Причины умственной отсталости. Классификация по степени тяжести и этиопатогенетическому принципу

Этиопатогенез — совокупность представлений о причинах и механизмах развития болезни

Умственно отсталые дети — одна из наиболее многочисленных категорий детей, отклоняющихся в своем развитии от нормы. Они составляют около 2,5 % от общей детской популяции. Зарубежные психологи нередко указывают другие, более высокие, проценты, что обусловлено иными критериями, используемыми при диагностировании у ребенка умственной отсталости.

Понятие «умственно отсталый ребенок» включает весьма разнообразную по составу массу детей, которых объединяет наличие повреждения коры головного мозга, имеющее диффузный характер. Морфологические изменения, хотя и не с одинаковой интенсивностью, захватывают многие участки коры головного мозга ребенка, нарушая их строение и функции. Не исключены и такие случаи, когда диффузное поражение коры сочетается с отдельными, более выраженными локальными, иногда включающими и подкорковые системы. Все это обусловливает возникновение различных, с разной отчетливостью выраженных отклонений, обнаруживающихся во всех видах психической деятельности, особенно резко — в мыслительных процессах.

Преобладающее большинство умственно отсталых детей составляют те, у которых умственная отсталость возникла вследствие различных органических поражений, главным образом наиболее сложных и поздно формирующихся мозговых систем, в период до развития речи (до 2 — 3 лет). Это так называемые дети-олигофрены (СНОСКА: В настоящее время в связи с обшей гуманизацией в использовании терминологии по отношению к отклоняющемуся развитию термин «олигофрения» исключен из Международной классификации заболеваний (см приложение к разделу I) Предпочтение отдается термину «общее психическое недоразвитие») (от греч. малоумный). Данный термин был предложен немецким психиатром Э. Крегтелином в начале XX в. для обозначения группы аномалий развития, разнородных по этиологии, клинической симптоматике, главной особенностью которых является тотальное психическое недоразвитие.

Изучение специфики умственной отсталости при олигофрении интенсивно велось в 50 —70-е гг. XX в. прежде всего такими известными отечественными клиницистами, как Г.Е.Сухарева, М.С.Певзнер, Д.Н.Исаев, В.В.Ковалев и др.

Г. Е. Сухарева, преследуя задачи выявления клинических особенностей данной формы умственной отсталости и разработки критериев отграничения ее от сходных состояний, в частности от особо выраженных отклонений интеллектуального развития при задержке психического развития, при тяжелых нарушениях речи, при локальной патологии головного мозга, определила основные клинические проявления олигофрении. К ним она отнесла: преобладание интеллектуального дефекта и отсутствие прогредиентности состояния. Сходное определение дает несколько позже и В.В.Ковалев, определяя олигофрению как «сборную группу различных по этиологии, патогенезу и клиническим проявлениям непрогредиентных патологических состояний, общим признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до 3 лет) общего психического недоразвития с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей».

Степень выраженности дефекта существенно зависит от тяжести постигшей ребенка вредности, от ее преимущественной локализации, а также от времени приобретения. Чем в более ранние сроки ребенка постигло заболевание, тем тяжелее оказываются его последствия. Так, наиболее глубокие степени олигофрении наблюдаются у детей, перенесших заболевания во внутриутробном периоде своего развития. В таком случае срок нормального развития головного мозга ребенка минимален.

При общем психическом недоразвитии органическая недостаточность мозга носит резидуальный (остаточный), непрогредиентный (не усугубляющийся) характер, что дает основание для оптимистического прогноза относительно развития ребенка, который после перенесенной вредности оказывается практически здоровым, поскольку болезненные процессы, имевшие место в его центральной нервной системе, прекращаются. Ребенок способен к психическому развитию, которое, однако, осуществляется аномально, поскольку его биологическая основа патологична. Дети олигофрены — преобладающий контингент учащихся так называемой специальной коррекционный школы VIII вида. Они являются наиболее изученными в педагогическом и психологическом планах.

Умственная отсталость, возникшая в более позднем возрасте, встречается относительно редко. Она входит в ряд понятий, среди которых определенное место занимает деменция (слабоумие) (СНОСКА: Слабоумие — обобщенный термин, обозначающий необратимое или малообратимое нарушение психики, проявляющееся слабостью интеллекта, утратой ранее приобретенных знаний и(или) затруднением в приобретен»» новых, недоразвитием психики в целом, нарушениями поведения.). При деменции нарушения мозга возникают после довольно длительно протекавшего нормального развития ребенка (5 —7 и более лет). Деменция может являться следствием органических заболеваний мозга или травм. Как правило, интеллектуальный дефект при деменции носит необратимый характер. При этом отмечается прогрессирование заболевания. В отдельных случаях с помощью лечения в благоприятных педагогических условиях можно добиться некоторой стабилизации состояния психических функций больного.

Не относятся к числу олигофренов дети, страдающие прогредиентно текущими, усугубляющимися заболеваниями, обусловленными наследственными нарушениями обмена веществ. Их умственная отсталость с возрастом становится все более резко выраженной.

Особыми являются также случаи, при которых имеющееся у ребенка слабоумие сочетается с текущими психическими заболеваниями — эпилепсией, шизофренией и др., что существенно затрудняет воспитание и обучение. При этом положительный прогноз относительно продвижения ребенка в развитии становится проблематичным.

Остановимся на причинах, вызывающих у ребенка умственную отсталость. Они многочисленны и разнообразны. Их принято разделять на внешние (экзогенные) и внутренние (эндогенные). Они могут воздействовать в период внутриутробного развития плода, во время рождения ребенка и в первые месяцы (или годы) его жизни. Известен ряд внешних факторов, приводящих к резким нарушениям развития. Наиболее распространенными из них являются следующие:

тяжелые инфекционные заболевания, которые женщина переносит во время беременности, - вирусные гриппы, краснуха и др.;

различные интоксикации, т.е. болезненные состояния организма будущей матери, возникающие под действием ядовитых веществ, образующихся при нарушении процесса обмена. Интоксикация нередко является следствием неумеренного употребления беременной женщиной лекарств. Они могут изменить развитие плода;

тяжелые дистрофии женщины во время беременности, т.е. нарушения обмена веществ в органах и тканях, вызывающие расстройства их функций и изменения в строении;

заражение плода различными паразитами, существующими в организме матери. К их числу принадлежит токсоплазмоз, являющийся паразитарным заболеванием, возбудитель которого — паразит, относящийся к простейшим животным. Женщина заражается от домашних животных — собак, кошек, кур, голубей, коров или от диких — мышей, зайцев, сусликов (приобретенный токсоплазмоз);

при заболевании беременной женщины сифилисом нередко встречаются случаи заражения плода спирохетой;

травматические поражения плода, являющиеся следствием удара или ушиба, также могут быть причиной умственной отсталости. Умственная отсталость может быть следствием родовых травм, возникающих в результате наложения щипцов, сдавливания головки ребенка при прохождении через родовые пути при затяжных или при чрезмерно быстрых родах. Длительная асфиксия во время родов также может иметь своим следствием умственную отсталость ребенка;

среди внутренних причин, обусловливающих возникновение умственной отсталости, следует выделить фактор наследственности. Установлено, что примерно 75 % составляют генетические формы умственной отсталости. Фактор наследственности проявляется, в частности, в несовместимости крови матери и ребенка (так называемый резус-фактор), в хромосомных заболеваниях. В норме при делении половой клетки в каждую дочернюю клетку попадает 23 хромосомы; при оплодотворении яйцеклетки возникает стабильное число хромосом — 46. При болезни Дауна нерасхождение двадцать первой пары приводит к тому, что у этих лиц имеется не 46, как в норме, а 47 хромосом;

к числу внутренних причин относятся также нарушения белкового обмена в организме. Так, например, особой формой тяжелого слабоумия является фенилкетонурия, в основе которой лежит именно эта причина;

воспалительные заболевания мозга и его оболочки (менингиты, менингоэнцефалиты различного происхождения), возникшие у младенца, нередко служат причинами умственной отсталости;

в последние годы умственная отсталость детей все в большей мере оказывается обусловленной резко повышенной радиацией местности, неблагополучной экологической обстановкой, алкоголизмом или наркоманией родителей, особенно матери. Определенную роль играют также тяжелые материальные условия, в которых находятся некоторые семьи. В таких случаях ребенок с первых дней жизни, а затем — постоянно не получает полноценного питания, необходимого для физического и умственного развития.

Умственно отсталые дети различаются степенью выраженности дефекта, измеряемой по тесту интеллекта Векслера в условных единицах (СНОСКА: Средний уровень интеллектуального развития соответствует диапазону 90— 109 условных единиц «Хорошая норма» интеллектуального развития соответствует 110—119 условных единиц. Сниженная норма соответствует диапазону 80—89 условных единиц. Пограничный уровень интеллектуального развития между нормой и интеллектуальным снижением соответствует диапазону 70—79 условных единиц. Интеллектуальное снижение соответствует менее 70 условным единицам.). Дети с легкими степенями умственной отсталости (дебильность) составляют 75 — 80%. Их уровень интеллектуального развития (IQ) составляет 50 — 70 условных единиц. После обучения в специальных школах или классах, находящихся при массовых школах, или после воспитания и обучения в домашних условиях многие из них социально адаптируются и трудоустраиваются.

Дети со средней выраженностью отсталости (имбецильность) составляют примерно 15% случаев. Их уровень интеллектуального развития (IQ) составляет от 20 до 50 условных единиц. Некоторые из них (с умеренной умственной отсталостью, IQ 35 — 49) посещают специальную школу для имбецилов или учатся в специальных классах школы для умственно отсталых или воспитываются и обучаются в домашних условиях родителями или приглашенными педагогами. Они обычно живут в семьях. Их трудоустройство затруднено. Другая группа, с выраженной умственной отсталостью (IQ 20 — 34), овладевает лишь навыками самообслуживания и простейшими трудовыми операциями, эти дети часто направляются в интернатные учреждения Министерства социальной защиты населения.

Глубоко умственно отсталые дети (идиотия) в большинстве своем пожизненно находятся в интернатах Министерства социальной защиты населения. Некоторые, по желанию родителей, живут в семьях. Их общее количество — примерно 5% от всех умственно отсталых детей. Мышление таких детей практически полностью неразвито, возможна избирательная эмоциональная привязанность таких детей к близким взрослым. Обычно они не овладевают даже элементарными навыками самообслуживания. IQ этих детей менее 20 единиц.

Разделение умственно отсталых детей по степени выраженности умственной отсталости практически целесообразно и находит отражение в современных международных классификациях болезней (см. приложение 1 в разделе I).

Наиболее многочисленной, перспективной и изученной группой умственно отсталых детей являются дети с легкой и умеренной степенью умственной отсталости. В дальнейшем, употребляя термин «умственно отсталый ребенок», мы будем иметь в виду только эту клиническую группу, которая в свою очередь характеризуется значительным разнообразием.

Наиболее распространенной классификацией детей с общим психическим недоразвитием (олигофренов) в нашей стране является классификация, предложенная М. С. Певзнер, в соответствии с которой выделяются пять форм.

При неосложненной форме ребенок характеризуется уравновешенностью основных нервных процессов. Отклонения в познавательной деятельности не сопровождаются у него грубыми нарушениями анализаторов. Эмоционально-волевая сфера относительно сохранна. Ребенок способен к целенаправленной деятельности, однако лишь в тех случаях, когда задание ему понятно и доступно. В привычной ситуации его поведение не имеет резких отклонений.

При олигофрении, характеризующейся неустойчивостью эмоционально-волевой сферы по типу возбудимости или заторможенности, присущие ребенку нарушения отчетливо проявляются в изменениях поведения и снижении работоспособности.

У олигофренов с нарушением функций анализаторов диффузное поражение коры сочетается с более глубокими поражениями той или иной мозговой системы. Эти дети дополнительно имеют локальные дефекты речи, слуха, зрения, опорно-двигательного аппарата.

При олигофрении с психопатоподобным поведением у ребенка отмечается резкое нарушение эмоционально-волевой сферы. На первом плане у него оказывается недоразвитие личностных компонентов, снижение критичности относительно себя и окружающих людей, расторможенность влечений. Ребенок склонен к неоправданным аффектам.

При олигофрении с выраженной лобной недостаточностью нарушения познавательной деятельности сочетаются у ребенка с изменениями личности по лобному типу с резкими нарушениями моторики. Эти дети вялы, безынициативны и беспомощны. Их речь многословна, бессодержательна, имеет подражательный характер. Дети не способны к психическому напряжению, целенаправленности, активности, слабо учитывают ситуацию.

Дети - олигофрены характеризуются стойкими нарушениями всей психической деятельности, отчетливо обнаруживающимися в снижении активности познавательных процессов, особенно — словесно-логического мышления. Причем имеет место не только отставание от норм, но и глубокое своеобразие личностных проявлений и всей познавательной сферы. Таким образом, умственно отсталые дети ни в коей мере не могут быть приравнены к нормально развивающимся детям более младшего возраста. Они иные по основным своим проявлениям.