Нефротический синдром (нефроз)

Этим термином обозначается симптомокомплекс, развивающийся при патологии почек и характеризующийся массивной протеинурией (более 3 г белка/сут), гипо- и диспротеинемией, гиперлипидемией, гиперхолестеринемией, распространенными отеками и водянкой серозных полостей. Некоторое время назад это состояние (нефротический синдром) обозначали как нефроз. Термин «нефроз» ввел Muller (1905), объединив в него все дегенеративные и невоспалительные заболевания почек. Для этой патологии характерны дистрофические изменения почечных канальцев, повреждения как почечных канальцев, так и клубочковых мембран.

Нефротический синдром развивается при различных заболеваниях, отличающихся по этиологии, патогенезу и морфологической картине.

Этиология.По происхождению различают первичный и вторичный нефротический синдром. Причиной развития первичного нефротического синдромаявляется патология почек, в основе которой лежат генетические дефекты метаболизма (липидов или белков), а также острый и хронический гломелуронефрит, гломелуросклероз.

Вторичный нефротический синдромвозникает после перенесенных многих системных заболеваний (внепочечной патологии), при которых почки поражаются вторично (диабетическая нефропатия, амилоидоз, злокачественные опухоли, коллагенозы, хронические инфекционные процессы в организме (туберкулез, сифилис, гепатиты С и В), паразитарных заболеваний (токсоплазмоз, шистоматоз и др.), аллергических заболеваний, интоксикаций (ртуть, висмут, НПВС, каптоприл, яды насекомых и змей), нефропатий беременных, тромбоза почечных сосудов и др.)

Патогенез.Основными звеньями патогенеза и проявлениями нефротического синдрома являются повреждения мембран и клеток клубочков, повышение проницаемости базальной мембраны капилляров клубочков для белка. Протеинурияможет иметь как селективный, так и неселективный характер.

Повышение проницаемости фильтрующих мембран клубочков связывают с иммуноаллергическими реакциями и воспалительными процессами, а именно с повреждающим действием откладывающихся на них иммунных комплексов, лизосомальных ферментов и активных форм кислорода, выделяемых нейтрофилами и моноцитами. При любом механизме повреждения происходит повышенное поступление белков плазмы крови, преимущественно альбуминов, в клубочковый фильтрат и развивается резко выраженная протеинурия (более 3 г белка/сут). Следствием этого является гипопротеинемия (менее 60 г белка/л) за счет снижения содержания альбуминов. Гипопротеинемия сочетается с диспротеинемией,поскольку наряду с альбуминами нередко снижается содержание в крови глобулинов, которые также могут поступать в мочу. Вызываемое гипопротеинемией снижение коллоидно-осмотического давления сопровождается усиленным выходом жидкости из сосудов в межклеточное пространство и серозные полости тела и развитием гиповолемии, что, в свою очередь, сопровождается повышением активности РААС и усилением продукции альдостерона; снижается экскреция натрия с мочой и увеличивается его концентрация в крови. Развитию гипернатриемии при нефротическом синдроме также способствует снижение реакции почек на действие предсердного натрийуретического пептида. Стимуляция секреции АДГ под действием гипернатриемии сопровождается задержкой в организме воды, увеличением объема плазмы крови, ее разжижением, возрастают гипопротеинемия и гипоонкия. Избыток воды не задерживается в кровеносном русле, а перемещается в ткани, что способствует нарастанию отеков, т.е. возникает «порочный круг». Развитие обширных отеков (вплоть до отека легких и мозга) и накопление транссудата в серозных полостях могут сопровождаться тяжелыми нарушениями функции жизненно важных органов и стать причиной летального исхода.

В крови наблюдается гиперлипидемияза счет повышения содержания ЛПНП и ЛПОНП при нормальном или пониженном уровне ЛПВП. Повышается содержание ХС и ТГ. Гиперхолестеринемия приводит к развитию раннего атеросклероза, патологии ССС у таких пациентов.

Опасным осложнением у пациентов с нефротическим синдромом являются тромбозы (почечной вены, глубоких вен голеней), что может привести к тромбоэмболии легочной артерии и летальному исходу. Главными факторами, ответственными за развитие гиперкоагуляции при нефротическом синдроме, являются повышение содержания прокоагулянтов – фибриногена и плазменных факторов V и VIII, снижение содержания антитромбина III, ослабление активности фибринолитической системы вследствие снижения содержания плазминогена и повышение активности антиплазмина; увеличение количества тромбоцитов и повышение их способности к адгезии и агрегации, что способствует нарушению микроциркуляции в различных органах и тканях.

Нередко больные погибают от присоединившейся инфекции. Снижение уровня IgА и IgG обусловлено потерей их с мочой. С мочой теряется связанный с белком кальций и метаболиты витамина D, снижается продукции этого витамина в проксимальных канальцах нефронов, развивается гипокальциемия, гиперпаратиреоз и остеопороз. При резко выраженной гиповолемии наступает ОПН.

Прогноз зависит от характера и тяжести основного заболевания, иммунологического статуса организма, возникновения различных осложнений, развития почечной недостаточности.