Острый миелоидный лейкоз у детей. Шифр МКБ-Х С 92.0 -94.0
1. Определение:
Острый миелоидный лейкоз (миелоидная форма острой лейкемии) - лейкоз, характерным признаком которого является недостаточность костномозгового кровообразования вследствие вытеснения нормальных кроветворных клеток малигнизоваными с неконтролируемым размножением лейкемических клеток-предшественников миелоидного ряда в костном мозге со следующим их распространением гематогенным путем.
Острые миелоидные лейкозыотносятся к довольно распространенным в детском возрасте онкологическим заболеваниям: частота их в среднем составляет 0,7 случая на 100 000 детского населения на год.
Миелоидные варианты острого лейкоза составляют 17,7%, (лимфоидные - 82,3%).
2. Классификация миелоидной формы острой лейкемии:
Понятие „острых миелолейкозов” объединяет группу заболеваний, которые за (современная модернизованная ФАБ-класификационноя система) разделяются на 8 клинических вариантов (подтипов):
Цитологический подтип:
1. Мо - острая недифференцированная миелоидна лейкемия (2%)
2. М1 - острая миелобластная лейкемия с дифференциацией (25%)
4. М3 - острая промиелоцитарная лейкемия (10%)
5. М4 - острая миеломоноцитарня лейкемия (30%)
6. М5 - острая моноцитарная лейкемия (10%):
- М5а -монобластна,
- М5бы - промоноцитарна.
7. М6 - острый эритромиелоз (4%)
8. М7 - острая мегакариобластная лейкемия (1%)
3. Этиопатологические механизмы:
-В основе этих заболеваний лежит неконтролируемое размножение малигнизованих (лейкемических) клеток-предшественников миелоидного ряда в костном мозге со следующим их распространением гематогенным путем.
- Наиболее характерным признаком острых миелолейкозов является недостаточность костномозгового кровообразование вследствие вытеснения нормальных кроветворных клеток малигнизоваными, что проявляется признаком анемии, тромбоцитопении и нейтропении с соответствующей клинической симптоматикой.
- Пролиферативный синдром есть характерным лишь для некоторых вариантов заболевания (монобластный лейкоз, миеломонобластный лейкоз) и проявляется чаще в виде гепатоспленомегалии, нежеле увеличением лимфатических узлов, поскольку малигнизированые лейкемические клетки имеют тропизм не к лимфатической, а к ретикулоэндотелиальной системы.
Дата добавления: 2014-12-03; просмотров: 1692;