Поликистоз почек

Решающая роль в диагностике поликистоза почек принадлежит рентгенологическому исследованию: ретроградной пиелографии, экскреторной урографии, пневморетроперитонеуму, нефротомографии и др. Известную практическую ценность в особых случаях имеет почечная ангиография.

Вряд ли любая другая аномалия почки может иметь столь разнообразнейшую рентгенологическую картину, какую имеют поликистозные почки. Это обстоятельство заставляет нас несколько подробнее остановиться на рентгенодиагностике поликистозных почек, располагая значительным опытом нашей клиники (М. Д. Джавад-Заде, 1964).

Рентгенологическая картина поликистозных почек является отображением патологоанатомических процессов, лежащих в основе этой своеобразной аномалии развития. Вначале мелкие, а затем крупные кисты, расположенные в почечной паренхиме, медленно увеличиваются в своих размерах. Это приводит к изменению контуров почек; почки изменяются не только в длину, но и в поперечнике. Поверхность почек становится неровной, крупно- или мелкобугристой. Наряду с этим изменяются очертания чашечек, лоханки и верхнего сегмента мочеточника. Прогрессирующее увеличение кист и склеротических изменений в почечной паренхиме и ее сосудах резко нарушает ангиоархитектонику поликистозной почки, что проявляется образованием больших бессосудистых участков.

Обзорная рентгенография в распознавании почечного поликистоза имеет малое значение. Лишь у 6% наших больных почечным поликистозом удалось выявить на рентгенограммах ясные тени увеличенных почек, имевших неровные контуры. Значительно лучшие результаты в отношении выявления размеров и контуров поликистозных почек удается получить при помощи томографии и особенно пневморетроперитонеума.

Пресакральный пневморетроперитонеум позволяет судить о величине и форме почек и, следовательно, содействует распознаванию почечного поликистоза. Более четкие данные удается получить тогда, когда пневморетроперитонеум комбинируется с экскреторной урографией. Пневморетроперитонеум показан больным лишь в компенсированной стадии болезни, т. е. когда функциональное состояние почек еще удовлетворительное; в этой же стадии болезни можно получить отчетливые тени экскреторных путей и при урографии. При таком комбинированном исследовании на рентгенограммах видны не только увеличенные, с неровной поверхностью контуры почек, но и тени контрастного вещества в деформированных лоханках и чашечках.

Ретроградная пиелография у больных поликистозом почек применяется часто. Снимки следует производить в двух положениях больного: на спине и на животе. Среди 70 больных почечным поликистозом, которым в нашей клинике была произведена ретроградная пиелография, диагноз был поставлен на основании этого исследования у 55 человек. Пиелографический диагноз был абсолютно убедителен тогда, когда характерные изменения на рентгенограммах обнаруживались с обеих сторон. В начальных стадиях болезни, особенно при наличии у больных так называемых маленьких “карликовых” поликистозных почек с небольшими кистами, диагностика заболевания на основании только данных пиелографии оказывается чрезвычайно затруднительной. Так, у 15 наших больных, имевших такие почки, изменения на уретеропиелограммах были не характерны для поликистозных почек. Среди этих больных у 13 диагноз был установлен на основании почечной ангиографии и пнев-моретроперитоыеума.

При рентгенодиагностике почечного поликистоза практическую помощь может оказать схема признаков, предложенная Hickel и Cornet (1949) (рис. 214).

Рис. 214. Схематическое изображение рентгенологических признаков поликистоза почек (по Hickel, Cornet, 1949). 1 — увеличение расстояния между полюсами почки; 2 — увеличение лоханочного дерева; з — приближение к гребешку подвздошной кости нижнего полюса почки; 4 — расширенные и округленные малые чашечки; 5 — расширение малых чашечек в виде лепестка; 6,7 — удлинение и сужение шейки чашечки; 8, 9 — изображения в виде полулуния; 10 — изображение в виде клешни рака; 11 — симптом розетки; 12 — оси чашечек расположены как спицы колёса; 13 — симптом вставления; 14 — ползущие чашечки; 15 — изображение в виде конфеты; 16 —- изображение верхней чашечки в виде конуса

Анализ наблюдений нашей клиники позволяет признать характерными для почечного поликистоза следующие рентгенологические признаки (рис. 215, 216, 217).

Рис. 215. Двусторонняя ретроградная пиелограмма. Классический поликистоз почек.

Рис. 216. Больная 63 лет. В анамнезе двукратная гематурия. а - ретроградная пиелограмма. Картина, подозрительная на опухоль почки; б — чрескожная почечная кистограмма. Солитарная киста почки. Трансфеморальная почечная ангиограмма не удалась из-за невозможности провести сосудистый катетер в аорту (атеросклероз, деформация подвздошной артерии). Чрескожная пункция кисты, располагавшейся в средней части почки. Аспирировано содержимое кисты (40 мл жидкости янтарного цвета) и последняя наполнена 20 мл 70 % диодона. На рентгенограмме классическая картина солитарной кисты почки. Спустя 8 минут после введения в кисту контрастного вещества появилась тень лоханки правой почки (своеобразная экскреторная урография).

Рис. 217 Ангиограмма поликистозной почки (посмертный препарат)

1. Увеличение общей высоты почечной ткани и высоты лоханочного дерева. На пиелограммах тень почки но своим размерам больше обычной и часто превышает три поясничных позвонка, а расстояние между верхними и нижними малыми чашечками соответствует 2 1/2 позвонкам.
2. Изменения в расположении чашечек. На рентгенограммах обнаруживается деформация продольных осей как больших, так и малых чашечек. Ось отклоняющихся в стороны чашечек обычно располагается по согнутой линии или имеет ломаную извитую линию. Фигуры чашечек очень изменчивы, иногда они как бы вставлены одна в другую. Верхняя группа чашечек обеих почек имеет симметричное отклонение. чаще в сторону позвоночника. Реже наблюдается такое же отклонение в сторону позвоночника нижних чашечек.
3. Удлинение шейки чашечек. Это также весьма частый признак. При нем отмечается удлинение как больших, так и малых чашечек. Признак этот обусловлен увеличением массы кистозноизмененной паренхимы, и он более выражен у больных с большими поликистозными почками.
4. Изменения начального отдела чашечек в виде полулуния или сферической полуокружности. Симптом этот выявляется у 3/4 больных почечным поликистозом. На пиелограмме видны сферические углубления на концах чашечек в виде полулуний, при этом чаще в чашечках верхнего полюса почек. Эти серповидные углубления на концах чашечек обусловлены сдавлением кист.
5. Колбообразное расширение начального отдела чашечек. В форникальных отделах чашечек, а иногда и на всем их протяжении отмечаются расширения. При резком сдавлении чашечек первого порядка расширенные чашечки второго порядка выявляются на пиелограмме в виде отдельных округлых пятен, которые иногда ошибочно принимаются за туберкулезную каверну.
6. Увеличение числа чашечек — гиперрамификация. Вследствие раздвигания кистами чашечек второго порядка создается впечатление увеличения числа чашечек. Обычно это выявляется на пиелограмме отодвиганием одной чашечки от другой. Чашечки по отношению к лоханке в таких случаях могут располагаться под прямым углом.
7. Сдавление и удлинение лоханки. Контуры лоханки при поликистозе в отличие от опухолевого процесса имеют ровные очертания. Дефекты наполнения образуются за счет сдавления лоханки кистами или мелкокистозно измененной почечной паренхимой. Часто лоханка представляется как узкая удлиненная щель, которая делится на узкие длинные чашечки. В таких случаях чашечно-лоханочная система представляет причудливую картину, напоминающую по виду дракона или паука.
8. Смещение и опущение лоханки. На уретеропиелограммах определяется смещение лоханки и опущение почки. Нижний полюс часто определяется на уровне крыла подвздошной кости или даже ниже. Мочеточник в верхней трети имеет латеральное отклонение. Очень редко отмечаются перегибы мочеточника.
9. Увеличенная и расширенная лоханка. Этот признак наблюдается нечасто — у 14% больных. На пиелограмме определяется большая атоническая лоханка с расширенными чашечками. Эти изменения имеют место чаще всего у больных, у которых поликистоз осложнился пиелонефритом.

Экскреторная урография предоставляет ценные данные для диагностики почечного поликистоза только в начальных стадиях болезни, когда функциональное состояние почек еще удовлетворительно. Часто наблюдаемое при поликистозе нарушение функциональной способности почек, проявляющееся резким снижением концентрационной способности, ограничивает применение экскреторной урографии. Согласно нашим наблюдениям, только у 34% больных почечным поликистозом экскреция контрастного вещества при выделительных урограммах была нормальной.

При слабом выделении поликистозными почками контрастного вещества весьма ценно сочетание экскреторной урографии с томографией (К. А. Голубева, 1959).

Почечная ангиография особенно показана тогда, когда необходимо провести дифференциальную диагностику между поликистозом почек и опухолью почек или солитарной кистой, а диагностическая цен ность почечной ангиографии для распознавания самого трудного случая — опухоли в поликистозной почке — неоспорима. Ангиография также показана для выявления стороны с наибольшим нарушением кровообращения в почке на предмет оперативного вмешательства, например оментореваскуляризации почки и др. Ангиография может быть применена только в компенсированной стадии болезни.

В малых, так называемых карликовых, поликистозных почках сосуды артериального дерева имеют мелкорассыпной характер, они узкие, искривленные, далеко отстоящие друг от друга. Для большой поликистозной почки характерно наличие бессосудистых полей различного размера, а также удлиненные, истонченные магистральные артерии с очень малым числом мелких от них ответвлений. На ангиограммах в нефрографической фазе картина напоминает крупные соты или разбросанные и рядом лежащие куски рыхлой ваты (бессосудистые дефекты за счет кист). Контуры почки на нефрограмме бугристые, почка резко увеличена в размерах.

Большое значение имеет почечная ангиография в проведении дифференциального диагноза поликистоза почек с мультикистозной почкой, при которой чаще всего показана нефрэктомия.