І. ПИТАННЯ ДЛЯ САМОПІДГОТОВКИ. 1. Методи дослідження хворих із системними захворюваннями сполучної тканини:

1. Методи дослідження хворих із системними захворюваннями сполучної тканини:

а) розпит – скарги, дані анамнезу;

б) огляд, пальпація, перкусія, аускультація;

в) лабораторна діагностика, рентгенологічне дослідження, біопсія.

2. Етіологія, патогенез, клінічні прояви, перебіг і діагностичні критерії ревматизму.

3. Основні напрямки фармакотерапії ревматизму.

4. Етіологія, патогенез, клініка і напрямки фармакотерапії ревматоїдного артриту.

5. Значення протизапальних засобів, препаратів базисної терапії і цитостатичних імунодепресантів у лікуванні ревматоїдного артриту.

6. Причини, механізми розвитку, клінічні прояви і діагностичні критерії системного червоного вовчака. Принципи патогенетичної терапії.

7. Етіологія, патогенез, клінічна картина і напрямки фармакотерапії системної склеродермії.

8. Причини і механізми розвитку, клініка й основні напрямки фармакотерапії вузелкового периартеріїта.

9. Виписати в рецептах і написати показання до застосування таких лікарських засобів: диклофенак натрію, німесулід, мелоксикам, кетопрофен, напроксен, суліндак, піроксикам, преднізолон, дексаметазон, триамцинолон, хлорохіна фосфат, гідроксихлорохін, циклофосфамід, метотрексат, азатіоприн, циклоспорин, салазосульфапіридин, салазодин.

КЛАСИФІКАЦІЯ

- Гостра ревматична лихоманка (ревматизм);

- Системний червоний вовчак;

- Ревматоїдний артрит;

- Системна склеродермія;

- Дерматоміозіт

Гостра ревматична лихоманка – системне запальне захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією в серцево-судинній системі (кардит), суглобах (мігруючий поліартрит), мозку (хорея) і шкірі (кільцеподібна еритема і ревматичні вузлики)

Термін «ревматизм» в даний час застосовують для позначення патологічного стану, об'єднуючого гостру ревматичну лихоманку і хронічну ревматичну хворобу серця

Захворюваність ревматизмом в Україні продовжує збільшуватися: у 2000 році складала 11,2 на 100 тис. населення, а в 2001 – 12,8 на 100 тис.

В більшості випадків захворювання починається в дитячому і підлітковому віці (6-15 років)

Етіологія: гостра ревматична лихоманка розвивається через 2-4 тижні після перенесеної інфекції (ангіни), викликаної бета-гемолітичним стрептококом групи А.

Патогенез: у відповідь на дію бета-гемолітичного стрептокока утворюються антитіла, потім аутоантитіла до сполучної тканини, що приводить до розвитку аутоімунного запалення з утворенням гранулем Ашоффа-Талалаєва

Основні напрями фармакотерапії ревматизму:

Профілактичне лікування

Первинна профілактика – антибактеріальна терапія гострого стрептококового мезофарінгіту (ангіна).

Вторинна профілактика показана пацієнтам, що перенесли гостру ревматичну лихоманку, з метою профілактики рецидивів

Симптоматичне лікування для зменшення суглобових болів – нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ)

У лікуванні ревмокардиту використовуються стероїдні протизапальні засоби (СПЗЗ)

Результат ревмокардиту – формування ревматичних вад серця (у 25% випадків першої ревматичної лихоманки). Поворотний ревмокардит протікає так само, як і що вперше виник, але звичайно протікає на тлі вади, що сформувалася.

Лікування ревматичних вад серця переважно хірургічне.

При хронічній ревматичній хворобі серця використовують:

- засоби для лікування серцевої недостатності (ІАПФ, діуретики, серцеві глікозиди);

- протиаритмічні засоби (бета-адреноблокатори);

- антигіпертензивні засоби

Системний червоний вовчак (СЧВ) – системне запальне захворювання невідомої етіології, патогенетично зв'язане продукцією аутоантитіл і імунних комплексів, що викликають імунозапальне ураження тканин і порушення функції внутрішніх органів.

Поширеність СЧВ в популяції складає приблизно 25-50 випадків на 100 тисяч населення. СЧВ частіше розвивається у жінок репродуктивного віку (20-40 років).

Етіологія: указують на роль окремих мікроорганізмів і токсичних речовин, проте прямих доказів немає.

Патогенез пов'язаний з В-клітинною і Т-клітинною активацією імунітету

Патоморфологія СЧВ: Шкіра – неспецифічна лімфоцитарна інфільтрація; Нирки – імунокомплексний гломерулонефрит; ЦНС – характерні поразки судин з утворенням мікроінфарктів і мікроінсультів мозку; Суглоби і м'язи – неспецифічний синовіїт і лімфоцитарна інфільтрація м'язів

Основні напрями фармакотерапії СЧВ:

НПЗЗ застосовують для купірування м'язово-скелетних проявів СЧВ. Звичайно використовують селективні інгібітори ЦОГ-2.

Дозовий режим СПЗЗ залежить від активності процесу:

- при низькій активності добова доза преднізолону до 0,01;

- при помірній активності до 0,04 в добу протягом 2-4 тижнів (з поступовим її зниженням);

- при високій активності – 0,001 на кг ваги в добу протягом 4-12 тижнів (підтримуюча доза 0,005-0,01- декілька років)

Вибір цитотоксичних засобів залежить від тяжкості течії і ефективності попередньої терапії.

РЕВМАТОЇДНИЙ АРТРИТ (РА)

РА – запальне ревматичне захворювання невідомої етіології, яке характеризується симетричним хронічним ерозійним артритом (синовіїтом) периферичних суглобів і системним запальним ураженням внутрішніх органів.

РА є одним з найбільш поширених хронічних запальних захворювань людини, частота якої в популяції складає близько 1%. Жінки хворіють в 2,5 частіше, ніж чоловіки.

Етіологія РА невідома.

Патогенез: генерализоване аутоімунне запалення.

Патоморфологія: при РА вражаються суглоби, судини (васкуліт), м'язи (міозит), серце, серозні оболонки (перикардит, плеврит), легені (хронічна пневмонія, пневмосклероз), нирки (гломерулонефрит), ШКТ на всьому протязі (гастрит, ентерит, коліт).

ОСНОВНІ НАПРЯМИ ФАРМАКОТЕРАПІЇ РА

НПЗЗ, СПЗЗ в низьких дозах (менше 0,01 преднізолону в добу) використовують до того моменту, коли почнуть діяти базисні протиревматичні ЛЗ. Місцеве лікування СПЗЗ має допоміжне значення.

Базисна терапія призначається залежно від активності процесу, характеру течії, прогнозу і т.д.

СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ (ССД)

ССД – системне захворювання сполучної тканини, яке характеризується запаленням і прогресуючим фіброзом шкіри і внутрішніх органів.

Термін «склеродермія» відображає характерне ураження шкіри (ущільнення з подальшим розвитком фіброзу і атрофії уражених ділянок)

Частота виникнення коливається від 0,6 до 19,0 випадків на 1 млн. населення в рік. Переважаючий вік 30-60 років; стать – жіноча

Етіологія ССД невідома

Патогенез пов'язаний з порушенням нормальної взаємодії різних кліток (ендотеліальних, гладком'язових, Т- і В-лімфоцитів, огрядних кліток еозинофілів і ін.)

Судини – симетричний пароксизмальний вазоспазм (феномен Рейно). Виявляється в 90-95% випадків ССД;

М'язи – дегенерація м'язових волокон, інтерстиціальний фіброз;

Серце – осередковий інтерстиціальний або виражений дифузний фіброз;

Патоморфологія ССД: ШКТ – атрофія слизової оболонки, фіброз підслизового шару і заміщення гладких м'язів сполучною тканиною; Легені – інтерстиціальний фіброз; Нирки – множинні кортикальні некрози

Основні напрями фармакотерапії ССД:

Профілактика і лікування судинних ускладнень, в першу чергу феномена Рейно;

Придушення прогресування фіброзу;

Дія на імунозапальні механізми ССД;

Профілактика і лікування ураження внутрішніх органів

Профілактика і лікування судинних ускладнень:

Придушення прогресування фіброзу: Пеніциламін – основний ЛЗ, що пригнічує розвиток фіброзу (у Україні не зареєстрований)

СПЗЗ (не більше 0,015-0,02 в добу) показані при клінічних і лабораторних ознаках запальної і імунологічної реакції (міозит, альвеоліт, серозіт, рефрактерний артрит) на ранній (набряклої стадії

Симптоматичне лікування:

- при поразці ШКТ (ранітідин, омепрозол);

- при серцевій недостатності (ІАПФ, сечогінні, серцеві глікозиди);

- при порушеннях ритму (антиаритмічні ЛЗ)

ІІ. САМОСТІЙНА РОБОТА.

1. Дайте визначення основним системним захворюванням сполучної тканини.

2. Заповніть таблицю «Характеристика клінічних ознак системних захворювань сполучної тканини».

3. Заповніть таблицю «Основні напрямки фармакотерапії гострої ревматичної ліхоманки».

4. Заповніть таблицю «Напрямки фармакотерапії ревматоїдного артриту».

5. Заповніть таблицю «Основні напрямки фармакотерапії системного червоного вовчака».

6. Заповніть таблицю «Засоби фармакотерапії системної склеродермії».

7. Заповніть таблицю «Фармакотерапія вузелкових періартеріїта».

ІІІ. СТУДЕНТ ПОВИНЕН ЗНАТИ:

1. Методи діагностики хворих із системними захворюваннями сполучної тканини: розпит – скарги, дані анамнезу; огляд, лабораторна діагностика, рентгенологічне дослідження, біопсія.

2. Етіологію, патогенез, клінічні прояви, перебіг і діагностичні критерії гострої ревматичної лихоманки. Напрямки фармакотерапії.

3. Етіологію, патогенез, клініку і напрямки фармакотерапії ревматоїдного артриту.

4. Причини, механізми розвитку, клінічні прояви і діагностичні критерії системного червоного вовчака. Принципи патогенетичної терапії.

5. Етіологія, патогенез, клінічна картина і напрямки фармакотерапії системної склеродермії, вузелкового периартеріїта.