Гиперчувствительность V типа.

Удивительным свойством Ат является их способность изменять функциональную активность рецепторов, если последние являются Аг. Так, Ат к рецептору тиреотропного гормона (ТТГ) стимулируют активность тиреоцитов, а Ат к рецептору ацетилхолина блокируют передачу нервного импульса в нервно-мышечных окончаниях. Стимуляция рецептора ТТГ приводит к повышению пролиферативной активности тироцитов, что проявляется сосочко-образованием, а также к увеличению их функциональной активности и, как следствие, увеличению размеров клеток и активации резорбции коллоида. Естественно, что в крови значительно повышен уровень гормонов щитовидной железы, что клинически манифестирует тиреотоксикозом. Образование Ат к рецептору ТТГ лежит в основе развития диффузного тиреотоксического зоба (Базедова болезнь или болезнь Грейвса), а Ат к рецептору ацетилхолина – myasthenia gravis.

Иммунодефицитные состояния

Иммунодефицитные состояния (ИС) – группа разнообразных синдромов, обусловленных изолированными или множественными дефектами иммунной системы. Основным проявлением ИС является повышенная восприимчивость к инфекциям, приводящей к тяжелым заболеваниям. Все ИС делятся на первичные и вторичные. Термин «первичный» означает, что ИС является самостоятельным заболеванием, а не следствием инфекции, опухоли или лекарственных мероприятий. Первичные ИС, как правило, – генетически детерминированные заболевания, причем большинство из них развивается вследствие дефекта в одном гене. Однако в основе патогенеза общего вариабельного иммунодефицита и селективной недостаточности IgA лежит полигенный механизм.

В зависимости от пораженного звена первичные ИС подразделяются на группы:

• дефицит Ат (В-клеточная недостаточность)

• дефицит Т-лимфоцитов (Т-клеточная недостаточность)

Комбинированные ИС

Дефекты фагоцитов

Дефекты комплемента

Общая частота первичных ИС с клиническими проявлениями составляет 1:10 000, при этом патология В-клеток составляет 50%, патология T-клеток – 30%, дефекты фагоцитов – 18%, недостаточность комплемента – 2%. Около 80% больных составляют лица моложе 20 лет, 70% больных – мужского пола. Самым частым первичным ИС является избирательный дефицит IgA – 1:400, в большинстве случаев протекающий бессимптомно.

Вторичные иммунодефициты развиваются вследствие какого-либо заболевания у ранее здорового человека. Вторичные ИС нельзя четко подразделить на Т- и В-клеточные, поскольку чаще всего картина поражения иммунной системы носит смешанный характер.

Дефицит Ат (В-клеточная недостаточность)