 см, у женщин - 120 см.

2. Классификация причин задержки роста:

2.1. Семейная низкорослость;

2.2. Наследственно-конституциональная задержка роста и физического развития;

2.3. Эндокринные расстройства:

- дефицит гормона роста (гипопитуитаризм, изолированный дефицит СТГ);

- нечувствительность к гормону роста - дефицит ИПФ-І (синдром Ларона);

- излишек глюкокортикоидов (синдром и болезнь Иценка-Кушинга);

- излишек андрогенов или эстрогенов (экзогенных, преждевременное половое

созревание), врожденный адрено-генитальний синдром;

- гипотиреоз;

- сахарный диабет;

- несахарный диабет (вследствие опухоли, неонатального инсульта мозга);

2.4. Хронические болезни, системные расстройства,

- ЦНС, в т.ч. микроцефалия;

- сердечно-сосудистой системы, в т.ч. врожденные порки сердца;

- системы пищеварения (поражение печени, энтериты, язвенный колит, глютеновая энтеропатия, синдром мальабсорбции и т.д.);

- хроническая почечная недостаточность;

- соединительной ткани, напр., дерматомиозит;

- хроническая анемия;

- бронхиальная астма;

- хронические инфекции;

2.5. Генетические синдромы:

- хромосомные аномалии (синдром Шерешевского-Тернера, болезнь Дауна);

- не хромосомные синдромы (синдромы Нунан, Рассела-Сильвера, Прадера-Вилли);

2.6. Дефекты тканей-мишеней:

- внутриутробная задержка роста;

- костно-хрящевые расстройства (ахондроплазия, гипохондроплазия и т.п.);

2.7. Нарушение питания;

2.8. Психо-социальная карликовость.

Семейно-конституциональная задержка роста Код МКБ-Х: Е-34.3

Семейная низкорослость

Анамнез:

- В семейном анамнезе есть случаи низкорослости.

- Нормальный рост и масса тела при рождении;

Клиника семейной низкорослости:

- дефицит роста 1-3 σ

- пропорциональная задержка роста;

- ежегодные темпы роста нормальные.

- Наступление пубертата своевременное

- Дефицит оссификации отсутствует;

- Конечный рост низкий

Гормональная диагностика семейной низкорослости:

- Селективный дефицит СТГ: спонтанная секреция нормальная, но на одной из

2-х стимуляционных проб нет адекватного повышения СТГ