Миопатия

Миопатия – группа наследственных заболеваний мышц, основными клиническими проявлениями которых являются мышечная слабость, атрофия, снижение мышечного тонуса, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов.

Эта патология встречается во всех странах мира. Частота различных форм миопатии составляет 2-6 случаев на 100 тыс. населения

В зависимости от времени проявления первых симптомов и характера течения миопатию подразделяют на врожденную непрогрессирующую миопатию и прогрессирующую мышечную дистрофию (ранняя детская, детская, юношеская и поздняя формы). Прогрессирующая мышечная дистрофия, в свою очередь, имеет различные формы – в зависимости от преимущественной локализации миодистрофического процесса (например, плечелопаточно-лицевая миодистрофия, тазоплечевая миодистрофия).

Морфологические изменения при миопатии характеризуются нарастающей атрофией скелетных мышц, которые уменьшаются в объеме и становятся плотными, бурого цвета (вследствие разрастания соединительной ткани) или, напротив, увеличиваются в объеме (за счет жировой клетчатки).

Ведущими симптомами этой группы заболеваний являются повышенная утомляемость и слабость мышц, симметричные мышечные атрофии, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов. При отдельных формах заболевания отмечается псевдогипертрофия, когда объем пораженных мышц увеличен, хотя сила их снижена так же, как при атрофии. При локализации миодистрофического процесса в области лица мимика больных становится бедной. Гипомимия приводит к характерному выражению лица («мимическое лицо»). Следствием атрофии круговой мышцы рта является «поперечная улыбка». Губы утолщены и несколько вывернуты кнаружи («губы тапира»). На лбу отсутствуют морщины (симптом «полированного лба»). Поражение мышц мягкого нёба, глотки и гортани проявляется нарушением глотания и фонации. Симптомы поражения мышц плечевого пояса – ограничение объема активных движений в проксимальных отделах верхних конечностей, отставание лопаток от туловища (симптом «крыловидных лопаток»), отсутствие сопротивления мышц плечевого пояса при поднимании больного за подмышки (симптом «свободных надплечий»). Плечи больного поднимаются вверх, а голова как бы проваливается между ними. Атрофия мышц спины и тазового пояса проявляется нарушением осанки и походки: выражен гиперлордоз позвоночника; голова несколько запрокинута назад; туловище при ходьбе ритмично раскачивается («утиная походка»). Затруднены поднимание по лестнице, вставание из сидячего положения. Для того чтобы принять вертикальное положение, больной вынужден прибегать к помощи рук, опираясь на соседние предметы или собственные бедра («вставание лесенкой» – симптом «лестницы»).

При атрофии косых мышц живота наблюдается симптом «осиной талии». Нарушение походки по типу «степпажа» или «петушиной походки» характерно для локализации миодистрофического процесса в мышцах голени и стопы. Поражение мышц приводит к ограничению подвижности в суставах – вплоть до образования контрактур. Возникающая, как правило, в поздней стадии заболева­ния легочно-сердечная недостаточность является следствием миодистрофического процесса в миокарде и дыхательной мускулатуре.

Лечение и реабилитация детей комплексные: медикаментозное, физиотерапевтическое лечение, массаж и ЛФК.

Общая задача комплексного лечения детей с миопатией – замедление патологических процессов.

Задачи ЛФК:

- улучшение трофических процессов в мышцах;

- предотвращение развития атрофии мышц и контрактур суставов;

- поддержание и повышение мышечного тонуса;

- профилактика или коррекция нарушений осанки и походки;

- улучшение психоэмоционального состояния ребенка.

Начинать занятия ЛГ необходимо как можно раньше. Для детей, посещающих детские дошкольные учреждения, разрабатывается программа курсового лечения основными средствами ЛФК (динамические упражнения, массаж, упражнения в бассейне). Курс ЛФК составляет 1,5-2 месяца (с перерывом в 1 месяц; в этот период дети продолжают занятия с родителями). В течение года ребенок должен пройти 3-4 курса. Занятия проводятся ежедневно или через день (3 раза в неделю); продолжительность занятия 15-20 мин, с постепенным увеличением до 25-30 мин.

Упражнения выполняются из различных исходных положений. Последовательность их смены такова: лежа на спине, на боку, на животе, стоя на четвереньках, стоя. Особое внимание уделяется поддержанию мышечного тонуса голеностопного сустава, состояние которого во многом определяет качество ходьбы. С этой целью используются как активные, так и пассивно-активные упражнения в данном суставе.

Общеразвивающие упражнения применяются с минимальной дозировкой. В начале курса ЛФК повторение каждого упражнения составляет 2-4 раза; во второй половине основной части курса – 4-6 раз; при завершении курса ЛФК дозировка уменьшается до 2-4 раз. Упражнения выполняются с предметами и без них.

Систематически применяют легкий общий массаж (курсами 1-1,5 месяца) – ежедневно или через день. В некоторых случаях приемы массажа используются во вводной и заключительной частях занятия. Используется также точечный массаж.

Дети с миопатией, посещающие детские учреждения, занимаются в бассейне 2 раза в неделю (круглогодично). В воде используются специальные упражнения для верхних и нижних конечностей, туловища, скольжение в воде, дыхательные упражнения с выдохом в воду. Продолжительность занятия – 15-20 мин.

Использование на занятиях современного реабилитационного оборудования позволяет улучшить эмоциональное состояние детей и сохранить выработанные двигательные навыки. Участие детей в Спартианских играх со сверстниками, в доступных видах двигательной активности и интеллектуальных заданиях укрепляет их духовно и физически.