СИСТЕМНАЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ ДЕЗОРГАНИЗАЦИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ КАК СЛЕДСТВИЕ ЕЕ ДЕСТРУКЦИИ

СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ: МОРФОЛОГИЯ СИСТЕМНОЙ ПРОГРЕССИРУЮЩЕЙ ДЕЗОРГАНИЗАЦИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии разви­ваются в результате нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках сосудов. Стромально-сосудистые дистрофии развиваются на территории гистиона, ко­торый, как известно, образован отрезком микроциркуляторного русла с окружающими его элементами соединительной ткани (основное вещество, волокнистые структуры, клетки) и нервны­ми волокнами. Понятным становится в связи с этим преоблада­ние среди механизмов развития стромально-сосудистых дистро­фий нарушений транспортных систем трофики, общности морфогенеза, возможности не только сочетания различных ви­дов дистрофий, но и перехода одного вида в другой.

Эти особенности стромально-сосудистых дистрофий ярко вы­ражены при диспротеинозах. Они-то и составляют сущность системной прогрессирующей дезорганиза­ции соединительной ткани.

В одних случаях в основе этой дезорганизации лежит прогрес­сирующая деструкция соединительной ткани — прогресси­рующая дезорганизация как следствие де­струкции соединительной ткани, в других — синтез аномального белка — прогрессирующая дез­организация как следствие синтеза ано­мального белка в соединительной ткани.

СИСТЕМНАЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ ДЕЗОРГАНИЗАЦИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ КАК СЛЕДСТВИЕ ЕЕ ДЕСТРУКЦИИ

Этот вид системной дезорганизации обусловлен в большинст­ве случаев инфекцией, чаще стрептококковой, и тяжелыми им­мунными (аутоиммунными) нарушениями, которые наиболее яр-

ко выражены при ревматических заболеваниях. Определенное значение в их возникновении имеют и наследственные факторы.

Начальные изменения системной дезорганизации соедини­тельной ткани находят впарапластической субстан­ции (основное вещество соединительной ткани), где накапли­ваются гликозаминогликаны (хромотропные вещества), главным образом за счет гидрофильных гиалуроновых структур, а также плазменные белки, преимущественно глобулины. Накопление гликозаминогликанов связано с активной деятельностью фиб-робластов, а глобулинов — как с усиливающейся гидрофильно-стью соединительной ткани, так и с нарастающей плазморраги-ей. Коллагеновые фибриллы практически не страдают, если не считать некоторого их разволокнения; однако "упаковка" колла-геновых фибрилл в волокне становится более рыхлой.

В 1961 г. А.И.Струков назвал эти изменения мукоидным набуханием, поверхностной фазой дезорга­низации соединительной ткани. По существу он дал новое толкование миксоматозного (хромотропного) отека соединительной ткани, описанного В.Т.Талалаевым при ревма­тизме (1923). Однако термин "мукоидное набухание" за рубежом не прижился; обычно говорят о талалаевском мукоидном или хромотропном отеке.

При мукоидном набухании часто развиваются клеточные ре­акции в виде лимфоцитарно-макрофагальных скоплений (поли­морфно-ядерные лейкоциты редки), что свидетельствует об уча­стии иммунных реакций при этой поверхностной и обратимой дезорганизации соединительной ткани.

Если учесть, что при ревматических заболеваниях (особенно ревматизме и ревматоидном артрите) иммунные реакции индуци­рованы стрептококком, с чем связано резкое повышение актив­ности гиалуронидаз, то накопление гиалуроновых структур в со­единительной ткани в этой ситуации можно рассматривать как проявление адаптации.

Несмотря на общие пато- и морфогенетические механизмы мукоидного набухания при ревматических заболеваниях, оно имеет определенное своеобразие в зависимости от особенностей этиологии и патогенеза каждого из заболеваний; следует учиты­вать также и структурно-функциональные особенности органов, что показано при ревматизме, системной красной волчанке, рев­матоидном артрите.

Поверхностная дезорганизация соединительной ткани обыч­но прогрессирует, становится глубокой, захватывающей как ин-терстициальное (межуточное) вещество, так и коллагеновые структуры — развиваются фибриноидиые измене­ния, или фибриноидное набухание. Это уже необ­ратимый процесс, завершающийся фибриноидным некрозом, ги-алинозом, склерозом.

E.Neumann, впервые описавший фибриноидное набухание (1896) считал, что в его основе лежат повреждение коллагеновых нолокон и приобретение ими свойств фибрина. Так появилось по­нятие о фибриноиде — веществе, которое возникает при фибриноидном набухании и отличается по многим свойствам от коллагена и фибрина.

В дальнейшем было показано, что в формировании фибрино-ида, помимо деструкции коллагеновых волокон, большую роль играет состояние основного вещества, прежде всего его гликоз-аминогликанов, которые способны осаждаться щелочными бел­ками, высвобождающимися при повреждении волокнистых и клеточных структур соединительной ткани. Было установлено, что в построении фибриноида принимают участие и белки плаз­мы, в первую очередь фибриноген с последующим превращени­ем его в фибрин.

Деление фибриноида на два вида — с фибрином и без фибри­на, было опровергнуто результатами как биохимических, имму-ногистохимических, так и поляризационно-микроскопических и электронно-микроскопических исследований. Фибрин — обяза­тельный компонент фибриноида, что лишний раз свидетельству­ет о важной роли плазморрагии в его развитии. Обнаружение же в фибриноиде иммунных комплексов подтверждает важную роль не только плазморрагии, но и нарушений иммунологического го-меостаза при фибриноидных изменениях. Становится понятной клеточная реакция при фибриноидных изменениях, преимущест­венно плазмоцитарная и лимфоцитарно-макрофагальная (в слу­чаях фибриноидного некроза и нейтрофильная). В ответ на дест­рукцию возникает воспаление по сути своей иммунное [Стру-ков А.И., 1979].

При нарушениях иммунологического гомеостаза образование фибриноида обусловлено главным образом иммунокомплексным повреждением соединительной ткани с последующей абсорбцией фибрина — "фибриноид иммунных комплексов", "фибриноид де­струкции". Однако при различных ревматических болезнях, па­тогенез которых связан с нарушением иммунологического го­меостаза, образуется разный фибриноид. Так, анализ фибрино­идных изменений сердца при ревматизме показал, что расщепле­ние коллагеновых фибрилл, как и изменения склеивающего ве­щества коллагеновых волокон, может быть причиной последую­щей инсудации плазменных белков, прежде всего фибриногена, при этом поврежденные коллагеновые волокна приобретают тинкториальные свойства фибрина. В очагах фибриноида обна­руживают фибрин, иммуноглобулины, комплемент. Подобную характеристику имеет и фибриноид при ревматоидном артрите. При системной красной волчанке — классической иммунокомп-псксной болезни — фибриноид имеет свою особенность. В фиб-

риноиде определяется ядерный материал, что связано со своеоб­разием иммунных комплексов — высокая комплементсвязываю-щая активность комплексов, их лизирующие, лейкотаксические и хемотаксические свойства, а главное, антинуклеарная направ­ленность комплексов.

Системный гиалиноз как сосудов, особенно микро­циркуляции, так и собственно соединительной ткани завершает процессы системной ее дезорганизации.

Сложный гиалин, среди микрофибрилл которого вид­ны разрушенные элементы соединительной ткани, — это "гиа­лин деструкции", так как основой его является обычно "фибриноид". Поэтому сложный гиалин отличает высокое со­держание фибрина, наличие в нем иммунных комплексов. Слож­ный галин и "старый" фибриноид имеют много общих черт. Это понятно, так как к их образованию причастны одни и те же им­мунопатологические механизмы.

■ Итак, системная дезорганизация соединительной ткани как следствие ее прогрессирующей деструкции представлена следую­щими последовательно сменяющими друг друга процессами, со­ставляющими сущность стромально-сосудистых (мезенхималь-ных) диспротеинозов:

▲ мукоидным набуханием (нарушение обмена белков и гликоза-миногликанов основного вещества, плазморрагия, набухание коллагеновых волокон);

▲ фибриноидным набуханием с образованием фибриноида (де­струкция коллагеновых волокон и основного вещества, плазмор­рагия, образование белково-полисахаридных комплексов);

▲ гиалинозом (деструкция коллагеновых волокон и основного вещества, плазморрагия, преципитация белков плазмы, образо­вание белка гиалина) (схема 4).

На основании приведенных материалов можно убедиться в том, что ревматические болезни отличаются от других систем­ных заболеваний прежде всего двумя признаками — особенно­стью патогенеза и своеобразием морфогенеза. Особенность па­тогенеза заключается в ведущей роли при этих заболеваниях им­мунопатологических механизмов. Морфогенетическое своеобра­зие заключается в системной дезорганизации соединительной ткани в результате прогрессирующей ее деструкции. При этом выявляется одна особенность — преимущественное поражение при том или ином ревматическом заболевании определенных, ха­рактерных только для этого заболевания, органов. При ревма­тизме такими органами-мишенями становятся сердце и сосуды, при ревматоидном артрите — суставы, при системной красной волчанке — микроциркуляторное русло и почки, при склеродер­мии (прогрессирующий системный склероз) — кожа и соедини­тельная ткань ряда органов, при узелковом периартериите — ар­терии, при дерматомиозите — кожа и мышцы.

Эти шесть болезней, дополненные в последнее время болез­нью Шегрена, образуют группу ревматических (бывших коллаге-новых) заболеваний. Эта группа, как видно, четко очерчена пато­генезом и морфогенезом.

К сожалению, в последние годы морфогенез — основа пато­генеза ревматических болезней — был перечеркнут, что привело к "разрастанию" и безликости группы ревматических болезней. Отрицание морфогенетических (морфологических) признаков заболеваний перечеркивает и признанный общей патологией по­стулат Н.Н.Аничкова : "Морфогенез — основа патогенеза". От­каз от этого принципа ведет к необоснованным заключениям, ко­торые, как говорили великие энциклопедисты прошлого, хуже, чем заблуждение.