В. Лечение гемофилии В

1. Концентраты фактора IX: Иммунин, Аимафикс, Октанайн и др. (см. инструкцию к препаратам). Флаконы от 300 до 1200 ME.

2. Каждая единица фактора IX на кг массы повышает уровень фактора в плазме » на 1%.

3. Расчет:масса пациента х на желаемый уровень фактора в %.

4. Вводить внутривенно медленно, » 3 мл в минуту

5. СЗП не должна использоваться, если только нет угрозы жизни или если нет фактора IX (невозможно достичь при дозе 15 мл/кг уровня более 15%).

6. КП не вводить

7. Аминокапроновую кислоту не вводить.

Требуемый уровень фактора плазмы и дозировка препарата

А. Основные принципы лечения:

1. Начинать заместительную терапию необходимо как можно раньше (в течение двух часов с момента появления самых ранних симптомов).

2. Если есть сомнения - начинать лечение.

3. Беречь вены. Использовать иглы “Бабочки” 23-25 G. После пункции - вену сдавить пальцами в течение 3-5 минут.

4. Не использовать нестероидные препараты, гепарин, карбенициллин.

5. Не делать внутримышечных инъекций, зондирование.

6. Иммунизировать против гепатита “В” лучше в 3-6 мес.

Частные рекомендации:

Наружные кровотечения

1. Заместительная терапия (см. выше).

2. Наложение швов, склеивание - по общим принципам.

3. Холод, возвышенное положение - только при немедленном применении после травмы.

4. Сгустки, шатающиеся молочные зубы - при возможности удалить, соединить края раны.

5. Тромбиновые препараты, тампоны с адреналином местно, фибриновый клей, Э-АКК.

6. Контроль уровня Нв.

Гемартрозы

1. Заместительная терапия. Уровень фактора 40%, затем сохранять на уровне более 5% от нормы до 72 часов.

2. Повторные введения препаратов при отсутствии эффекта.

3. Возвышенное положение конечности.

4. Иммобилизация конечности (сустава) после заместительной терапии на срок 1-2-3 дня.

5. Обезболивающее (не салицилаты) парацетомол, трамал.

6. Показания к пункции полости сустава, обсудить с гематологом. Предварительно провести УЗИ сустава:

- напряженный и болезненный сустав при отсутствии эффекта от препарата в течение 24 часов;

- болевой синдром по тяжести не соответствует физикальным и клиническим данным;

- признаки нарушения нервно-сосудистой системы или кожного покрова.

7. Иногда внутрисуставное введение гидрокортизона, антибитиков.

8. Раннее, не позднее 48 часов, начало физиолечения (I - УВЧ, СВЧ, аппликации парафина, II - электрофорез лидазы, ронидазы, гидрокортизона; III - лазеротерапия при стабилизации местного процесса).

9. ЛФК, массаж сразу после улучшения.

10. Кортикостероиды по показаниям (воспалительная реакция) 3-4 дня 1-2 мг/кг.

Гематомы

1. Повторные введения препаратов.

2. Исключить нервно-сосудистые поражения.

3. Кровоизлияние в подвздошные мышцы - повторные введения препаратов в течение нескольких дней; КТ.

Кровоизлияние в ЦНС.Диагностика на основании клинической картины (головная боль, рвота, судороги, очаговая неврологическая симптоматика, кома). Используются графические методы - ЯМРТ или КТ-томография. Необходима консультация нейрохирурга, невропатолога, может потребоваться оперативное лечение.

Уровень фактора 80-100%. Возможно или дробное, или постоянное внутривенное введение фактора в дозе 2 ЕД/кг/ч. Длительность заместительной терапии 3-4 недели с постепенным снижением уровня фактора до 30%. По показаниям - дегидратация, назначение противосудорожных препаратов.