Определение. Гемофилия - наследственное заболевание, связанное с нарушением первой фазы свертывания крови, обусловленное изолированным дефицитом или фактора VIII

Гемофилия - наследственное заболевание, связанное с нарушением первой фазы свертывания крови, обусловленное изолированным дефицитом или фактора VIII, или фактора IХ, что проявляется частыми и продолжительными кровотечениями.

Гемофилия относится к группе коагулопатий ,геморрагических диатезов в основе их лежит наследственный (или приобретенный) дефицит плазменных факторов свертывания крови, характеризуется повышенной наклонностью организма к кровотечениям и кровоизлияниям, которые возникают непроизвольно или после незначительных травм.

Классификации гемофилия не имеет,так как гемофилия не является единой нозологической формой, а представляет собой симптомокомплекс связанный с преемственной недостаточностью разных плазменных факторов свертывания.

- Гемофилия А (классическая гемофилия) - это заболевание, вызванное дефицитом фактора VIII свертывание крови – антигемофильного глобулина

- Гемофилия В или болезнь Кристмаса - заболевание, вызванное дефицитом фактора IХ свертывания крови фактора( Кристмаса-плазмовогокомпонента тромбопластина).

Гемофилеподобные заболевания , обусловленные недостаточностью таких факторов:

- фактора ХI, фактора Розенталя - гемофилия С или болезнь Розенталя;

- фактора ХII (фактора Хагемана) - гемофилия Д;

- фактора V - парагемофилия или болезнь Оврена;

- фактора Х - диспротромбинемия или болезнь Стюарта-Прауера;

- фактора ХIII - дисфибриногенемия;

- фактора VIII-Виллебранда - болезнь Виллебранда, псевдогемофилия или ангиогемофилия.