КРАСНЫЙ ПЛОСКИЙ ЛИШАЙ

Лекция ПСОРИАЗ

Псориаз (Psoriasis vulgaris, син. лишай чешуйчатый) — одно из самых распространенных хронических заболеваний кожи. Характеризуется мономорфной сыпью, состоящей из плоских папул различных размеров, имеющих тенденцию к слиянию в крупные бляшки розово-красного цвета, быстро покрывающиеся рыхлыми серебристо-белыми чешуйками. Помимо кожи, при псориазе по­ражаются ногти и суставы. Существуют предположения о возможности поражения внутренних органов (почки и др.).

Этиология и патогенез. Существует несколько кон­цепций происхождения псориаза. Основные из них — вирусная теория, генетическая (генетические механизмы повышенной способности клеток к размножению), нейрогенная нейрогуморальный механизм предрасположенности), гипотеза врожденной нестабильности лизосом и врожденных структурных дефектов капилляров кожи, первичных нарушений кератинизации и об­мена липидов.

Гистологически при псориазе выявляют резкий акантоз с наличием удлиненных тонких эпидермальных выростов в со­четании с папилломатозом. Над вершинами сосочков дермы эпидермис истончен, иногда состоит из 2—3 слоев клеток. Ти­пичен паракератоз. В период прогрессирования в шиповатом слое отмечается экзоцитоз с образованием очаговых скоплений нейтрофильных гранулоцитов, которые, мигрируя в роговой слой или паракератотические участки, образуют так называемые микроабсцессы Мунро. В базальном и нижнем отделах шипова­того слоя часто обнаруживают митозы. В сосочковом слое дер­мы отмечают расширение капилляров и воспалительный ин­фильтрат из лимфоцитов и гистиоцитов с примесью нейтро­фильных гранулоцитов.

Клиническая картина. Различают несколько клини­ческих форм псориаза: Псориаз обыкновенный, экссудативный, себорейный, ладонно-подошвенный, пустулезный, артропатический, псориатическая эритродермия. Основное место по частоте занимает обыкновенный псориаз.

Псориаз обыкновенный (вульгарный)характеризуется появле­нием плоских милиарных папул розово-красного цвета, плотно­ватой консистенции, несколько возвышающихся над уровнем здоровой кожи. Почти с момента возникновения папулы покры­ты мелкими, рыхлыми чешуйками серебристо-белого цвета, ко­торые легко отпадают при поскабливании и даже при снятии одежды. Для высыпаний псориа­за характерны следующие диаг­ностические феномены — псориатическая триада: 1) феномен стеаринового пятна: усиление шелушения при поскабливании даже гладких папул, при этом появляется некоторое сходство со стеариновым пятном; 2) феномен псориатической пленки: после полного удаления чешуек даль­нейшим поскабливанием отслаи­вается тончайшая нежная просве­чивающая пленка, покрывающая весь элемент; 3) феномен кровя­ной росы Полотебнова (феномен Ауспитца): при дальнейшем по­скабливании после отторжения терминальной пленки на обна­жившейся влажной поверхности

возникает точечное (капельное) кровотечение. Появившись, папулы начинают довольно быстро расти, достигая размеров чечевицы (лентикулярные папулы) или монеты (нуммулярные папулы). В дальнейшем в результате продолжающегося пери­ферического роста и слияния соседних папул происходит фор­мирование более крупных элементов—бляшек, размеры кото­рых могут быть с ладонь взрослого человека и больше. Для крупных бляшек характерны фестончатые края. Таким обра­зом, псориатическая сыпь, как правило, состоит из различных по величине папул, которые могут располагаться по всему кожному покрову. Однако их излюбленная локализа­ция — разгибательные поверхности верхних и нижних конеч­ностей (особенно локти и колени), волосистая часть головы, область поясницы.

В течении псориаза выделяют три стадии: прогрессирую­щую, стационарную и регрессирующую.

Для прогрессирующей стадиихарактерны появление свежих милиарных высыпаний, продолжающийся рост уже имевшихся папул, яркая окраска сыпи. Шелушение папул особенно выра­жено в центральной части, а по периферии имеется гиперемиче-ская кайма — венчик роста (ободок Пильнова). Часто новые элементы возникают на местах мелких травм, расчесов — поло­жительная изоморфная реакция (феномен Кебнера). Обычно в этих случаях папулы располагаются линейно, указывая своей ло­кализацией место раздражения. Изоморфная реакция объясня­ется наличием выраженной гиперергии, готовности к воспалительной реакции. Малейшее раздражение кожи со­провождается образовани­ем новой сыпи, беспокоит зуд. В стационарной стадиипрекращаются появление новых и рост старых па­пул, окраска их приобре­тает выраженный синюш­ный оттенок, шелушение уменьшается. Регресси­рующая стадияхарактеризуется появлением по пе­риферии многих папул "псевдоатрофическог обод­ка" Воронова (после оста­новки роста папулы вокруг нее обычно появляется бе­ловатая зона шириной в несколько миллиметров с нежной складчатостью рогового слоя), постепенным исчезнове­нием клинических симптомов, рассасыванием папул начиная с центра элементов по направлению к их периферии: исчезает ше­лушение, бледнеет окраска, а потом рассасываются все папулы, часто оставляя после себя временную гипопигментацию (псо­риатическая псевдолейкодерма).

Псориаз экссудативныйнередко развивается у больных с ожирением, сахарным диабетом или гипофункцией щитовид­ной железы. Характерно наличие на псориатических высыпани­ях серовато-желтых рыхлых чешуйко-корок, образующихся в ре­зультате пропитывания чешуек экссудатом. В крупных складках поверхность псориатических элементов резко гиперемирована, иногда определяется мокнутие. Субъективно часто отмечаются зуд и жжение.

Псориаз себорейныйотличается излюбленной локализацией на себорейных участках (волосистая часть головы, носогубные, носощечные и заушные складки, область груди и между лопат­ками). Границы высыпаний могут быть неотчетливо выражены, шелушение не серебристо-белое, а с оттенком желтизны; на во­лосистой части головы имеется большое количество перхоти, маскирующее основную псориатическую сыпь, которая в ряде случаев может переходить с волосистой части головы на кожу лба ("псориатическая корона").

Псориаз ладоней и подошвчаще встречается у лиц 30—50 лет, занимающихся физическим трудом, что может быть объяснено постоянной травматизацией этих участков кожи. Нередко при этой разновидности заболевания встречаются типичные псориа-тические высыпания на других участках кожного покрова. Кожа ладоней и подошв инфильтрирована, красного цвета с крупно­пластинчатым шелушением и трещинами на поверхности; гра­ницы поражения резко подчеркнуты и имеют нередко фестонча­тый край, выходящий на боковые поверхности ладоней и подошв. Очень часто при различных формах псориа­за поражены ногти.

Наиболее часто встречаются изменения поверхности ногтя по типу наперстка: на ногтевой пластинке появляются точечные уг­лубления, нередко располагающиеся рядами. Вторая форма — пятнистая: под ногтевой пластинкой появляются небольшие, не­сколько миллиметров в диаметре, красноватые пятна, чаще рас­полагающиеся вблизи околоногтевых валиков или лунки. Псориатический онихогрифоз — третья форма псориаза ногтей: ногтевая пластинка утолщается, становится неровной, испещ­ренной небольшими гребешками серовато-желтого цвета. По­раженный ноготь отслаивается или принимает вид когтя, при­поднятого над ложем в результате подногтевого гиперкератоза.

Эритродермия псориатическаячаще возникает в результате обострения уже существующего обыкновенного или экссудативного псориаза под влиянием различных раздражающих факто­ров. При этом поражен весь или почти весь кожный покров. Кожа становится инфильтрированной, ярко-красной, покрыта большим количеством крупных и мелких сухих белых чешуек, которые осыпаются даже при снятии одежды. Беспо­коят зуд, жжение различной ин­тенсивности, чувство стягивания кожи. Эритродермия, особенно на начальных этапах, нарушает общее состояние больного: температура тела повышается до 38—39°С, увеличиваются лимфа­тические узлы (в первую очередь паховые и бедренные). При дли­тельном существовании подоб­ного состояния могут выпадать волосы и ногти.

Псориаз пустулезныйявляет­ся проявлением крайней степе­ни выраженности экссудативной

формы и сопровождается появлением поверхностных мелкопус­тулезных элементов. Выделяют псориаз пустулезный Цумбуша, который имеет тяжелое течение и поражает любые участки кожи. Первичным элементом при этом является пузы­рек, который быстро трансформируется в пустулу, вскрывается и засыхает в корку. Впоследствии на этих местах могут появить­ся типичные псориатические высыпания. Пустулы могут появ­ляться и на типичных псориатических бляшках, как правило, в результате воздействия раздражающих медикаментов. Псори­аз пустулезный Барбера ограничивается ладонями и подошвами, где на гиперемированных инфильтрированных уча­стках кожи появляются внутриэпидермальные мелкие пустулы. Процесс отличается симметричностью и частым пора­жением ногтевых пластинок.

Псориаз артропатический— одна из тяжелых форм псориаза. Поражение суставов при псориазе может иметь различные фор­мы: от легких артралгий без анатомических изменений в сустав­ном аппарате до тяжелых, деформирующих поражений, завер­шающихся анкилозами. Псориатическая артропатия может про­текать по типу олигоартрита или в виде полиартрита (вплоть до тяжелых деструктивных форм). Псориатический артрит чаше возникает параллельно с кожными высыпаниями или несколько позже, но может также задолго предшествовать кожным измене­ниям. Поражение обычно начинается с дистальных межфаланговых суставов кистей и стоп, постепенно в процесс вовлекаются средние и крупные сочленения, включая позвоноч­ник, с развитием анкилозирующего спондилоартрита. К рентге­нологическим признакам артропатического псориаза относятся остеопороз, равномерное сужение суставных щелей, очаги дест­рукции. Нередко процесс приводит к инвалидизации больного. Псориаз может начаться почти незаметно для больного с появления нескольких папул, которые затем постепенно увеличи­ваются в размерах и количестве. В других случаях сыпь появля­ется быстро и рассеивается по всему кожному покрову. У от­дельных больных много лет могут существовать лишь "дежурные элементы" с излюбленной локализацией на разгибательных по­верхностях локтевых и коленных суставов или волосистой части головы. Течение псориаза характеризуется сезонностью. Наибо­лее часто встречается "зимний" тип с обострениями в холодное время года; редко наблюдается "летний" тип с обострениями ле­том. В настоящее время все чаще диагностируют так называе­мый смешанный тип, рецидивирующий в любое время года.

Диагноз основывается на клинических данных, существен­ную роль среди которых играют диагностические феномены (псориатическая триада). При атипичной клинической картине проводят гистологическое исследование кожи. Дифференциаль­ный диагноз проводят с красным плоским лишаем, себорейной экземой, нейродермитом, розовым лишаем, папулезным сифилидом.

Лечение псориаза должно быть комплексным. Оно вклю­чает общую и местную терапию, физиотерапию, соблюдение режима и диеты. При назначении лечения необходимо учитывать стадию процесса, клиническую форму и тип псориаза. Общее лечение включает назначение седативных препаратов, антигистаминов (при выраженном зуде), диуретиков (при экссудатив­ной разновидности псориаза), нестероидных противовоспали­тельных средств (при артропатическом псориазе), иммуномодуляторов и пирогенных препаратов (особенно при длительно протекающих рецидивах). Используют также витамины различ­ных групп: А (в том числе ароматические ретиноиды), В₁₂, В₆, С, D, Е и др. Использование системной кортикостероидной тера пии при псориазе целесообразно лишь при эритродермии, со­провождающейся лихорадкой, лимфаденопатией. Наиболее эф­фективно в подобных случаях внутривенное введение кортикостероидов непосредственно вслед за сеансом плазмафереза. Дозу кортикостероидов подбирают индивидуально в зависимости от тяжести состояния больного. При тяжелых упорных формах за­болевания эффективны цитостатики: метотрексат (по 25—50 мг внутрь или парентерально 1 раз в неделю), сандиммун (циклоспорин А; в дозах от 0,5 до 5 мг/кг в день в течение 3—12 мес). Экстракорпоральные методы лечения (гемосорбция, плазмаферез) особенно эффективны при экссудативном псориазе. Широ­ко применяются физиотерапевтические методы лечения: УФ-об-лучение, парафиновые аппликации, ПУВА-терапия, а также со­четание ее с ароматическими ретиноидами (реПУВА) и цитоста-тиками-метотрексатом (меПУВА). При артропатическом псо­риазе используют бруфен, индометацин, внутрисуставное введе­ние дипроспана. Местно назначают противовоспалительные (при прогрессировании процесса), кератолитические (в стацио­нарной стадии) и редуцирующие (в регрессивной стадии) сред­ства. Из противовоспалительных местных средств наиболее ши­роко используются 1—2% салициловый крем или мазь, 1% серноалициловая мазь (при локализации поражения на коже волосистой части головы). Редуцирующие препараты начинают использовать с небольших концентраций (2—5% сернодегтярная мазь, 5% ихтиоловая, 5—10% нафталанная), постепенно уве­личивая концентрацию действующего вещества. На всех стадиях заболевания возможно применение кортикостероидных кремов и мазей: фторокорт, флуцинар, лоринден А, дипросалик, деперзолон, синафлан, целестодерм V, випсогал. Применяется также дитрастик (парафиновые палочки, содержащие 1,5% или 3% дитранола, снижающего активность клеточного деления). Пер­спективным препаратом является кальципотриол (витамин D₃), который модулирует пролиферацию и дифференцировку кератиноцитов через внутриклеточные рецепторы, специфические для витамина D₃. Широко используется санаторно-курортное лече­ние (сульфидные и радоновые источники). Необходимо учиты­вать, что в прогрессирующей стадии псориаза, а также при экссудативной или пустулезной его разновидностях нежелательно пребывание на курортах с серными источниками или на южных курортах. Необходимо диспансерное наблюдение за всеми боль­ными псориазом. Существенное значение имеет правильный ре­жим: продолжительность сна не менее 9—10 ч в сутки; активный двигательный режим; профилактика простудных заболеваний, охлаждений, проведение закаливающих процедур.

КРАСНЫЙ ПЛОСКИЙ ЛИШАЙ

Красный плоский лишай (Lichen ruber planus. син.: красный лишай, плоский лишай). — кожное заболевание, характеризующееся мелкими лихеноидными папулами на коже и сли­зистых оболочках, ониходистрофией.

Его частота составляет около 1% от всех кожных заболева­ний. Среди больных преобладают лица в возрасте 30—60 лет, не­сколько чаще женщины.

Этиология и патогенез заболевания неясны. Роль ви­русной инфекции в его возникновении предполагается, но не дока­зана, в то же время возникновение болезни и ее рецидивов связы­вают с влиянием нейрогенных факторов, непереносимостью неко­торых лекарственных препаратов (хингамин, ПАСК, стрептомицин, левамизол). В патогенезе красного плоского лишая определенная роль отводится иммунным изменениям, характеризующимся сни­жением общего количества Т-лимфоцитов и их функциональной активности, увеличением иммунорегуляторного индекса Т-хел-перов/Т-супрессоров. Методом прямой иммунофлюоресценции в биоптатах с очагов поражения обнаруживают отложения IgG и IgM в дермоэпидермальной зоне; линейные отложения фибрина и фибриногена в зоне базальной мембраны; однако при непрямой иммунофлюоресценции циркулирующие антитела не выявлены.

Клиническая картина. Типичная форма красного плоского лишая характеризуется мономорфной сыпью в виде красновато-сиреневых мелких (диаметром 2—5 мм) блестящих полигональных папул с пупковидным вдавлением в центре эле­мента. На более крупных элементах видна сетка Уикхема (опаловидные белые или сероватые точки и полоски — проявление не­равномерного гранулеза). Папулы могут группироваться в бляшки, кольца, гирлянды, располагаться линейно. В прогресси­рующей стадии отмечается положительный феномен Кебнера (по­явление новых высыпаний в зоне травматизации кожи). Сыпь обычно локализуется на сгибательной поверхности лучезапястных суставов и предплечий, передней поверхности голеней, в об­ласти крестца, иногда носит распространенный характер вплоть до эритродермии. Регресс сыпи обычно сопровождается гипер­пигментацией. Слизистые оболочки полости рта (включая ще­ки, язык, десны, небо), половых органов поражаются в 25— 70% случаев; при этом папулы имеют белесоватый цвет, сет­чатый или линейный характер и не возвышаются над уров­нем окружающей слизистой оболочки; возможны также веррукозная, эрозивно-язвенная формы поражений слизистой оболочки. Ногтевые пластинки поражаются в виде продольных борозд, углублений, участков помутнения, продоль­ного расщепления и онихолизиса. Красный плоский лишай обыч­но проявляется интенсивным зудом.

К атипичным формам заболевания относятся:

• кольцевидная,характеризующаяся группировкой папул в форме колец нередко с центральной зоной атрофии;

• веррукозная,проявляющаяся крупными гипертрофирован­ными папулами синевато-красного или коричневого цвета, с бородавчатыми наслоениями на их поверхности. Очаги пора­жения обычно располагаются на нижних конечностях, выражена резистентность к терапии;

• буллезная,сопровождающаяся образованием пузырей с серозно-геморрагическим содержимым на фоне типичных проявлений красного плоского лишая на коже и слизистых оболочках;

• эрозивно-язвенная,возникающая чаще на слизистой оболочке рта с образованием болезненных эрозий и язв неправильной формы с красным, бархатистым дном на фоне типичных папулезных элементов. Наблюдается чаще у боль­ных сахарным диабетом и гипертонической болезнью (син­дром Гриншпана—Потекаева);

• пигментная,проявляющаяся пигментными пятнами, которые предшествуют формированию лихеноидных папул, ча­ще поражаются лицо и верхние конечности;

• линеарная,отличающаяся линейным поражением высыпа­ний.

Течение красного плоского лишая обычно хроническое, без лечения продолжающееся 6—9 мес, и в 20% случаев рецидиви­рующее. Элементы на слизистых оболочках регрессируют мед­леннее, чем на коже. Гипертрофические и эрозивно-язвенные очаги могут трансформироваться в плоскоклеточный рак.

Гистологически выявляют гиперкератоз, неравномер­ный гранулез, акантоз, вакуольную дистрофию клеток базального слоя, диффузный полосовидый инфильтрат сосочкового слоя дермы, состоящий из лимфоцитов, значительно реже — гистио­цитов, плазматических клеток и полиморфно-ядерных лейкоци­тов, вплотную примыкающий к эпидермису с проникновением клеток инфильтрата в эпидермис (экзоцитоз). Характерно также наличие округлых гомогенных эозинофильных (при окраске гематоксилином и эозином) глыбок (телец Сиватта), которые представляют собой дистрофически измененные кератиноциты или формируются из разрушенных клеток эпидермиса, адсорби­рующих иммуноглобулины и комплемент.

Диагноз устанавливается в основном на основании клини­ческих данных, подкрепленных в сомнительных случаях гистологическими и иммуноморфологическими исследованиями.

Дифференциальный диагноз проводят с токсидермией, псо­риазом, лихеноидным и боро­давчатым туберкулезом кожи, узловатой почесухой, папулез­ным сифилидом, буллезным пемфигоидом.

Лечение комплексное с использованием седативных (бром, валериана, пустырник, иногда — нейролептики), антигистаминных препаратов, синте­тических противомалярийных (делагил, хингамин и др.) препа­ратов или пресоцила, а также антибиотиков (тетрациклиново­го ряда), витаминов (С, Е, РР, В,, В₆, В₁₂, А), ароматических

ретиноидов (тигазон и др.), в тяжелых случаях — кортикостероидных гормонов, ПУВА-терапии (реПУВА-терапии). Наружно назначают мази с кортикостероидными гормонами (элоком, дипрогент, дермовейт и др.), наносимые нередко под окклюзионную повязку; веррукозные очаги обкалывают хингамином или дипроспаном; при лечении слизистых оболочек применяют 1% дибуноловую мазь, полоскания настоем шалфея, ромашки, эв­калипта.

Профилактика заключается в санации очагов хрониче­ской инфекции, лечении психоневрологических расстройств, исключения стрессовых ситуаций. При профилактике обостре­ний показано использование водных процедур (сероводородные, радоновые ванны, души), соблюдение диеты с исключением ал­коголя, соленых блюд, пряностей.