Хроническое легочное сердце.

Хроническое легочное сердце (ЛС) характеризуется постепенным и медленным (в течение нескольких лет) формированием легочной артериальной гипертензии и развитием гипертрофии правого желудочка (ПЖ) - компенсированное хроническое ЛС. В дальнейшем по мере повышения давления в легочной артерии развивается систолическая дисфункция ПЖ и появляются признаки правожелудочковой недостаточности - декомпенсированное хроническое ЛС.

Существует множество причин, ведущих к формированию хронического ЛС:

1. заболевания паренхимы легких:

• пневмосклерозы,
• фиброз легких вследствие туберкулеза,
• фиброз легких вследствие пневмокониозов,
• фиброзирующий альвеолит,
• хронические пневмониты и фиброз легких при диффузных заболеваниях соединительной ткани;

2. врожденные заболевания паренхимы легких:

• муковисцидоз,
• поликистоз,
• гипоплазия легких;

3. заболевания воздухоносных путей:

• хронический обструктивный бронхит,
• бронхоэктазы,
• бронхиальная астма,
• хроническая обструктивная эмфизема легких,
• стеноз трахеи,
• синдром обструктивного ночного апноэ;

4. поражение легочного сосудистого русла:

• рецидивирующие тромбоэмболии и тромбозы мелких ветвей легочной артерии,
• васкулиты при диффузных заболеваниях соединительной ткани (узелковый периартериит и др.);

5. Торакодиафрагмальные заболевания:

• кифосколиоз,
• нейромышечные заболевания (полиомиелит, миастения, миопатии и мышечные дистрофии), обширные плевральные спайки (шварты) и фиброторакс,

6. нарушения функции дыхательного центра:

• идиопатическая альвеолярная гиповентиляция,
• синдром ночного апноэ центрального происхождения
• длительное пребывание в высокогорной местности
• ожирение (синдром Пиквика)

Чаще всего это различные бронхолегочные заболевания, протекающие с выраженным нарушением структуры легочной ткани и/или альвеолярной гипоксией (хронический обструктивный бронхит, бронхоэктазы, фиброз легочной ткани, обусловленный хроническими патологическими процессами в легочной паренхиме и др.). Частыми причинами хронического ЛС, по-видимому, являются рецидивирующие тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии, клинические проявления которых в некоторых случаях могут быть очень скудными. Наконец, хроническое ЛС может явиться следствием выраженных деформаций грудной клетки (например, кифосколиоза) или даже нарушений центральной регуляции дыхания (синдром ночного апноэ).

В основе развития хронического ЛС лежит постепенное формирование легочной артериальной гипертензии, обусловленной несколькими патогенетическими механизмами. Хотя значение каждого из них различно в зависимости от этиологии легочной гипертензии, все же главным звеном ее патогенеза в большинстве случаев является альвеолярная гипоксия, возникающая в условиях нарастающей неравномерности альвеолярной вентиляции.

1. Гипоксическая легочная вазоконстрикция. В нормально функционирующем легком существует достаточно сложный механизм регуляции местного кровотока, зависящего в первую очередь от парциального давления кислорода в альвеолярном воздухе. Если в физиологических условиях в относительно небольшом участке легкого происходит снижение парциального давления кислорода в альвеолярном воздухе, то в этом же участке рефлекторно возникает местная вазоконстрикция, которая приводит к адекватному ограничению кровотока. Если альвеолярная гиповентиляция выражена в большей степени и распространяется на обширные участки легочной ткани (например, при выраженном фиброзе легких или обструктивных заболеваниях легких и т.д.), развивается генерализованное повышение тонуса легочных артериол, ведущее к повышению общего легочного сосудистого сопротивления и легочной гипертензии.

2. Влияние гиперкапнии. Гиперкапния (увеличение концентрации СО₂ в крови) также способствует развитию легочной гипертензии. Однако высокая концентрация СО₂ действует не прямо на тонус легочных сосудов, а опосредованно — преимущественно через обусловленный ею ацидоз (снижение рН меньше 7,2).

Кроме того, задержка двуокиси углерода (СО2) способствует снижению чувствительности дыхательного центра к СО₂, что еще больше уменьшает вентиляцию легких и способствует легочной вазоконстрикции.

3. Анатомические изменения легочного сосудистого русла. Большое значение в патогенезе легочной гипертензии имеют структурные изменения в сосудистом русле: сдавление и запустевание артериол и капилляров вследствие постепенно прогрессирующих фиброза легочной ткани и эмфиземы легких; развитие утолщения сосудистой стенки за счет гипертрофии мышечных клеток медии и появления продольного слоя миоцитов в интиме, что сопровождается уменьшением просвета легочных артериол и способствует увеличению выраженности и длительности вазоконстрикторных реакций)

4. Нарушения бронхиальной проходимости. Развитию альвеолярной гипоксии и формированию ЛС больше подвержены больные, страдающие хроническими обструктивными заболеваниями легких.

Выраженный эритроцитоз и полицитемия, характерные для многих бронхолегочных заболеваний, сопровождаются увеличением агрегации эритроцитов и вязкости крови, что еще больше затрудняет кровоток по сосудистому руслу легких, увеличивая его сопротивление. Кроме того, повышение вязкости и замедление кровотока способствуют образованию пристеночных тромбов мелких ветвей легочной артерии.

Увеличение сердечного выброса (МО) обусловлено тахикардией и гиперволемией, которые весьма характерны для больных хроническим ЛС. Одной из возможных причин гиперволемии, по видимому, является гиперкапния, способствующая увеличению концентрации альдостерона в крови и, соответственно, задержке Nа+ и воды.

В результате формирования легочной АГ развиваются и постепенно прогрессирует ряд гемодинамических изменений:

1. Гипертрофия правого желудочка (без нарушения его функции).

2. Постепенное снижение систолической функции ПЖ, сопровождающееся повышением КДД ПЖ, его дилатацией и развитием застоя крови в венозном русле большого круга кровообращения (декомпенсированное ЛС).

3. Тенденция к увеличению ОЦК, задержке Nа+ и воды в организме.

4. На поздних стадиях заболевания — снижение сердечного выброса и уровня АД в результате уменьшения притока крови в малый круг кровообращения и, соответственно, наполнения ЛЖ (преимущественно за счет критического падения систолической функции ПЖ и формирования выраженных структурных изменений сосудистого русла легких).

Клинические проявления легочной АГ, эксцентрической гипертрофии миокарда ПЖ и — систолической дисфункции ПЖ, выявляются достаточно поздно, хотя некоторые из них могут быть установлены с помощью современных инструментальных методов исследования.

Развернутая клиническая картина ЛС характеризуется повышением среднего давления в легочной артерии выше 25 мм рт. ст., наличием выраженной гипертрофии миокарда ПЖ, его дилатацией, а также признаками прогрессирующей изолированной правожелудочковой недостаточности.

Жалобы

Одышка является наиболее характерным субъективным проявлением легочной АГ. Одышка при легочной АГ возникает в результате ограничения легочного кровотока, вызванного генерализованным спазмом артериол, уменьшением их просвета, микротромбозами и тромбоэмболиями мелких ветвей легочной артерии, а также запустевания легочного сосудистого русла. Это приводит к нарушению оксигенации крови в легких, артериальной гипоксемии и раздражению дыхательного центра. Ощущение одышки не всегда соответствует выраженности артериальной гипоксемии, гиперкапнии и уровню давления в легочной артерии.

Одышка при легочной АГ может уменьшаться преимущественно на фоне эффективного применения бронхолитиков, дачи кислорода, активной противовоспалительной терапии, тогда как применение сердечных гликозидов или диуретиков не только не уменьшает одышку, но может ухудшить состояние больного. В отличие от одышки, связанной с левожелудочковой недостаточностью и венозным застоем крови в легких, одышка при легочной АГ не усиливается в горизонтальном положении больного и не уменьшается в положении сидя.

Тахикардия является весьма характерным, хотя и неспецифичным, признаком легочной АГ. Нередко она может быть проявлением дыхательной недостаточности и рефлекторного повышения активности САС у больных с артериальной гипоксемией.

Боли в области сердца выявляются более чем у половины больных хроническим ЛС. Нередко боли возникают при физической нагрузке, однако нитроглицерин обычно не купирует боль, тогда как применение эуфиллина сопровождается положительным эффектом.

Причиной болей в области сердца является относительная коронарная недостаточность, обусловленная значительным увеличением мышечной массы ПЖ, относительно недостаточным развитием капиллярной сети, рефлекторным спазмом правой КА, затруднением коронарного кровотока в ПЖ в связи с повышением в нем конечно-диастолического давления. Вероятно, имеет также значение инфекционно-токсическое поражение миокарда, а также пульмонокардиальный рефлекс.

Отеки на ногах — одна из характерных жалоб больных с декомпенсированным ЛС. Вначале отеки локализуются в области стоп и лодыжек, появляются у больных к вечеру, а к утру могут проходить. По мере прогрессирования правожелудочковой недостаточности отеки распространяются на область голеней и бедер и могут сохраняться в течение всего дня, усиливаясь к вечеру.

В тяжелых случаях правожелудочковой недостаточности отмечается быстрое увеличение живота в объеме за счет формирующегося асцита.

Церебральные расстройства чаще выявляются у больных с тяжелой дыхательной недостаточностью и декомпенсированным ЛС. Выраженная энцефалопатия возникает в результате хронической гиперкапнии и гипоксии головного мозга, а также нарушений сосудистой проницаемости и отека головного мозга.

Осмотр

Компенсированное легочное сердце

В большинстве случаев можно обнаружить цианоз, который носит диффузный характер (центральный цианоз). Цианоз часто усиливается при наклоне больного вперед. Конечности при этом остаются теплыми, поскольку отсутствуют существенные нарушения периферического кровотока. В этих случаях цианоз обусловлен существенным нарушением оксигенации крови в легких и увеличением абсолютного количества восстановленного гемоглобина (выше 40–50 г/л) в крови, оттекающей от легких. У больных с выраженной гиперкапнией иногда появляется румянец на щеках, обусловленный патологическим расширением периферических сосудов под действием СО₂.

При общем осмотре нередко выявляется расширение и увеличение количества сосудов на коже и конъюнктивах, что также связывают с действием хронической гиперкапнии.

У больных с хроническими нагноительными заболеваниями легких (бронхоэктазами, хроническим гнойным бронхитом) часто выявляется утолщение концевых фаланг рук и ног (симптом “барабанных палочек”) с характерной деформацией ногтевых пластинок в виде “часовых стекол”.

Декомпенсированное легочное сердце

Выраженный цианоз — один из важных внешних признаков декомпенсированного ЛС, определяется выраженный цианоз губ, кончиков пальцев рук и ног, кончика носа, подбородка, ушей. Характерно, что даже на фоне хронического застоя крови в венозном русле большого круга кровообращения конечности остаются теплыми, возможно в связи с периферической вазодилатацией, обусловленной гиперкапнией. Исключение составляют лица с тяжелым течением заболевания, снижением сердечного выброса и нарушением периферического кровотока.

Отеки нижних конечностей обусловлены преимущественно застоем крови в большом круге кровообращения и повышением гидростатического давления. Определенное значение имеет также задержка Nа+ и воды в организме, обусловленная, главным образом, повышением активности РААС и содержания альдостерона и АДГ. Отеки локализуются на стопах, голенях, а у тяжелых больных, длительно сохраняющих постельный режим, — в области поясницы.

Набухание шейных вен является важным клиническим признаком повышения ЦВД и застоя крови в венах большого круга кровообращения. Нередко набухание шейных вен у больных хроническим ЛС больше выражено во время вдоха, что свидетельствует о значительном повышении ЦВД и затруднении кровотока из крупных вен в ПП и ПЖ (симптом Куссмауля).

В тяжелых случаях можно выявить абдоминально-югулярный (гепато-югулярный) рефлюкс — увеличение набухания шейных вен при надавливании рукой на переднюю брюшную стенку.

В терминальной стадии хронической правожелудочковой недостаточности у больных хроническим ЛС иногда развивается “сердечная кахексия”, причинами которой являются нарушения функции органов брюшной полости, вызванные застоем крови в системе воротной вены: ухудшение всасывания в кишечнике, снижение белково-синтетической функции печени, выраженная анорексия, тошнота, рвота и.т.п. Важное значение имеет также длительная гиперактивация САС, РААС и системы цитокинов.