Ингибиторная гемофилия А или В

1. Рекомбинантный человеческий фактор коагуляции VIIa НовоСэвен флаконы 60, 120, 240 КМЕ (1,2-2,4-4,8 мг) 306 КМЕ/кг i.v. каждые 2 часа до улучшения. Далее при необходимости - каждые 3-4 (6-12)часов

2. Концентрат протромбинового комплекса (ППСБ) - менее оптимальное средство

3. Плазмаферез

4. Кортикостероиды, циклофосфан, иммуноглобулин внутривенно.

5. Концентрат VIII фактора в больших дозах совместно с глюкокортикоидами.

При отсутствии концентрата фактора используют криопреципитат, в основном, в странах с недостаточно развитой экономикой. При подборе доз криопреципитата руководствуются следующим:

- при умеренных гемартрозах, небольших кровотечениях, малых хирургических вмешательствах (удаление 1-2 зубов, кроме III моляра) концентрацию фактора VIII следует поддерживать выше 20%, для чего достаточно введения 15-20 мл АГ-плазмы или 15-20 ед криопреципитата на 1 кг массы тела больного в сутки;

- при тяжелых гемартрозах, подкожных и межмышечных гематомах, удалении нескольких зубов, при полостных операциях, ортопедических вмешательствах уровень фактора поддерживают выше 30-50% введением криопреципитата в дозах 35-40 ед/кг в сутки (в одной-двух инъекциях);

- кровотечения при больших травмах, макрогематуриях, профузные желудочно-кишечные кровотечения, особо травматичные операции (на легких, печени и др.), тонзиллэктомия требуют концентрации фактора VIII выше 60%, а в ряде случаев - выше 80%, для чего суточную дозу криопреципитата повышают до 60-100 ед/кг;

- при анемизации и наличии гемодинамических нарушений у больного дополнительно назначают трансфузии эритроцитной массы. Если возникают признаки инфицирования гематомы, немедленно назначают внутривенно антибиотики широкого спектра действия. Любые внутримышечные инъекции при гемофилии противопоказаны. Пенициллин и его полусинтетические аналоги (карбенициллин) нежелательны, поскольку в больших дозах они вызывают дисфункцию тромбоцитов и усиливают кровоточивость.

Достаточный эффект заместительной терапии достигается только при соблюдении следующих условий:

1. Все антигемофильные препараты должны вводиться внутривенно только струйно в концентрированном виде и возможно быстрее после их расконсервирования. Капельное их введение, как и смешивание с другими инфузионными растворами, строго противопоказано, так как резко снижает эффективность лечения.

2. До стойкой остановки кровотечения следует всячески избегать введения любых кровезаменителей и гемопрепаратов, не содержащих антигемофилических факторов (декстранов, реополиглюкина, альбумина, консервированной крови и др.).

3. Мать больного гемофилией не должна использоваться в качестве донора, так как уровень фактора у нее снижен.

Рекомендации при выписке из стационара ребенка, больного гемофилией:

1. Диспансерное наблюдение по III группе 1 раз в 1-2 месяца.

2. Профилактика травм:

- отвлекать от шумных игр чтением книг, настольными играми, телепередачами;

- развивать наклонность к умственному труду;

- целенаправленное воспитание профориентации.

3. Диета:

- полноценная, особенно по содержанию животного белка, причем 1/4 желательно давать в виде молока и молочных продуктов;

- при частых гемартрозах - необходимы продукты, содержащие кальций, фосфор (творог, рыба, земляные орехи);

- не рекомендуется раннее отнимание ребенка от груди (в грудном молоке содержится тромбопластин).

4. Лекарства желательно вводить через рот и внутривенно (подкожные и внутрикожные инъекции запрещены). Введение гаммаглобулина проводится под защитой антигемофильных препаратов.

5. Противопоказаны ряд манипуляций - аденотонзилэктомия, зондирование, выворачивание века, внутримышечные инъекции, назначение банок, взятие крови тупой иглой.

6. Не показаны ряд препаратов - аспирин, бруфен, индометацин и другие, т.к. снижают агрегационную способность тромбоцитов, что усиливает дефект гемостаза.

7. Осмотр стоматологом каждые 3 месяца (экстракция зубов под защитой антигемофильных препаратов).

8. При поражении суставов - наблюдение ортопеда, ЛФК.

9. В школе должна быть отдельная парта и вешалка, дополнительные выходные дни, при тяжелой гемофилии с угрозой кровоизлияния в мозг - индивидуальные занятия.

10. Противопоказаны занятия физкультурой и физическим трудом, возможны индивидуальные занятия плаванием (для развития мышечной защиты суставов).

11. Лечить дома можно путем гемостатической губки царапины, порезы, небольшие раны на слизистой оболочке рта, кровотечение из десны в области кариозного зуба.

12. Для улучшения гемостаза:

- настойка лагохилуса в дозе: до 3-х лет - 20 капель в сутки, 4-5 лет - 15 капель в сутки, б-10 лет - 8-9 капель в сутки в 50 мл воды за 30 минут до еды в 3-4 приема;

- орехи арахис 300-500 г в сутки или 5-7 г коричневой его шелухи для улучшения агрегации тромбоцитов;

- настой из травы душицы обыкновенной (1:10, внутрь по 30 мл 4-6 раз в сутки 10 дней).

13. Ребенок, больной гемофилией, должен иметь при себе информацию о резус-факторе, группе крови, типе гемофилии.

14. Больные с учета не снимаются.