4 страница. Лечение хирургическое. В отличие от экстрамедуллярных опухолей интрамедуллярные могут быть удалены в большинстве случаев ценой необратимого тяжелого поражения

Лечение хирургическое. В отличие от экстрамедуллярных опухолей интрамедуллярные могут быть удалены в большинстве случаев ценой необратимого тяжелого поражения мозга. Поэтому у подавляющего числа больных при наличии интраспинальных глиом операция ограничивается Декомпрессивной ламинэктомией с последующей лучевой терапией.

Прогноз, Своевременное удаление неврином и менингиом приводит в большинстве случаев к выздоровлению.

ОФТАЛЬМОПЛЕГИЯ - паралич мышц глаза вследствие поражения глазодвигательных нервов.

Этиология, патогенез. Аневризмы сосудов артериального круга большого мозга (виллизиева круга), базальные опухоли мозга, грыжевые выпячивания мозга в отверстие мозжечкового намета при повышении интракраниального давления, ишемические невропатии глазодвигательных нервов, поражение ствола мозга (инсульты, опухоли, энцефалиты, алкогольная энцефалопатия), рассеянный склероз, ботулизм, септический тромбоз и другие поражения пещеристой пазухи, менингиты. Во всех этих случаях офтальмоплегия носит неврогенный характер. Причинами непосредственного поражения мышц глаза чаще всего служат миастения, эндокринная офтальмопатия, опухоли орбиты, окулярная миопатия.

Симптомы. Ограничение подвижности глазного яблока, двоение, нередко птоз. При вовлечении вегетативных волокон - мидриаз, нарушение зрачковых реакций. Для аневризмы сосудов виллизиева круга характерно сочетание офтальмоплегии с поражением первой ветви тройничного нерва (боль в глазу и в лобной области). Синдром пещеристой пазухи складывается из полной или частичной наружной и внутренней офтальмоплегии и поражения I и II ветви тройничного нерва (боль в глазу, лобной области, щеке и верхней челюсти). Этот симптомокомплекс часто обусловлен опухолью, расположенной рядом с турецким седлом. При тромбозе пещеристого синуса офтальмоплегии сопутствуют экзофтальм, головная боль, отечность периорбитальных тканей и конъюнктивы, падение зрения; в случае, если тромбоз носит септический характер, присоединяются симптомы общеинфекционного характера. При каротидно-пещеристой фистуле офтальмоплегия сочетается с пульсирующим экзофтальмом, гиперемией конъюнктивы и сосудистым шумом при аускультации глаза и одноименной половины головы.

Особый вариант поражения глазодвигательных нервов - синдром Тулуза-Ханта или болезненная офтальмоплегия - заболевание, примыкающее к группе коллагеновых болезней, обусловленное артериитом сонной артерии в пещеристой пазухе. Клиническая картина: остро развивающаяся офтальмоплегия с резкой болью в орбите и лобной области; обычно отмечается увеличение СОЭ. Диагностике способствует почти неизменный быстрый регресс болезни при назначении глюкокортикоидных гормонов (60 мг преднизолона). Следует иметь в виду, что симптокомплекс болезненной офтальмоплегии может возникать и при других заболеваниях: этмоидапьный синусит, периостит верхней глазничной щели, аневризма, височный артериит, офтальмоплегическая мигрень, тромбоз пещеристой пазухи, herpes zoster ophthalmicus. Причиной поражения непосредственно наружных мышц глаза чаще всего является миастения, при которой обычно имеет место двусторонняя офтальмоплегия без вовлечения зрачков. Экзофтальмическая офтальмоплегия (эндокринная орбитопатия) обусловлена избыточной секрецией экзофталь-могенного фактора гипофиза и особой субстанции тиреоидного гормона. Клиническая картина: экзофтальм (иногда односторонний), резкий отек периорбитальных тканей, конъюнктивит, боль в глазах, повышение плотности ретроокулярных тканей и нарушение подвижности глаз, особенно вверх. При эхоорбитографии выявляется утолщение наружных глазных мышц.

Изолированная внутренняя офтальмоплегия обычно наблюдается в рамках синдрома Эйди.

Параклинические исследования при офтальмоплегии: краниография, компьютерная томография, эхоорбитография (верификация интраорбитальных процессов), ангиография.

Улучшение подвижности глаз вслед за инъекцией прозерина указывает на миастенический генез болезни.

ПАРКИНСОНИЗМ - хроническое заболевание, обусловленное нарушением метаболизма катехсламинов в подкорковых ганглиях и проявляющееся акинезией, тремором и ригидностью мышц.

Этиология, патогенез. Заболевание развивается вследствие многих причин, воздействующих на подкорковые ганглии: первичная недостаточность энзимных структур каудатонигрального комплекса, интоксикации, в том числе лекарственные (нейролептики, резерпин, допегит), энцефалиты, черепно-мозговая травма, опухоли головного мозга. В настоящее время в большинстве случаев встречается идиопа-тическая форма (болезнь Паркинсона) и лекарственный паркинсонизм. Отмечается уменьшение содержания катехоламинов в хвостатом ядре и черной субстанции среднего мозга, приводящее к дисфункции экстрапирамидной системы.

Симптомы, течение. Клиническая картина включает триаду симптомов: акинезия, ригидность и тремор мышц. Этому сопутствуют нарушение походки, вегетативные расстройства, боль. Идиопатическая форма болезни возникает обычно после 50 лет и начинается либо с дрожания руки, либо с парциальной или общей скованности. Постепенно тремор и акинезия генерализуются, появляется ригидность мускулатуры с постепенным повышением тонуса в конечности при повторных пассивных движениях и толчкоообразной гипертонией (феномен зубчатого колеса). Изменяется поза и походка: больной все больше сутулится, ходит мелкими шагами, исчезают содружественные движения рук при ходьбе (ахейрокинез). Оскудевает мимика больных; урежается мигание, лицо становится маскообразным. Характерны парадоксальные кинезии: больной, не способный самостоятельно ходить, легко взбегает по лестнице, может танцевать, кататься на лыжах. У некоторых больных наблюдается пропульсия: медленное передвижение внезапно сменяется быстрым бегом, который больной не в силах преодолеть, пока не упадет или не встретит препятствие. Отмечается сальность кожи лица, гиперсаливация. Нередко нарушается мочеиспускание. В определенной степени оскудевает и душевная жизнь больных, постепенно развивается деменция. Сила мышц нормальная, рефлекторная и сенсорная сфера не страдает. Болезнь, как правило, прогрессирует, но темп нарастания двигательных расстройств весьма различен. В тяжелых случаях или в поздней стадии заболевания больной почти полностью обездвижен и не может встать с кровати даже с посторонней помощью.

Дифференциальный диагноз со старческим тремором основывается на отсутствии при последнем ригидности мышц. Эссенциальный тремор возникает в более молодом возрасте. Тремор при тиреотоксикозе и белой горячке сочетается с характерными признаками этих болезней. Пирамидная спастичность максимально выражена в начале пассивных движений (симптом складного ножа).

Лечение. При медикаментозном паркинсонизме, вызванном приемом нейролептиков, допегита, уменьшают дозировку применяемых препаратов, назначают их только совместно с корректорами (цикподоп и его аналоги). При очень редко встречающемся в настоящее время марганцевом паркинсонизме показана перемена работы, назначение комплексонов. Во всех случаях паркинсонизма ведущее место занимает заместительная терапия (L-ДОФА). Поскольку L-ДОФА подвергается в русле системного кровотока интенсивному декарбоксилированию, в настоящее время используются только препараты, в которых L-ДОФА соединена с ингибиторами декарбоксилазы, что позволяет значительно уменьшить дозу L-ДОФА. Такими средствами служат мадопар-125 и наком. Постепенно наращивая дозу, назначают (в зависимости от эффекта) 4-6-8 капсул мадопара 125 либо 3-6 таблеток накома. Препараты принимают только в конце еды; среди побочных эффектов - нередко рвота, дискинезии. Наряду с L -ДОФА назначают центральные холинолитики (циклодол и его аналоги), а также мидантан, парлодел или амитриптилин. Помимо лекарственной терапии, показаны массаж и лечебная физкультура; больных следует постоянно побуждать к посильной активности, памятуя о том, что «постель - враг паркинсоника». В некоторых случаях, преимущественно у больных молодого возраста, при отсутствии эффекта от лекарственного лечения показано стереотаксическое вмешательство на подкорковых ганглиях.

Прогноз. В случаях медикаментозного паркинсонизма отмена лекарства, вызывающего болезнь, иногда приводит к полной ликвидации всех симптомов. Идиопатическая форма, а также атеросклеротический и постэнцефалитический паркинсонизм неуклонно прогрессируют, если заместительная терапия L-ДОФА оказывается неэффективной.

Через 7-8 лет действие L-ДОФА и ее аналогов «изнашивается», эффект приема заместительных препаратов прекращается, и тогда обнаруживается, что за время лечения болезнь далеко продвинулась вперед. Отсюда стремление назначать мадопар и наком только тогда, когда болезнь создает уже непреодолимые для молодого больного трудности для самообслуживания и работы. У пожилых больных указанные средства следует включать с момента установления диагноза.

ПЕРИОДИЧЕСКИЙ СЕМЕЙНЫЙ ПАРАЛИЧ (пароксизмальная семейная миоплегия) - наследственное заболевание, характеризующееся внезапно наступающими преходящими приступами вялого паралича конечностей.

Этиология, патогенез. Причина заболевания неизвестна. В основе патогенеза лежит преходящее нарушение уровня калия в крови.

Симптомы, течение. Первые приступы мышечной слабости появляются в детстве или молодом возрасте. В большинстве случаев приступ начинается ранним утром. Параличи мышц обычно достигают максимума в течение часа, симметрично захватывают конечности (преимущественно проксимальные отделы); иногда наблюдается слабость только нижних конечностей. Бульварные, глазодвигательные и респираторные мышцы в процесс обычно не вовлекаются. Параличи вялые, с гипотонией и арефлексией. Чувствительность сохраняется. Сознание не нарушается. Типично значительное снижение уровня калия в крови. Паралич длится от нескольких минут до нескольких часов. В межприступном периоде страдающие этим параличом практически здоровы. Таким образом, заболевание можно считать доброкачественным. Только в очень редких случаях вовлечение в процесс респираторной мускулатуры может привести к смерти.

Дифференциальная диагностика с другими формами остро развивающихся параличей (спинальный инсульт, полиневропатия) основывается на периодичности приступов пароксизмальной миоплегии и строгой избирательности вялых параличей (без других симптомов поражения нервной системы.) Окончательно подтверждает диагноз обнаруженная на высоте приступа резкая гипокалиемия. В части случаев периодический паралич наблюдается при нормальном или даже повышенном количестве калия в моче (почечная недостаточность в частности).

Лечение. Во время приступа внутрь назначают 5-10 г хлорида калия. При появлении респираторной недостаточности - в/в введение калия. С профилактической целью показаны хлорид калия несколько раз в день внутрь, а также систематический прием диакарба.

ПЕРОНЕАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ ШАРКО-МАРИ - наследственное заболевание, проявляющееся медленно прогрессирующей атрофией и слабостью дистальных отделов ног,

Этиология, патогенез. Причина неизвестна.

Отмечается прогрессирующая дегенерация периферических нервов ног, а позднее и рук, а также корешков и передних рогов спинного мозга.

Симптомы, течение. Заболевание чаще начинается в детском и юношеском возрасте. Первые признаки - атрофия перонеальных мышц с постепенным развитием степпажа (петушиная походка). Атрофический парез нарастает очень медленно; в поздних стадиях в процесс вовлекаются и кисти. Исчезают сухожильные рефлексы. Нередки боль и парестезии в ногах, а также легкие дистальные гипестезии. Координаторная сфера и тазовые функции не страдают. Состав цереброспинальной жидкости нормальный. Электромиография и исследование скорости проведения по нервам свидетельствуют о нейрогенном генезе амиотрофии.

Диагноз нетруден: полиневропатии, даже хронические, формируются значительно быстрее.

Лечение симптоматическое.

Прогноз. Даже через много лет больные обычно сохраняют способность к самостоятельному передвижению.

ПЕЧЕНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ (гепатоцеребральный синдром) - комплекс неврологических и психических расстройств, возникающий у больных схроническими заболеваниями печени, при портокавальном анастомозе.

Этиология, патогенез. Причинойэнцефалопатии служат токсические азотистые соединения, попадающие вследствие нарушения функции печени в кровь и мозг. Морфологические измерения в мозге схожи с теми, которые обнаруживаются при гепатоцеребрапьной дистрофии.

Симптомы, течение. Прогрессирующиедеменция и подкорковые нарушения (тремор, ригидность, брадикинезия). К этому могут присоединяться мозжечковые и пирамидные знаки. В случае нарушения диеты (прием больших количеств животного белка) возникает резкое усугубление психических расстройств, «эпизодический ступор», продолжающийся несколько дней и иногда переходящий в печеночную кому. В отличие от гепатоцеребральной дистрофии описываемый симптомокомплекс возникает у больных с очевидной патологией печени, при нем отсутствуют изменения обмена меди и кольцо Кайзера-Флейшера.

Лечение. Строгая диета, при портокавальном анастомозе исключаются мясо и рыба; рекомендуются L-ДОФА, левулеза, лейцин.

Прогноз. Заболевание медленно прогрессирует. Больные погибают от печеночной комы.

ПЛЕКСОПАТИИ (плекситы) - поражение нервных сплетений (шейного, плечевого и пояснично-крестцового). Чаще всего встречается поражение плечевого сплетения.

Этиология. Травма (роды, вывих плечевого сустава, автомобильная катастрофа, сдавление во время длительного наркоза или длительное ношение на плече больших тяжестей - «рюкзачный паралич», ножевое ранение), инфекция (herpes zoster), аутоиммунные нарушения (введение сыворотки), опухоли (карцинома верхушки легкого), радиация (лучевая терапия), синдром верхней апертуры грудной клетки (шейные ребра, костная мозоль ключицы).

Клиника. Выделяют три вида плечевой плексопатии. При повреждении корешков С5 и С6 возникает синдром Эрба: паралич дельтовидной мышцы (невозможность отведения руки), паралич двуглавой плечевой и супинаторной мышц (невозможность сгибания предплечья), паралич над- и подостной мышц (невозможность наружной ротации, выпадение рефлекса сm. biceps, анестезия над наружной верхней частью плеча).

При повреждении корешков С8 и D1 возникает синдром Дежерин-Кпюмпке: паралич кисти, синдром Горнера (указание на отрыв корешков от спинного мозга). При тотальном поражении плечевого сплетения развивается паралич мышц одноименной половины плечевого пояса и всей руки и утрата чувствительности в этих же зонах.

Одним из вариантов плечевой плексопатии является невралгическая амиотрофия: вслед за жестокими болями в плече возникает массивный атрофический паралич проксимальных отделов верхней конечности. Предполагается аутоиммунный генез этого страдания.

ПОЛИНЕВРОПАТИИ (полиневриты) - одновременное поражение многих периферических нервов, проявляющееся симметричными вялыми параличами и чувствительными нарушениями преимущественно в дистальных отделах конечностей с поражением в некоторых случаях и черепных нервов.

Этиология, патогенез. Интоксикации (алкоголь, бензин, свинец, мышьяк, сульфаниламиды), параинфекци-онные и аллергические осложнения (дифтерия, пневмония, паротит и т. д.), дисметаболические расстройства (сахарный диабет, уремия, порфирия), нарушение питания (дефицит витаминов В., В12), системные заболевания (периартериит, СКВ), гемобластозы, злокачественные новообразования. Выраженность демиелинизации и дегенерации аксонов нервных стволов различна в зависимости от этиологии полиневропатии. Так называемые инфекционные полиневропатии имеют в своей основе иммунологические нарушения, а не прямую инвазию инфектов.

Симптомы, течение. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще болеют молодые люди и люди среднего возраста. Развитие болезненных симптомов обычно подострое или хроническое (исключение составляет острая демиелинизирующая полирадикупоневропатия Гийена - Барре). Прогрессирующая мышечная слабость, атрофии, парестезии, боль, гиперестезия или анестезия, снижение или выпадение рефлексов. Указанные нарушения максимально выражены в дистальных отделах конечностей и редко распространяются на туловище. Постепенно расстраивается чувствительность (чаще других вибрационная). Вследствие паралича стоп возникает степпаж (петушиная походка); в тяжелых случаях может наблюдаться тетраплегия. Мышцы и нервные стволы болезненны при пальпации, возникают трофические расстройства (сухость и цианоз кожи, поражение ногтей). Вовлечение в процесс вазомоторных волокон периферических нервов обусловливает развитие синдрома ортостатической гипотензии, иногда зрачковых нарушений.

Природа полиневропатии устанавливается лишь после всестороннего обследования больных. Чаще других встречается диабетическая полиневропатия, которая многие годы может проявляться только выпадением рефлексов на ногах и нарушением глубокой чувствительности. Развитие полиневропатии в преклонном возрасте требует прежде всего исключения злокачественного новообразования или миеломной болезни.

При дифференциальной диагностике следует иметь в виду полимиозит (нет нарушений чувствительности и выпадения рефлексов), полиомиелит (чисто двигательные нарушения) и спинную сухотку (отсутствие атрофии, наличие зрачковых аномалий). Необходимо также учитывать субклиническое течение полиневропатии, когда заболевание долго проявляется поражением только одного или двух нервов, и лишь тщгтельное клиническое обследование и определение скорости проводимости по нервам конечностей позволяют установить полиневропатический характер процесса. Во многих случаях полиневропатий умеренно повышен уровень белка в цереброспинальной жидкости, что указывает на вовлечение в процесс не только периферических нервов, но и корешков (полирадикупоневропатия).

Лечение в случае установления причины болезни этиотропное: при алкогольной полиневропатии парентеральное введение тиамина (витамин В1) до 1000 мг/сут. (20 ампул 5% раствора), при отравлении металлами -хелаты (ЭДТА и др.), при порфирии - аденил. Применяют анальгетики, массаж, лечебную физкультуру, физиотерапию. В хронической и резидуальной стадии показано санаторное лечение. Применение плазмафереза обычно оказывает быстрый положительный эффект.

Прогноз. При своевременном выявлении экзогенной причины болезни возможно полное выздоровление. Чаще удается добиться стабилизации процесса с сохранением тай или иной резидуальной симптоматики.

ПОЛИОМИЕЛИТ ОСТРЫЙ ЭПИДЕМИЧЕСКИЙ (детский спинальный паралич) - острое вирусное заболевание, обусловленное поражением клеток передних рогов спинного мозга и ядер двигательных черепных нервов, приводящее к развитию вялых параличей с арефлексией и атрофией мышц.

Этиология, патогенез. Возбудитель - вирус полиомиелита, который вызывает острое воспаление тел периферических мотонейронов на высоте виремии.

Симптомы, течение. Инкубационный период составляет в среднем 7-14 дней. Затем на фоне общеинфекционных и оболочечных симптомов развиваются вялые параличи. В зависимости от преобладания пораженных мышц выделяют спинальную и бульбарную формы болезни. Наиболее опасное осложнение полиомиелита - дыхательные нарушения - может быть обусловлено либо параличом респираторных мышц, либо поражением бульбарных ядер. Их вовлечение в процесс иногда сопровождается артериальной гипер- или гипотензией, тахикардией. По распространенности параличи очень различны: наблюдаются моно-, паратетраплегии с различной степенью вовлечения в процесс бульбарной мускулатуры и мускулатуры туловища. В цереброспинальной жидкости - лимфоцитарный плеоцитоз при нормальном содержании белка и глюкозы; в 5% случаев жидкость нормальная.

Дифференциальный диагноз абортивных и непаралитических форм полиомиелита с серозным менингитом, вызванным энтеровирусами, труден и без вирусологического исследования возможен только при эпидемической вспышке полиомиелита. Диагностически сложна дифференцировка с полирадикулоневропатией Гийена - Барре, при которой также остро появляются вялые параличи, но в цереброспинальной жидкости, как правило, с первых дней болезни повышено содержание белка (белково-клеточная диссоциация); кроме того, в некоторых случаях параличам сопутствует выпадение чувствительности по типу «перчаток» и «носков». Осложнениями острого периода могут быть пневмонии, инфекция мочевых путей, отек легких; в резидуальной стадий - деформации скелета из-за паралича мышц, остеопороз, уролитиаз (у лежачих больных).

Лечение симптоматическое; при появлении дыхательной недостаточности показана ИВЛ. В восстановительном периоде - массаж, лечебная физкультура.

Прогноз. Диффузная мышечная слабость прогностически значительно более благоприятна, чем грубые параличи нескольких важных мышц; наиболее серьезен бульбарный паралич (10-20% всех случаев болезни). Смертность от полиомиелита не превышает 5-10%, но резидуальные явления у ряда больных остаются пожизненно.

Профилактика. Контагиозность полиомиелита очень высока; больных необходимо помещать в специализированные стационары. Обязательная вакцинация в детском возрасте проводится пероральной вакциной Сейбина. Благодаря вакцинации полиомиелит в России в настоящее время практически не встречается.

ПОЛИРАДИКУЛОНЕВРОПАТИЯ ОСТРАЯ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ ГИЙЕНА - БАРРЕ.

Этиология, патогенез. Избирательная демиелинизация корешков спинною мозга, по-видимому, аутоиммунной природы.

Симптомы, течение. Острое развитие асимметричных вялых параличей, равномерно захватывающих как дистальные, так и проксимальные отделы конечностей, незначительная выраженность сенсорных расстройств и повышенное содержание белка в цереброспинальной жидкости. Часто параличи охватывают респираторную и краниальную мускулатуру, главным образом мимическую и бульварную (восходящий паралич Ландри). Острая полирадикулоневропатия либо протекает как самостоятельное заболевание, либо возникает как осложнение различных патологических процессов.

Лечение. Плазмаферез многократный, начинать рано. Большие дозы глюкокортикоидных гормонов внутрь (до 80-120 мг/сут. преднизолона). В острой стадии болезни необходимо тщательное наблюдение за состоянием дыхательных функций, глотанием, в связи с чем обязательна срочная госпитализация всех больных острой полиневропатией в отделения, где имеются аппараты для искусственной вентиляции легких.

Прогноз идиопатической формы примерно в 50% случаев благоприятный; даже при наличии в острой стадии тетраплегии с параличами дыхательной и бульбарной мускулатуры возможно полное выздоровление (одно из названий болезни - острый излечимый полирадикулоневрит с белково-клеточной диссоциацией). Однако параличи дыхательных мышц и интеркуррентные инфекции иногда приводят к смерти.

ПОСТПУНКЦИОННЫЙ СИНДРОМ - головная боль и явления менингизма, возникающие после люмбальной пункции.

Этиология, патогенез. Ликворная гипотензия, обусловленная утечкой цереброспинальной жидкости через персистирующее отверстие в оболочках спинного мозга на месте прокола.

Симптомы, течение. Головная боль возникает обычно на 2-й день после пункции и наблюдается приблизительно у 1/5 больных. Боль обычно бывает постуральной, возникает при попытке больного встать и исчезает в горизонтальном положении. Головной боли иногда сопутствуют тошнота, вегетативная лабильность, легкие менингеапьные знаки. Головная боль спонтанно стихает через несколько дней, реже затягивается на 2-3 нед. Исследование цереброспинальной жидкости на высоте цефапгии обнаруживает значительно сниженное давление при неизменно нормальном составе жидкости. Субфёбрильная температура, сопутствующая менингизму, нередко дает повод к ошибочному предположению об инфицировании подоболочечного пространства. Между тем менингит, осложняющий пункцию, - редчайшая казуистика. Лечение. Постельный режим, обильное питье (3-4 л/сут). При более выраженных симптомах назначают анальгетики, транквилизаторы, реже вводят в/в изотонический раствор натрия хлорида.

Прогноз благоприятный.

ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ - эссенциальная прогрессирующая дегенерация мышечной ткани, возникающая вне какого-либо поражения нервной системы и приводящая к тяжелым атрофиям и слабости определенных групп мышц.

Этиология, патогенез. Причина неизвестна. Заболевание часто бывает семейным или наследственным. Происходит прогрессирующая гибель мышечных волокон с замещением их соединительной тканью.

Симптомы, течение. Заболевание обычно проявляется в детстве. Возникает слабость проксимальных отделов конечностей, мышц плечевого и (или) тазового пояса. Походка становится утиной, возникают гиперлордоз, сколиоз, «крыловидные» лопатки. Прогрессирует атрофия мышц, а в некоторых группах мышц слабость сопровождается псевдогипертрофией; возникают контрактуры. В пораженных мышечных группах постепенно угасают глубокие рефлексы. Электромиофафия обнаруживает изменения, характерные для первично-мышечного (не неврогенного) поражения. Как правило повышается уровень некоторых ферментов в крови (креатин-фосфокиназа и др.).

Дифференциальный диагноз сневрогенными атрофиями (сирингомиелия, боковой амиотрофический склероз, полиневропатии) основывается на сугубо элективном характере атрофии при прогрессирующей мышечной дистрофии, их характерном распределении, типичных изменениях осанки, наличии гиперферментемии, данных ЭМГ и, наконец, на результатах биопсии мышц.

Лечение симптоматическое.

Прогноз неблагоприятный. Спонтанных и значительных лечебных ремиссий не бывает. Неуклонно нарастающая обездвиженность создает условия для вторичных инфекций, чаще всего респираторных (пневмония). Заболевание длится годами. Выделяют злокачественные и относительно доброкачественные варианты мышечной дистрофии; в последнем случае болезнь не влияет на продолжительность жизни.

РАДИКУЛОПАТИИ ДИСКОГЕННЫЕ (банальные радикулиты) - болевые, моторные и вегетативные нарушения, обусловленные поражением корешков спинного мозга вследствие остеохондроза позвоночника.

Этиология, патогенез. Остеохондроз позвоночника - дегенеративно-дистрофический процесс, возникающий на почве утраты межпозвонковыми дисками их амортизирующей функции, что обусловлено дегенерацией ткани диска, приводящей к снижению давления внутри него. За исключением случаев травмы, этиология дископатии неясна. В сегменте пораженного диска возникает относительная нестабильность позвоночника с развитием остеофитов тел позвонков (спондилез), повреждением связок и артропатией межпозвонковых суставов (спондилоартроз). Выпячивание диска (протрузия или грыжа), а также остеофиты могут сдавливать корешки, вызывая при этом корешковые боли.

Кроме того, источником как местных, так и иррадиирую-щих в конечности болей служат и сами поврежденные ткани позвоночника. Непосредственная причина появления болей - поднятие тяжести, неловкое движение, простуда, отрицательные эмоции, инфекции и др. В целом не менее 95% случаев пояснично-крестцовогои шейного радикулита обусловлены вертебральным остеохондрозом, а в основе радикулопатий лежит, как правило, механический, компрессионный фактор. Существенную роль в болевом синдроме играют и местные нейродистрофические изменения в сухожилиях, связках и мышцах. Эти факторы особенно отчетливы в случаях развития при радикулитах контрактур отдельных мышц (миофасциальные боли).

Первые приступы поясничных и шейных болей, по-видимому, связаны с надрывом фиброзного кольца диска (дискалгия) и повреждением капсул межпозвонковых суставов. При этом страдает преимущественно вегетативная иннервация, и боль бывает диффузной (прострелы, миозиты). Лишь развитие грыжи диска, сдавливающей корешок, приводит к формированию собственно корешкового синдрома. Форма позвоночного столба такова, что максимум нагрузки падает на нижнешейные, нижнегрудные и нижнепоясничные отделы, поэтому в клинической картине чаще всего преобладает компрессия корешков на этих уровнях.

Шейный радикулит. Первые атаки болезни - боль в шее, напряжение шейных мышц, вынужденное положение головы, выпрямление шейного лордоза. В случае развития грыжи диска и сдавления одного из корешков (чаще всего С6 или С7) боль распространяется в руку, лопатку или переднюю поверхность грудной клетки; в последнем случае нередко имитируется инфаркт миокарда. Боль усиливается от кашля, чиханья, движений головы. Обычно боль наиболее выражена в проксимальных отделах руки, а в дистальных имеются парестезии. Выпадение чувствительности и парезы редки. Чаще бывает снижение глубоких рефлексов. Боль обостряется по ночам, и больные нередко вынуждены многие часы ходить, «укачивая» пораженную руку. Иногда боль уменьшается после закладывания руки за голову.

Грудной радикулит. Опоясывающая боль на уровне грудной клетки или живота. Исключительно редкий вариант банального радикулита.

Пояснично-крестцовый радикулит. За атакой люмбаго при очередном обострении боль распространяется в ногу, обычно по ходу седалищного нерва, так как более 90% случаев люмбоишиалгического синдрома обусловлено сдавлением корешков L5 - S1. Боли нередко сопутствует слабость сгибателей и разгибателей большого пальца или всей стопы. Часто выпадает ахиллов рефлекс. Типичен симптом Ласега. Поражение корешка L4 протекает с картиной неврита бедренного нерва: боль по передней поверхности бедра и в коленном суставе, иногда слабость четырехглавой мышцы бедра и выпадение коленного рефлекса. Вертебральный синдром складывается из напряжения поясничных мышц, сглаживания поясничного лордоза, который иногда заменяется кифозом. Особенно часто встречается анталгический сколиоз. Полное выпадение грыжи диска приводит к сдавлению конского хвоста (паралич голеней и стоп, седловидная анестезия, нарушение функции тазовых органов).