Губчатая почка

Это заболевание характеризуется наличием множественных мелких кист в пирамидах почки; впервые описано Lenarduzzi в 1939 г. Оно наблюдается сравнительно редко как у детей, так и у взрослых. В литературе описано около 250 наблюдений такого рода. У подавляющего большинства больных заболевание двустороннее. Степень поражения пирамид может быть различной. Лишь в исключительных случаях заболевание ограничивается 1—2 пирамидами. Диаметр кист равняется 1—3 мм, редко достигает 6 мм. Кисты локализуются исключительно в зоне пирамид, не затрагивая кортикальный слой и бертиниевы столбы почки. Кисты иногда сообщаются с собирательными канальцами, а иногда с чашечкой. В полости кист часто обнаруживаются конкременты.

Большинство авторов множественные кисты мозгового вещества почки, так называемую губчатую почку, считают переходной формой к поликистозной почке, нередко сочетающейся с другими дефектами урогенитальной системы. Если множественные мелкие кисты распространяются на весь мозговой слой, то почка приобретает буквально губчатый вид. Функциональная способность почек остается длительный период нормальной. Она нарушается при инфекции, в случае прогрессирующего камнеобразования и нарушения проходимости верхних мочевых путей.

Диагноз ставится большей частью на основании экскреторной урографии, реже — ретроградной пиелографии. Экскреторная урография хорошо выявляет заполненные контрастным веществом гроздеподобные кисты в области сосочков и пирамид (рис. 218, 219). Иногда на обзорном снимке могут быть видны тени конкрементов с характерной их локализацией в дистальных отделах пирамид и неправильными контурами. Рентгенологическая картина годами может оставаться неизменной. По данным Abeshouse и Abeshouse (1960), в 78% диагноз губчатой почки устанавливают при помощи экскреторной урографии, в 20% — ретроградной пиелографии ив 2% — лишь на секции.

Рис. 218. Схема губчатой почки (Renspugna no Cacchi, 1960).	Рис. 219. Экскреторная урограмма. Губчатая почка с камнями в кистах (Ekstrom, Lindvall, 1959).

Дифференциальный диагноз следует проводить со всеми заболеваниями, при которых наблюдаются поликистозные изменения в почечной паренхиме: поликистозными почками, кистозным пиелитом, некротическим папиллитом, хроническим пиелонефритом и др.