Рестриктивные КМП как причина развития кардиомегалии.

При рестрективных КМП типичным является преобладающее нарушениедиастолической функции миокарда желудочков, стенки которых становятсяригидными. При этом повышается давление наполнения желудочков при длительносохраняющейся нормальной сократительной способности миокарда.

Рестриктивные поражениямиокарда чаще бывают вторичными и встречаются при гемохроматозе,гликогенозе, карциноидном синдроме, опухолях сердца и других заболеваниях.Встречаются и первичные рестриктивные КМП (интерстициальный фиброз неясной природы, эндомиокардиальный фиброз (болезнь Дэвиса), встречающийся в странах с тропическим и субтропическим климатом у сравнительно молодых больных.), спектр которых окончательноне установлен. Значительное увеличение размеров сердца для этой группы болезней нехарактерно, а если и развивается, то в конечной стадии болезни. Иногдавозможно даже уменьшение объема левого желудочка. Наиболее частовстречается увеличение левого предсердия и правого желудочка.

Протекает злокачественно и приводит к смерти через 1-4 года с начала болезни. Проявляется нарастающими симптомами застоя крови в большом круге, а также одышкой. Кардиалгия встречается редко. Типично сочетание тяжелой сердечной недостаточности с незначительным увеличением размеров сердца, но в терминальный период возможно постепенное развитие кардиомегалии.

Это заболевание схоже с фибропластическим эозинофильным эндокардитом Леффлера, при котором также происходят утолщение эндокарда, замещение эластической ткани эндокарда соединительной тканью и ее распространение в субэндокардиальный слой миокарда. Для синдрома Леффлера характерно сочетания поражения сердца с бронхоспастическим синдромом, большой эозинофилией периферической крови. Возможны лихорадка, спленомегалия, иногда - поражение почек. Со стороны сердца обнаруживают умеренное расширение его границ, на поздней стадии возможна кардиомегалия, 1 тон на верхушке ослаблен, определяется 3 тон, протодиастолический ритм галопа, возможет систолический шум митральной регургитации. Сравнительно часто присоединяются тромбоэмболии в большом и малом круге кровообращения.

Следует помнить, что длительно существующая большая эозинофилия периферической крови почти всегда приводит к рестриктивному поражению сердца. Конечно, эти состояние не относятся к первичным КМП, например первичный эндокардиальный фиброэластоз (болезнь Ланчизи). Поражение эндокарда сопровождается вторичной гипертрофией желудочков, больше левого, с последующим возникновением сердечной недостаточности. Постепенно формируется кардиомегалия. Возможно вовлечение в патологический процесс эндокарда клапанов с возникновением симптомов их недостаточности. Типичны ранние нарушения ритма. На поздней стадии - тромбоэмболические осложнения.

Однако чаще, чем первичный фиброэластоз, встречается вторичный при заболеваниях сердца со значительным повышением внутрижелудочкового давления (при некоторых врожденных пороках сердца: коарктация аорты, гипоплазия аорты и др.). Эти случаи к первичным КМП не относятся. Учитывая, что рестриктивные заболевания миокарда чаще бывают вторичными , необходима диагностика основного заболевания.

Для диагностики рестриктивных поражений данные рентгенографии, ЭКГ, ФКГ неспецифичны. Оценку диастолической функции левого желудочка получают с помощью эхокардиографии, доплероэхокардиографии, катетеризации сердца и других методов.

Двухмерная эхокардиография выявляет локальные участки поражения эндокарда в типичных зонах, уменьшение амплитуды колебаний размеров желудочков в систолу и диастолу.

Используют также радиоизотопную вентрикулографию, компьютерную томографию.