Острый лимфобластный лейкоз у детей. Шифр МКБ-Х С 91.0

1. Определение:

Острый лимфобластный лейкоз (лимфоидная форма острой лейкемии)- заболевание, при которых происходит опухолевая трансформация и безудержный рост молодых бластных клеток. Субстрат опухоли представляют клетки первых четырех рядов современной схемы кровообразования, кроме тех, что созревают и зрелые клетки.

Острый лимфобластный лейкоз есть наиболее распространенной опухолью детского возраста; он регистрируется с частотой 3-5 детей на100 000 и представляет в них около 30% всех онкологических заболеваний, лимфоидный вариант острого лейкоза составляют 82,3%, (миелоидные варианты 17,7%). Наиболее часто это заболевание развивается у детей 3-5 лет. Заболеваемость на ГЛЛ в этой вековой группе в 10 раз преобладает заболеваемость в других вековых группах.

2. Классификация лимфоидной формы острой лейкемии:

Цитологические типы:

1. L1 - небольшие лимфобласты с малым количеством цитоплазмы;

2. L2 - большие лимфобласты с большим количеством цитоплазмы, измененным

мембранной ядра;

3. L3 - лимфобласты с характерной вакуолиацией цитоплазмы.

Иммунологические подтипы:

1. Т-ОЛЛ (13%) Т- клеточная острая лимфобластная лейкемия;

2. В-ОЛЛ (3%) В- клеточная острая лимфобластная лейкемия;

3. Пре-в-олл (16%) пере-в-клеточная острая лимфобластная лейкемия;

4. ПРЕ-ПРЕ-В-ОЛЛ (5%) пере-пере-в-клеточная острая лифобластная лейкемия;

5. „общая” ОЛЛ (52%) - на поверхности бластов одновременно определяют маркеры

В- и Т-клеток

3. Этиопатогенетические теории развития лейкоза у детей:

- Эндогенная (обменная) химическая теория лейкоза.

- Роль ионизирующей радиации.

- Вирусная теория.

- Генетическая теория.

- Опухолевая теория.

4. Этиопатогенетические механизмы:

1. Клоновое происхождение лейкоза, т.е. развивается с одной патологической клетки по законам опухолевой прогрессии:

- моноклональная доброкачественная опухоль переходит в поликлональную злокачественную опухоль;

- поликлональная злокачественная опухоль быстро метастазирует;

2. Нарушение клеточной дифференциации (созревание):

- неконтролируемое размножение малигнизованих (лейкемических) клеток-предшественников лимфоидного ряда в костном мозге;

- следующее их распространением гематогенным и лимфогенним путем;

- угнетение костномозгового кровообразования с развитием анемии, тромбоцитопении и нейтропении;

3. Нарушение клеточной пролиферации (размножение) - развитие пролиферативного синдрома в виде генерализованого увеличение лимфатических узлов и гепатоспленомегалии.

5. Периоды заболевания: начальный, период, полного развития заболевания, период ремиссии, период рецидива болезни и терминальный.